Расслаивающие аневризмы грудной аорты

Расслаивающая аневризма пред­ставляет собой расслоение (диссек-цию) стенки аорты чаще в продольном направлении и на большом протяже­нии с кровоизлиянием между слоями, возникающее обычно при дегене­ративных изменениях среднего слоя или повреждении стенки сосуда. Рас­слаивающая аневризма, в сущности, является осложнением заболеваний или повреждений аорты.

Заболевание впервые описано Morgagm (1761), более подробно — Maunoiz (1802) и Laennec (1819), кото­рые дали ему название «расслаиваю­щая аневризма». Расслаивающая анев-

ризма считается относительно редким заболеванием, вероятно, также пото­му, что не диагностируется при жизни почти у половины больных

Этиология

У больных с расслаивающей анев­ризмой, как правило, обнаружи­ваются дегенеративные изменения эле­ментов средней оболочки аорты, в пер­вую очередь мышечных и эластиче­ских, причины которых могут быть различны.

Большинство больных с расслаи­вающей аневризмой (84%, по Dennis и соавт., 1965) страдают артериальной гипертензией и атеросклерозом, что послужило поводом считать гидравли­ческий удар об аортальную стенку одним из основных механизмов патоге­неза расслаивающей аневризмы. Од­нако значение артериальной гипер-тензии и сам механизм диссекции в настоящее время все еще недостаточно ясны. При гистологическом исследо­вании часто находят у больных опи­санный Erdheim (1930) идиопатиче-ский кистозный медионекроз аорты, который развивается обычно в восхо­дящей части и в дуге аорты и в основ­ном наблюдается в возрасте старше 40 лет. "Это заболевание характери­зуется очагами некроза в мышечном слое стенки аорты, разрывом эласти­ческих мембран и образованием различной величины полостей, запол­ненных слизеподобной массой. Про­исхождение его связывают с инфекци­ей, интоксикацией, ревматизмом.

У лиц молодого возраста в этиоло­гии расслаивающей аневризмы аорты значительную роль играют врожден­ные системные заболевания соеди­нительной ткани, проявляющиеся де­фектом эластических элементов (бо­лезнь Марфана, синдром Ehlers — Dan I os и др.), слабость эластической ткани у беременных, развивающаяся под влиянием гормонов в последние 3 мес беременности. Известны случаи возникновения расслаивающей анев­ризмы при коарктации аорты, сифи- лисе, гигантоклеточном артериите, после аортографии и экстракорпораль­ного кровообращения. Диссекция стенки аорты может быть также след­ствием прогрессирования истинной аневризмы или травмы аорты при тя­желых повреждениях грудной клетки с компрессией ее, множественными пе­реломами ребер, грудины (O'Sullivan и соавт., 1972).

Патологическая анатомия

Разрыв интимы и начало расслое­ния средней оболочки наблюдаются дистальнее левой подключичной арте­рии или в восходящей аорте, обычно над аортальным клапаном. Реже нача­ло диссекции отмечается в дуге или брюшном отделе аорты.

Расслоение стенки аорты, как пра­вило, прогрессирует в дистальном на­правлении нередко на всем протяже­нии аорты. В зависимости от места разрыва интимы и протяженности дис­секции выделяют различные типы рас­слаивающих аневризм. Большинство хирургов выделяют три основных их типа, описанные De Bakey и соавтора­ми в 1965 г. (рис. 35).

Расслоение может распространять­ся на стенку ветвей аорты и вызвать сужение или закупорку ветвей дуги аорты, почечных, брыжеечных, под­вздошных сосудов с развитием соот­ветствующих ишемических синдромов. Закупорка межреберных и пояснич­ных артерий может привести к ише-мическому поражению спинного мозга (параплегия). При вовлечении в про­цесс аортального кольца возникает недостаточность клапанов аорты.

Расслоение стенки развивается быстро и обычно не по всей окруж­ности сосуда, а в продольном направ­лении в виде ленты или спирали и ред­ко ограничивается одним сегментом аорты. Отслоенная наружная оболоч­ка растягивается, истончается. В слу­чае спонтанного течения у большин­ства больных происходит разрыв анев­ризмы, почти всегда заканчивающийся летальным исходом, в перикард (у

Рис. 35. Типы расслаивающей аневризмы аорты в зависимости от места начала рас­слоения и его протяженности (по De Bakey с соавт., 1965)

50% больных), плевру и средостение (у 20%), в брюшную полость и забрю-шинное пространство. Вторичный разрыв внутренней оболочки обычно в области дистальной границы анев­ризмы с образованием ложного внут-ристеночного канала («double-barrel-aorta» — «двуствольная аорта») и декомпрессией внутристеночной гема­томы наблюдается относительно редко (у 10% больных). Редким исходом является тромбоз и облитерация внут-ристеночного канала.