118. Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз, диспансерное наблюдение.
Хроническая надпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников Причинами Первичной ХНН являются: · наследственные формы – наиболее часты у детей, обусловлены нарушением эмбриогенеза, деструкцией надпочечников и дефектами стероидогенеза · кровоизлияние в надпочечники (чаще у детей до 1 года); · туберкулез, септикопиемия, метастазы, лимфома; · ятрогенные факторы – удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга и опухолей надпочечников.
Вторичная и третичная ХНН. Вторичная и третичная ХНН – центральные формы надпочечниковой недостаточности. Вторичная ХНН развивается в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, третичная – при поражении гипоталамуса и нарушения целостности ножки гипофиза.
Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего), фолликулостимулирующего, тиреотропного, соматотропного- пангипопитуитаризм. У детей нередко пангипопитуитаризм – следствие врожденной гипоплазии гипофиза в результате мутации генов, ответственных за закладку гипофиза.
Клиника: Жалобы: судорожный синдром; приступы голода (потемнение в глазах по утрам натощак, дрожь, потоотделение); снижение аппетита; потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН (гиперпигментация); низкая масса тела; постоянная слабость; повышенная утомляемость; повторная тошнота, рвота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса; тяга к соленой пище.
Физикальное обследование: · гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная/диффузная) при ПХНН; или · отсутствие гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, а также бледность/сероватый оттенок кожи при ВХНН; · низкое АД; · дефицит массы тела/резкая потеря веса. NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием ХПНН и требует лабораторного подтверждения. В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии.
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ При ХНН необходима пожизненная заместительная терапия глюко- и/или минералокортикоидными препаратами. Важно отметить, что дозы препаратов, использующиеся при заместительной терапии, подбираются индивидуально и регулярно меняются в зависимости от возраста ребенка, присоединения интекуррентных заболеваний, стрессов и т.д.
Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
Дексаметазон (Dexamethasone) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия являются залогом профилактики аддисонического криза и нормального развития ребенка.
Лечение острого адреналового криза [bii]
Гидрокортизон 25 – 50 мг в/м (самостоятельно, до госпитализации)
Госпитализация:
Гидрокортизон (гидрокортизон суспензия, солу-кортеф) 100 мг/м(2) - болюс
NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) – 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут
Гидрокортизон 100 - 200 мг/м(2)/сут, в/в капельно – 1-2 сутки
Контроль калия, натрия, глюкозы, АД, ЧСС – каждые 2 часа
Нормализация состояния, калия, натрия – переход на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением и переходом на пероральные препараты
Кортинефф назначают при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут
Наблюдение за пациентом с НН
Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает в себя
исследование калия, натрия
активности ренина плазмы (АРП)
осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) [BII]
Обследование с учетом причины ХПНН