1. Скарги:

– носові кровотечі;

– слабість;

– підвищена стомлюваність;

– зниження працездатності й апетиту;

– нестійкість випорожнень;

– свербіж шкіри, підвищення температури тіла.

2. Об’єктивні дані:

а) огляд:

– здуття живота;

– астенізація;

б) пальпація живота:

– тупий біль у правій половині живота.

У пізніх стадіях захворювання спостерігають:

– портальну гіпертензію;

– асцит;

– печінкова недостатність.

Діагностика ЦП. Діагноз встановлюють на підставі результатів клінічної оцінки, лабораторних аналізів (біохімія крові), інструментальних методів обстеження (УЗД і КТ печінки). Для точного діагнозу потрібно проведення біопсії печінки.

Класифікація цп: За морфологією:

а) дрібновузловий, або мікронодулярний (діаметр вузлів — 1–3 мм);

б) великовузловий, або макронодулярний (діаметр вузлів — більше 3 мм);

в) неповний септальний;

г) змішаний (спостерігають вузли різного розміру).

За етіологією:

_{а) вірусний (вірусні гепатити В і С приводять до розвитку ЦП в 15–26% випадків);}

б) алкогольний (частота цирозу печінки у осіб, що зловживають алкоголем, становить 35%);

в) медикаментозний;

г) вторинний біліарний (5–10%);

ґ) вроджені (гепатолентикулярна дегенерація, гемохроматоз, дефіцит α 1 трипсину, тирозиноз, галактоземія, глікогеноз);

д) застійний (недостатність кровообігу);

ж) при синдромі Бадда — Кіарі;

з) обмінно аліментарний (накладення обхідного тонкокишкового анастомозу, ожиріння, тяжкі форми цукрового діабету);

и) нез’ясованої етіології (криптогенний, первинний біліарний індійський дитячий).

За вираженістю печінкової недостатності:

а) компенсований;

б) субкомпенсований;

в) декомпенсований.

За ступенем портальної гіпертензії й активності процесу:

а) активний;

б) неактивний.

Варіантні синдроми перебігу ЦП. Деякі автори виділяють варіантні синдроми перебігу ЦП, коли у пацієнтів з автоімунним гепатитом можуть виявлятися симп томи первинного біліарного цирозу та первинного склерозуючого холангіту (в 5 і 7% випадків відповідно). І, навпаки, у 19% хворих з первинним біліарним цирозом і у 54% пацієнтів з первинним склерозуючим холангітом можливі прояви автоімун ного гепатиту. Хворі з варіантними синдромами мають резистентність до терапії глюкокортикоїдами.

Етіологія ЦП:

1. Зловживання алкоголем.

2. Вірусні гепатити В, С.

3. Хронічний автоімунний гепатит.

4. Дефіцит α 1 антитрипсину.

5. Хвороба Вільсона — Коновалова.

6. Галактоземія.

7. Глікогенози І, ІІІ, IV типу.

8. Гемохроматоз.

9. Муковісцидоз — спадкове системне захворювання екзокринних залоз (секре торні залози респіраторного тракту, кишечнику, підшлункової залози, слинні, потові, слізні). Через пригнічення транспортування хлоридів і зміну балансу іонів натрію в епітеліальних клітинах респіраторного, гепатобіліарного, травного тракту і підшлун кової залози, у пацієнтів з муковісцидозом відзначаються застійно обтураційні зміни у відповідних органах.

10. Синдром Бадда — Кіарі.

11. Серцева недостатність.

_{12. Застосування лікарських засобів.}

13. Операції на кишечнику. До ЦП призводять шунтуючі операції на кишечнику — накладання обхідних тонкокишкових анастомозів з вимкненням значної частини тонкої кишки.

14. Саркоїдоз.

15. Вроджена геморагічна телеангіоектазія (хвороба Ослера).

16. Паразитарні й інфекційні хвороби (ехінококоз, шистосоміаз, бруцельоз, опісторхоз, токсоплазмоз).

17. Цирози печінки нез’ясованої етіології (криптогенні, до 20–30%).

Оцінка ступеня тяжкості цирозу печінки. Клінічна оцінка стадії та ступеня тяж кості цирозу печінки ґрунтується на критерії вираженості портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Розроблено бальну оцінку клінічних симптомів, яка дає змогу встановити ступінь тяжкості цирозу — шкала Чайльда — П’ю (Child Рugh). Згідно з цією шкалою, різним рівням сироваткового білірубіну, альбуміну та прот ромбінового часу, а також ознакам печінкової енцефалопатії й асциту надають певні числові значення. Результати цієї оцінки прямо корелюють з показниками вижива ності хворих і прогнозом після трансплантації печінки.

Визначення ступеня тяжкості ЦП (індекс Child — Рugh):

Бали	Білірубін, мг%	Альбумін, г%	Протромбіновий час, с (протромбіновий індекс — %)	Печінкова енцефалопатія, стадія	Асцит
1	<2	>3,5	1–4 (80–60)	Немає	Немає
2	2–3	>2,8–3,5	4–6 (60–40)	I—II	Епізодичний
3	>3	<2,8	>6 (<40)	III—IV	Рефрактерний

Примітка: класи за Child: А — 5–6 балів; В — 7–9 балів; С — більше 9 балів.

Лікування хворих із ЦП симптоматичне (таке саме, як і при фіброзі печінки). Прогноз — несприятливий.

Печінкова недостатність

Гостра печікова недостатність (ПН) може розвиватися на тлі попередніх хво роб печінки або виникнути вперше на тлі гострого гепатиту. Хронічна ПН виникає при прогресуванні хронічних захворювань печінки (ЦП), злоякісних пухлин. При гострій ПН можливий розвиток печінкової енцефалопатії. Це ускладнення при гострих хво робах печінки виникає досить рідко, але летальність при ньому становить 80–90%. Печінкова енцефалопатія — це симптомокомплекс порушень ЦНС, який виникає при печінковій недостатності внаслідок гострого метаболічного стресу у пацієнтів з хронічними захворюваннями печінки та портосистемному шунті.

Причини розвитку ПН:

– токсичні гепатози (гостра жирова печінка у вагітних, синдром Рея, стан після відключення тонкої кишки), хворобі Вільсона — Коновалова, синдромі Бадда — Кіарі;

– віруси гепатиту А, В, С, D, Е, G, герпесу, цитомегаловірусу, вірус інфекційно

го мононуклеозу, Коксакі, кору;

– септицемія при абсцесі печінки;

– вживання лікарських засобів (парацетамол, діуретики, седативні засоби, НПЗЗ);

– зловживання алкоголем;

– вплив промислових токсинів (чотирихлористого вуглецю, жовтого фосфору);

– мікотоксини та афлатоксини;

– вплив вуглекислого газу.

Стадії печінкової недостатності:

І ст. — початкова компенсована:

а) порушення сну, поведінки та настрою;

б) адинамія;

в) підвищення температури тіла;

г) геморагії;

ґ) посилення жовтяниці.

ІІ ст. — виражена, декомпенсована:

а) посилення симптомів І стадії;

б) сонливість;

в) неадекватність поведінки, іноді агресія, дезорієнтація;

г) запаморочення, непритомність;

ґ) уповільнення свого та сприйняття чужого мовлення;

д) «хлопаючий тремор» (швидкі згинально розгинальні рухи в п’ястно фалан гових і променезап’ястних суглобах, що часто поєднуються з латеральними рухами пальців);

е) пітливість;

є) «печінковий» запах з рота.

ІІІ ст. — термінальна дистрофічна:

а) ступор, пробудження насилу;

б) збудження, неспокій, крик;

в) сплутана свідомість;

г) порушення контакту за збереження адекватної реакції на біль. ІV ст. — печінкова кома:

а) втрата свідомості;

б) спонтанні рухи та реакція на біль на початку коми, що згодом зникають;

в) косоокість, що розходиться, відсутність зіничних реакцій;

г) патологічні підошвові рефлекси;

ґ) судоми;

д) ригідність;

е) ЕЕГ — уповільнення ритму, зменшення амплітуди в міру поглиблення коми.