53. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.

Хронический гломерулонефрит – группа заболеваний, протекающих с рецидивирующей и устойчивой гематурией, изолированной протеинурией, нефротическим и хроническим нефритическим синдромами.

По течению ХГН может быть: • рецидивирующим (спонтанные или лекарственные ремиссии); • персистирующим (постоянная активность ГН с длительным со хранением функции почек); • прогрессирующим (постоянная активность ГН с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН); • быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в течение нескольких месяцев).

Выделяют основные 4 группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН:

1. Инфекционные факторы: • микробные ()3-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, возбудители туберкулеза, малярии, сифилиса); • вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус им мунодефицита человека, герпес-вирусы и др.);

2. Механические и физические воздействия: • травма; • инсоляция; • переохлаждение;

3. Аллергические и токсические воздействия: • пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.); • химические вещества (соли тяжелых металлов, препараты золота); • лекарственные средства; • наркотические вещества.

4. Вакцинации.

Клиника: ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже, является следствием острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой синдром, отечный синдром (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих трех основных синдромов выделяют следующие клинические формы хронического ГН: гематурическую, нефротическую и смешанную.

Лабораторные исследования:

Анализ мочи с обязательным морфологическим исследованием эритроцитов, признаков липидурии, развернутый анализ крови с подсчетом тромбоцитов и выявлением фрагментированных эритроцитов, уровень альбумина, общего белка, холестерина, мочевины, креатинина, электролитов калия, натрия, кальция, фосфора, уровня сахара в крови. Электрофорез белков мочи и определение типа протеинурии (селективная, неселективная, канальцевая). Исследование уровня комплемента С3, С4, С50, С3-нефритического фактора, С-реактивный белок (количественное измерение). ИФА маркеры ВГ-В,С,Д,Е. При подозрении на СКВ: анти-нуклеарные антитела (ANA), антитела к двуспиральной ДНК (anti-ds-DNA). При подозрении на антифосфолипидный синдром: антитела к кардиолипину, антифосфолипидные антитета, реакция Вассермана. При подозрении на васкулиты: антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе (рANCA), к конвертазе (cANCA). У пациентов с лихорадкой: Прокальцитонин, Интерлейкин-18 для исключения септических осложнений.

Инструментальные исследования:

УЗИ брюшной полости и почек. При подозрении на васкулиты: КТ лобных, гайморовых пазух, области глазниц, грудного сегмента. В стационаре – чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой морфологического диагноза

Лечение: Терапевтическая тактика при лечении ХГН у детей включает патогенетическое лечение с использованием ГКС и цитостатиков, гипотензивную

терапию, коррекцию осложнений заболевания.

При наличии нефритического или НС больные ХГН должны находиться на

постельном режиме до нормализации АД, исчезновения или значительного

уменьшения отечного синдрома.'.

На этот же период времени в диете ограничивается жидкость и поваренная

соль с целью уменьшения отечного синдрома и АГ. Жидкость назначается по

диурезу предыдущего дня с учетом экстраренальных потерь (примерно 500 мл

для детей школьного возраста). Ограничение животного белка проводится на

период не более 2-4 недель, особенно у детей с признаками почечной

недостаточности острого периода, до нормализации уровня креатинина и

мочевины крови.

Диф. диагноз: с Хронич. НС, диабетической нефропатией

Осложнения нефротического синдрома:

1. Инфекции. У пациентов с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции: перитониты, целлюлиты, пневмония.

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта.

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона, замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина).

54. Вторичные гломерулонефриты. Особенности течение гломерулонефрита при системной красной волчанке, геморрагическом васкулите, амиолоидозе. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы.

Вторичные гломерулонефриты - группа заболеваний почек, развив. на фоне васкулитов и болезней соединительной ткани.

ВГН при болезни Шенлейн Геноха - этиология не известна, у 100% кожный и суставной и абдоминальный синдром, 40% почечный (м.б. с НС/смешанный)

Преобладала гематурическая форма гломерулонефрита, нефротический вариант встречался только у мальчиков 4-5-летнего возраста. Выявлено, что прогноз почечного синдрома при БШГ у детей в целом благоприятен и зависит от своевременности начала комплексной терапии с обязательной санацией очагов инфекции. Более 80% больных выздоровели, а только у 17% сохраняются изменения в анализах мочи, при отсутствии жалоб, без нарушения функции почек.

Лечение: базисная терапия: преднизолон, курантил, гепарин. Плюс гипотензивная терапия, альбумин, лазикс в зависимости от ведущего синдрома. Вероятна цитотоксическая терапия. Рекомендовано в комплексном лечении ШГ-нефрита на ранних этапах его проявления использовать антиагреганты, антикоагулянты, активаторы фибринолиза.

ВГН при СКВ - этиология не известна, Патогенез - образование аутоантител.

Волчаночный нефрит — это деструкция гломерулярного аппарата почек вследствие аутоиммунного воспаления при системной красной волчанке. Проявляется отеками, уменьшением диуреза, макрогематурией, повышением АД, нарастающей интоксикацией, которые обычно усугубляют основную симптоматику СКВ, реже являются самостоятельными симптомами волчанки. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, определения уровней сывороточного креатинина, аутоантител, волчаночного антикоагулянта, пункционной биопсии почек с гистологическим исследованием биоптата.

Лечение: Для лечения применяют цитостатики, кортикостероиды, ингибиторы рецепторов ангиотензина, проводят ЗПТ, трансплантацию почки.