Викладення теми.

_{Хвороби печінки}

Анатомія. Печінка — найбільший орган черевної порожнини, її маса становить близько 20% маси тіла людини. Печінка розташована в правій підребровій, надчерев ній і частково в лівій підребровій ділянках. Верхня поверхня печінки прилягає до діафрагми, передня — до діафрагми та передньої черевної стінки, задня — до хребта, ніжок діафрагми, аорти, стравоходу і нижньої порожнистої вени, нижня — до право го вигину ободової кишки, верхнього полюса правої нирки з наднирковою залозою, початкового відрізку дванадцятипалої кишки та шлунка (воротаря, малої кривини та кардії). Орган розташований мезоперитонеально: оточений очеревиною зверху і знизу і позбавлений її позаду: частина печінки, розташована між печінково діафрагмовою та печінково нирковою зв’язками, залишається вільною від очеревинного покриву (зао черевинне поле печінки). Зрощення заочеревинного поля печінки з прилеглими тка нинами дає змогу виконувати в цьому місці пункційну біопсію органа. Її здійснюють нижче XI ребра праворуч, відступаючи на 5–6 см від хребта. Голка проходить між плеврою і діафрагмою, що менш небезпечно, ніж пункція передньої частини діафрагмо вої поверхні печінки. Серозна оболонка, що вкриває орган, переходить на прилеглі утворення та формує зв’язки печінки.

1. Серпоподібна зв’язка — подвоєний листок очеревини в сагітальній площині від верхньої поверхні печінки до діафрагми, її вільний потовщений край називають круглою зв’язкою печінки. Остання простягається від органа по задній поверхні пе редньої черевної стінки до пупка і містить облітеровану пупкову вену.

2. Вінцева зв’язка печінки — розбіжні праворуч і ліворуч листки очеревини сер поподібної зв’язки. Вона простягається від задньоверхнього краю органа до діаф рагми. Продовженням вінцевої зв’язки печінки ліворуч є ліва трикутна зв’язка, пра воруч — права трикутна зв’язка.

3. Печінково шлункова зв’язка — складова малого чепця — дублікатури очереви ни, що містить печінково шлункову, печінково дуоденальну та шлунково діафрагмову зв’язки. Велике значення в хірургії печінки має печінково дуоденальна зв’язка, що ліворуч переходить у печінково шлункову зв’язку, а праворуч закінчується вільним краєм. Позаду від неї розташована чепцева сумка із чепцевим отвором. Печінково дуоденальна зв’язка обмежує вхід у чепцеву сумку спереду. Задньою стінкою її є по рожниста вена, вкрита очеревиною.

4. Печінково дуоденальна зв’язка відходить від воріт печінки до верхньої гори зонтальної частини дванадцятипалої кишки. У ній залягають: праворуч — загаль на жовчна протока, ліворуч — власна печінкова артерія, а за і між ними — ворітна вена.

Артеріальна кров надходить до печінки через власну печінкову артерію, яка приносить 25% крові. Власна печінкова артерія — продовження загальної печінко вої артерії. Біля воріт печінки власна артерія поділяється на ліву та праву гілки. У 50–60% хворих місце розподілу артерії збігається з місцем злиття печінкових проток. Кількість гілок становить від 2 (20% випадків) до 3–5 (80%). У тих випадках, коли власна печінкова артерія поділяється на 3 гілки, середня постачає праву квад ратну частку печінки. Міхурова артерія зазвичай відходить від правої гілки власної печінкової артерії.

Венозна система печінки включає ворітну вену та вени печінки. Ворітна вена є одним з найбільших венозних стовбурів: завдовжки 6–8 см, діаметром 1–1,5 см. Ворітна вена збирає кров від усіх непарних органів черевної порожнини (крім нижньої та середньої частин прямої кишки) і приносить близько 75% крові, що надходить до печінки. Ворітну вену формують права і ліва вени шлунка, вена воротаря, селезінко ва вена, верхня і нижня брижові вени. Крім того, до неї впадають верхня підшлун ково дуоденальна, передворотарна, середня ободова вени. Злиття цих вен відбуваєть ся позаду головки підшлункової залози і горизонтальної частини дванадцятипалої кишки.

Позаду ворітної вени розташована нижня порожниста вена. Їх розділяють дві щільні мембрани, очеревинний покрив і, частково, хвостова частка печінки. Біля во ріт печінки вена поділяється на дві гілки: широку праву, що вступає в праву частку печінки, і вузьку ліву, що пролягає в поперечному напрямку від воріт печінки ліворуч і несе кров до лівої та квадратної часток. У низці випадків перед входом у тканину печінки ворітна вена поділяється на 3, а іноді й на 4 гілки.

Вени печінки є складовою її венозної системи, що починається з центральних вен часточок печінки. З них утворюються збірні вени, що виходять з різних сегментів печінки. Збірні вени, зливаючись, утворюють три основні вени печінки: праву, ліву та середню, що впадають у нижню порожнисту вену. Особливістю печінкових вен є те, що їхні стінки фіксовані до печінки, тому після поранення вони не спадаються, кро вотеча самостійно не зупиняється і навіть можливий розвиток повітряної емболії.

Біля воріт печінки й уздовж печінково дуоденальної зв’язки концентрується ос новна кількість лімфи та лімфатичних вузлів. Два лімфатичних вузли мають велике значення в хірургії печінки. Перший — це постійний лімфатичний вузол на лівій по верхні міхурової шийки, що є орієнтиром у пошуку міхурової артерії. Другий — лім фатичний вузол, який розташований у печінково ддуоденальній зв’язці одразу над дванадцятипалою кишкою чи на правій бічній поверхні загальної жовчної протоки під правим краєм кишки. Цей вузол є орієнтиром у пошуку дистального кінця загальної жовчної протоки при повторних операціях. Внутрішньопечінкові жовчні протоки про лягають паралельно розгалуженням печінкової артерії та ворітної вени. Злиття жовч них проток у воротах печінки на зразок біфуркації встановлено в 56% випадків, три фуркації в різних варіантах — у 39%, квадрифуркації — у 3% хворих.

У печінці розрізняють праву та ліву частки чи половини, відокремлені одна від одної серпоподібною зв’язкою. На нижній поверхні печінки є кілька борозен і ямок, які лишилися від втискання, що спричинили суміжні органи та судини. Централь не місце займають ворота печінки. Тут борозни (права і ліва поздовжні борозни та поперечна) розташовані у вигляді літери «Н». У них розташовані гілки ворітної ве ни та печінкової артерії, що пролягають у поперечному напрямку, а також печінкові протоки та місце прикріплення малого чепця.

Печінка має двоє воріт: первинні (портальні) і вторинні (кавальні). Від первин них воріт розгалужуються жовчна протока, ворітна вени та печінкова артерія (тріада). Через вторинні ворота виходять печінкові вени. Відповідно до класифікації Coui naud (1957), за розгалуженням елементів первинних воріт, печінку поділяють на 2 половини (праву і ліву) і 8 сегментів. Сегменти позначені римськими цифрами від І до VIII. З нутрощевої поверхні печінки першим сегментом буде хвостата частка. Інші сім сегментів пролягають один за одним по контуру печінки в напрямку, зво ротному ходу годинникової стрілки. VIII сегмент на нутрощевій поверхні не видно. Ліва частка містить сегменти II і III, квадратна — сегмент IV, а права частка — сег менти V, VI, VII, VIII.

Фізіологія. Печінка є органом, що бере участь практично у всіх обмінних про цесах організму. Через портальну кров і лімфатичні судини з кишечнику в печінку надходять поживні речовини, вітаміни й інші компоненти, потрібні для нормальної життєдіяльності організму. Доведено, що фактори, які спричинюють регенерацію паренхіми печінки після її резекції, містяться в крові, яка надходить по ворітній вені. Постачання печінки киснем відбувається завдяки артеріальній крові.

Продукти метаболізму, а також токсичні речовини затримуються в печінці і потім виводяться із жовчю в кишечник. У нормі жовч прозора, жовтого кольору, частіше слабколужної реакції. До її складу входить вода (97% об’єму), жовчні солі (1–2%), білірубін, лецитин, холестерин, жирні кислоти та інші речовини. Жовч, що виді ляється в кишечник, бере участь в емульгуванні харчових жирів. У клубовій кишці жовчні кислоти знову всмоктуються в кров і через ворітну вену повертаються до печінки. У разі порушення процесу всмоктування в клубовій кишці жовчні кислоти потрапляють до товстої кишки, при цьому пригнічується їх виділення печінкою.

Обстеження пацієнтів із захворюваннями печінки:

1. Функціональні проби:

– вміст сироваткових білків (альбумін, фібриноген);

– коагулограма;

– холестерин крові;

– концентрація глюкози крові;

– вміст аміаку;

– кількість білірубіну в сироватці крові;

– вміст лужної фосфатази та глутамінтрансферази, АЛТ і AСT у сироватці крові.

2. Інструментальні методи дослідження печінки:

– УЗД — дає змогу отримати інформацію про стан паренхіми печінки, судин і жовчних проток;

– КТ і МРТ;

– радіоізотопне сканування печінки та селезінки;

– артеріографія — оцінка кровопостачання печінки;

– діагностична лапароскопія — дає змогу візуально обстежити печінку, прилеглі органи та тканини, за потреби виконати пункційну біопсію;

– пункційна біопсія (виконують черезшкірно під час УЗД, лапароскопії, лапаротомії) — дає змогу отримати гістологічну характеристику зони ураження печінки.

3. Інтраопераційне обстеження печінки:

– оцінка розмірів;

– кольору: червоний — при гострому гепатиті, сірий — при цирозі, мускатний —при жовтій дистрофії, зелений — при механічній жовтяниці;

– стану краю печінки: гострий та щільний — при цирозі, заокруглений — при гострому гепатиті, гепатозі та холестазі;

– консистенції: щільна та бугриста — при цирозі;

– пальпаторно у печінці виявляють об’ємні утворення (навіть у глибині па_{ренхіми).}

Фіброз печінки

Фіброз печінки спостерігають при хронічному ураженні органа (наприклад при вірусних гепатитах). Патологічний процес може бути зворотним або стати незво ротним, що призводить до порушень архітектоніки печінки та цирозу. У початкових стадіях фіброз печінки може перебігати безсимптомно.

Класифікація фіброзу печінки:

1. Нециротичний портальний фіброз (може перебігати у вигляді трьох клінічних форм):

_{а) внутрішньопечінковий флебосклероз і фіброз;}

б) склероз ворітної та селезінкової вен;

в) тромбоз ворітної та селезінкової вен.

2. Шістосоматоз (фіброз Сіммерса) з пресинусоїдальною портальною гіпертен зією — захворювання людини та тварин, збудником якого є гельмінти родини шіс тосоматид з класу трематод. Поширене в Єгипті, Греції, Китаї, Португалії, на Кіпрі.

3. Вроджений фіброз печінки. Захворювання має спадковий характер, може поєднуватися з полікістозом печінки і нирок. Серед симптомів — спленомегалія. Асцит відсутній.

Ступінь фіброзу печінки оцінюють за шкалою METAVIR, згідно з якою виділяють чотири стадії фіброзу: F0 — фіброз відсутній;

F1 — портальний фіброз без септ;

F2 — портальний фіброз з поодинокими септами; F3 — множинні септи без цирозу;

F4 — цироз.

Етіологія нециротичного портального фіброзу печінки:

1. Дефіцит α1 антитрипсину — низькомолекулярного інгібітора протеаз (трип сину, хімотрипсину, плазміну, тромбіну, еластази, гіалуронідази), чий дефіцит при зводить до підвищеного накопичення протеолітичних ензимів і подальшого ушко дження тканин, переважно легенів і печінки.

2. Хвороба Вільсона — Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація), в основі якої — порушення метаболізму міді та накопичення її в печінці й інших внутрішніх органах. В нормі основна маса міді після всмоктування в кишечнику виводиться з жовчю та сечею. При хворобі Вільсона — Коновалова мідь накопичується в ЦНС та печінці. Захворювання спостерігають з частотою 1:200 000 населення, успадко вується за автосомно рецесивним типом.

3. Фруктоземія. При фруктоземії пацієнт не переносить фруктозу через недос татність ферменту фруктозо 1 фосфат альдолази в печінці, нирках, слизовій обо лонці кишечнику. Внаслідок дефіциту цього ферменту фруктоза в організмі люди ни не руйнується, а накопичується в крові (а також продукти її обміну, що мають токсичні властивості).

4. Галактоземія. Спадкове захворювання, що характеризується порушенням вуг леводного обміну внаслідок відсутності ферменту галактозо 1 фосфат уридилтра нсферази. При цьому в крові накопичується галактоза. У пацієнтів спостерігають відставання у фізичному і розумовому розвитку, жовтяницю, гепатомегалію. Успад ковується за автосомно рецесивним типом.

5. Глікогенози (III, IV, VI, IX і X типів) — група спадкових хвороб, які характе ризуються недостатністю ферментів, які беруть участь в обміні глікогену. При цьо му постерігають порушення структури глікогену, його недостатнє або надмірне на копичення в різних органах і тканинах, у тому числі і в печінці.

6. Гемохроматоз. Автосомно рецесивне спадкове захворювання з порушенням обміну заліза в організмі: залізо накопичується в органах і тканинах, підвищується його вміст у сироватці крові та відбувається дифузне відкладення заліза в гепатоци тах печінки.

7. Тирозинемія — спадково зумовлений дефіцит ферментів, які руйнують тирозин. Унаслідок цього надлишок тирозину призводить до його накопичення в печінці, нирках, ЦНС, сприяючи виникненню в них патологічних змін (у тому числі фібро зу печінки).

8. Бруцельоз.

9 Ехінококоз.

10. Хронічні вірусні гепатити В і С.

11. Синдром Бадда — Кіарі. Фіброз і цироз печінки розвиваються внаслідок прогресуючого звуження або закриття печінкових вен. Через обструкцію печінко вих вен у пацієнтів спостерігають некроз гепатоцитів у центролобулярній ділянці.

12. Серцева недостатність. Фіброз і цироз печінки можуть виникати у пацієнтів з хронічною правошлуночковою недостатністю (наприклад при недостатності три куспідального клапана і констриктивному перикардиті).

13. Тромбоз портальних вен.

14. Зловживання алкоголем.

15. Вживання лікарських засобів (аміодарону, аміназину, ізоніазиду, метотрексату, метилдопи, толбутаміду).

16. Вплив токсинів (арсену, заліза, міді).

Патогенез фіброзу печінки. Фіброз печінки характеризується розростанням колагенових волокон тканини печінки без перебудови її структури. Під час пато морфологічного дослідження виявляють незмінені печінкові часточки, оточені ши рокими тяжамі фіброзно сполучної тканини. Процес, який призводить до фіброзу печінки, проходить три стадії:

– запалення;

– синтез колагену та інших компонентів екстрацелюлярного матриксу;

– ремоделювання тканини.

В основі фіброгенезу — надмірне накопичення протеїнів позаклітинного мат риксу і тканинних колагеназ, основним джерелом яких є зірчасті клітини печінки. У нормальній печінці зірчасті клітини становлять 5–8% від загальної кількості клітин печінки і є депо вітаміну А та джерелом чинників, які підтримують гомеос таз в мікрооточенні синусоїдів органа. Пусковим моментом фіброзу печінки є уш кодження гепатоцитів, унаслідок чого відбувається активація зірчастих клітин.

Клінічні прояви нециротичного фіброзу печінки. У клінічній картині часто пере важають симптоми ураження не печінки, а селезінки, що зумовлює діагностичні помил ки. Коли з’являються симптоми портальної гіпертензії, зокрема кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, подібний стан часто розглядають як прояв цирозу печінки. Діагностичні труднощі зумовлені тим, що в перші 5–8 років хвороба може перебігати, не завдаючи хворому дискомфорту і без клінічних симптомів. Але навіть після розвит ку ознак захворювання (кровотеча із варикозно розширених вен стравоходу й ура ження селезінки), фіброз печінки довго перебігає на тлі відносного благополуччя.

Клінічні прояви прогресуючого фіброзу, що призводить до цирозу печінки, є ос танньою стадією захворювання печінки (наприклад портальна гіпертензія, печінко ва недостатність і гепатоцеллюлярная карцинома). Діагноз фіброзу печінки вста новлюють на підставі результатів біопсії.

Біопсію печінки проводять лише в спеціалізованих лікувальних закладах, оскільки процедура потребує спеціальної підготовки клініциста і патоморфолога. Під час проведення біопсії печінки можливий розвиток ускладнень (до 3% випадків). Мор фологічна діагностика фіброзу печінки за матеріалами пункційної біопсій часто бу ває ускладнена, тому бажано використовувати інцизійну крайову біопсію печінки. В 15–35% випадків під час виконання пункційної біопсії печінки отримують незмі нену тканину органа, в 1,5% випадків — неінформативний матеріал.

Лікування полягає в усуненні чинника, що призвів до фіброзу, та купірування симптомів захворювання. Пацієнтам, у яких встановлено початкові стадії фіброзу печінки, призначають раціональне збалансоване харчування. Потрібно відмовитися від алкоголю. У разі появи ознак портальної гіпертензії й асциту пацієнтам призна чають дієту з низьким вмістом натрію.

Медикаментозне лікування:

1. Усунення чинників, які призвели до фіброзу:

а) лікування хронічної вірусної інфекції;

б) відміна препаратів, які справляють гепатотоксичну дію;

в) усунення алкогольної залежності;

г) нормалізація обмінних порушень;

ґ) ерадикації паразитарних інвазій;

д) усунення біліарної обструкції.

2. Зменшення вираженості запалення:

а) препарати урсодеоксихолевої кислоти;

б) глюкокортикоїди;

в) інтерферонотерапія: препарати рекомбінантного людського інтерферону α 2:

г) інгібітори АПФ;

ґ) інгібітори цитохрому р450;

д) селективні інгібітори ЦОГ 2.

3. Інгібування процесу активації зірчастих клітин печінки:

а) рекомбінантний γ інтерферон;

б) антиоксиданти, фосфатидилхолін. Антиоксиданти здатні інгібувати актива цію не зірчастих, а клітин Купфера, зменшуючи активність процесів апоптозу в ге патоцитах;

в) рекомбінантні цитокіни;

г) антагоністи рецепторів до ендотеліну.

4. Інгібування ефектів активованих зірчастих клітин (процесів синтезу колагена і його метаболізму):

а) симвастатин;

б) пентоксифілін;

в) пеніциламін;

г) колхіцин;

д) глюкокортикоїди.

5. Препарати, що справляють антифібротичну дію:

а) рекомбінантний фактор росту гепатоцитів;

_{б) інгібітори тканинних протеаз.}

Кожен із зазначених препаратів потребує індивідуального підходу до вибору режиму дозування та тривалості вживання.

Хірургічне лікування:

1. При вираженому гіперспленізмі проводять спленектомію з накладенням спленоренального анастомозу.

2. Для зупинки кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу та шлунку здійснюють їх ендоскопічне склерозування або гастротомію з прошиванням цих судин.

Цироз печінки

Цироз печінки (ЦП) характеризується змінами з порушенням нормальної архі тектоніки органа: розвитком сполучної тканини та перебудовою її структури з фор муванням несправжні часточок. Це — захворювання (на відміну від гепатитів, гепа тозів і фіброзу печінки). У пацієнтів з ЦП можуть бути різноманітні симптоми, які залежать від етіології, стадії захворювання й активності процесу. Приблизно у 20% хворих ЦП перебігає латентно або під маскою іншого гастроентерологічного захво рювання. У 20% випадків ЦП виявляють на автопсії.

Клінічні ознаки ЦП: