76) Альвеолиты (экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, токсический фиброзирующий альвеолит): этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.

Экзогенный аллергический альвеолит - это заболевание, вызванное вдыханием органической пыли с различными антигенами и характеризующееся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани легкого.

Этиология: Попадание в легкие антигенов грибкового, животного, растительного происхождения путем вдыхание органической пыли. Это могут быть перья птиц, частицы льна, экскременты скота и многие другие. Факторы развития болезни у детей – постоянное контактирование с домашней или декоративной птицей, органическими кормами и др.

Патогенез: Аллергены провоцируют формирование в легких IgG (преципитинов) и иммунных комплексов. Ткани повреждаются ввиду активирования комплемента и/или разрушающего фермента. В стенках альвеол при острой фазе диагностируются воспалительные инфильтраты и гранулемы – в их перегородках. Если болезнь запущена, то нарушается композиция респираторного участка легких, формируются необратимые локальные увеличения бронхов и «сотовое» легкое.

Клиника: Болезнь начинается остро, немного напоминает грипп. На фоне озноба, повышенной температуры, боли в конечностях появляются: влажные хрипы, одышка, кашель. На рентгенографии может быть видна сниженная прозрачность легких, иногда – множественные инфильтраты.

Диагностика: -ОАК отмечается незначительный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Эозинофилия нехарактерна. -Бронхографическое исследование, проведенное у части больных в хронической стадии ЭАА, не выявило патологических изменений. -Рентгенологические изменения в острой фазе аллергического альвеолита определяются в виде мелких (милиарных) очаговых теней, расположенных преимущественно в средних легочных полях. Нередко обнаруживается понижение прозрачности легочной ткани – симптом матового стекла.

Диф диагностика: -ЭАА и пневмонии базируется на различии в физикальных и рентгенологических изменениях, которые при пневмонии, как правило, односторонние, инфильтративные, очаговые и ограниченные, а при альвеолите диффузные, двусторонние. - с милиарным туберкулезом в связи с некоторым сходством рентгенологических изменений. Тщательно собранный анамнез (контакт с туберкулезными больными), результаты туберкулиновых проб, поиски туберкулезного возбудителя, а также других проявлений туберкулеза и тщательный анализ рентгенологических данных. Милиарные высыпания при туберкулезе располагаются, как правило, равномерно по всем легочным полям, их намного больше и они отчетливее, чем при ЭАА.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит- заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца, относится к идиопатическим интерстициальным пневмониям

Этиология: На данный момент достоверные причины не выявлены

Патогенез: Нарушается процесс выработки и разрушения коллагена, что приводит к неправильному соотношению его типов, неправильной структуре волокон. Иногда в альвеолярных капиллярах формируются иммунные комплексы, присутствуют антиядерные антитела, ревматоидный фактор. Легкие уменьшаются в размерах, в них образуются кисты, ткань уплотняется, увеличиваются лимфатические узлы. Насыщенность легких воздухом мала. Нарастает фиброзная ткань, альвеолярные перегородки утолщаются из-за воспаления, развивается «сотовое» легкое.

Клиника: У детей болезнь проявляется сухим или умеренно мокротным кашлем, одышкой. Эта форма имеет раннее начало, постепенно больной худеет, быстро утомляется, пальцы напоминают барабанные палочки, грудная клетка деформируется, появляются хрипы (могут исчезать и снова возникать). На рентгенографии при развитии процесса: изменен, смазан легочный рисунок, ткань имеет сниженную прозрачность, объем легких уменьшен, присутствуют зоны вздутия на периферии, расширены бронхи, есть тяжи, смещено средостение и др. (проявления могут быть отдельными или комплексными). Составляющие крови обычно в норме, у больных нарушена вентиляция легких (по рестриктивному типу), организм испытывает кислородное голодание. Может формироваться «легочное сердце».

Диагностика: -Рентгенография грудной клетки:  частым признаком являются двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких, понижение прозрачности легких по типу "матового стекла. При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 – 2 см, отражающие формирование "сотового легкого", могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. -Снижение статических объемов – общей емкости легких (TLC), функциональной остаточной емкости (FRC), остаточного объема (RV). -КТ

Диф диагностика: -Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)- Постепенное начало Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами Одышка более 6 месяцев - главный инвалидизирующий симптом. Целлофановые хрипы в нижних легочных зонах (80%) «Барабанные палочки» - 25 - 50%. Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого.

- Неспецифическая интерстициальная пневмония- Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель - месяцы, годы) ФВД - рестрикция Рентгенография - двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах. Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию. Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого - редко.

Токсический фиброзирующий альвеолит – это заболевание, возникающее при воздействии на паренхиму легких веществ, обладающих токсическими свойствами и характеризующиеся поражением капиллярного русла легких, воспалением и фиброзом интерстициальной легочной ткани, сдавлением альвеолом и нарушением диффузии газов через альвеолярнокапиллярную мембрану с развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности

Этиология: Воздействие токсинов и агрессивной химии на легочную ткань путем их вдыхания или через кровь. Это могут быть лекарства, промышленные токсины, летучие удобрения и др. Дети этой формой болезни страдают редко и только в зонах с большим распространением и концентрацией в воздухе токсинов.

Патогенез: Токсины вызывают патологические изменения в легочной ткани или действуют опосредованно (путем иммунных изменений). Отек альвеолярных перегородок, отмирание альвеолярных клеток 1 типа, изменения в капиллярах, развитие фиброза.

Клиника: Сухой кашель, одышка, хрипы, гипоксия. На рентгенографии виден более четкий легочный рисунок, если присутствует фиброз.

Диагностика: По результатам лучевых исследований в начальной стадии обнаруживают мелкоочаговые тени или симптом «матового стекла» (особенно на КТ), на поздних стадиях — двусторонние фиброзные изменения с мелко- и крупноячеистой деформацией, вплоть до “сотового лёгкого”

Диф. Диагностика: Необходимо исключить диссеминированный туберкулёз (бактериологическое исследование на кислотоустойчивые микроорганизмы, проба Манту), опухолевые диссеминации (цитологическое исследование материала, полученного при бронхоскопии или гистологическое исследование биоптатов), экзогенно-аллергический альвеолит и другие интерстициальные процессы легких.

77. Альвеолиты (экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит): лечение, течение, исходы и осложнения.

Лечение экзогенного аллергического альвеолита

1. Элиминация АГ

2. Преднизолон назначают в начальной суточной дозе 1 мг/кг массы тела. При острой фазе заболевания пациенты принимают СГКС в течение 1-2 месяцев, при хронической – в течение 3-6 месяцев.

Показанием для снижения дозы кортикостероидов является стойкая регрессия клинических (уменьшение одышки, кашля, количества хрипов в легких), рентгенологических симптомов, положительная динамика функции внешнего дыхания. Снижение дозы преднизолона проводится со скоростью 5 мг в неделю.

При хроническом течении заболевания поддерживающую дозу преднизолона (5-10 мг/сут.) назначают на более длительный срок (6 – 8 мес).

При остром и рецидивирующим подостром течении ЭАА пациентам показана небулайзерная терапия ИГКС (будесонид до 2000 мкг/сут.), что позволяет уменьшить дозу СГКС и избежать их многочисленных побочных эффектов.

3. При ЭАА показана эфферентная терапия, эффективен плазмаферез и лимфоцитаферез, имеющие этиопатогенетическое значение, поскольку выведение из организма аллергенов ликвидирует источник заболевания и способствует излечению, если развившиеся изменения еще обратимы.

При наличии бронхообструктивного синдрома (встречается в 30% случаев ЭАА) возникает необходимость назначения бронхоспазмолитиков (сальбутамол, формотерол, салметерол), дозированных ИГКС (беклометазон дипропионат, флутиказон) или комбинированных препаратов (серетид, симбикорт, биастен) в общепринятых дозировках.

4. При ЭАА абсолютно противопоказано назначение антибактериальных препаратов,.

5. При выраженной дыхательной недостаточности обязательным компонентом лечения является оксигенотерапия.

6. При резистентности заболевания к глюкокортикостероидам иногда назначают Д-пеницилламин и колхицин, однако эффективность такой терапии не доказана. - цитостатики

Осложнения экзогенного аллергического альвеолита

1. Прогрессирующая дыхательная недостаточность инспираторного типа, определяет прогноз для жизни больных.

2. Для больных с хроническим течением заболевания также характерно нарушения гемодинамики малого круга кровообращения с развитием легочной гипертензии и формированием хронического легочного сердца.

Кровохарканья, плевриты, пневмотораксы для ЭАА нехарактерны, но могут наблюдаться при присоединении инфекции и в стадии развития

«сотового лёгкого».

Прогноз заболевания

Смертность от «лёгкого фермера» колеблется от 0 до 20%. При остром и подостром течении экзогенного аллергического альвеолита изменения в легких обратимы, спустя несколько дней, недель или месяцев после прекращения контакта с антигеном симптомы заболевания полностью исчезают.

При хронической форме экзогенного аллергического альвеолита прогноз во многих случаях неблагоприятен или по крайне мере сомнителен. Заболевание может прогрессировать даже после прекращения контакта с антигеном, трудно поддаваться лечению, больные погибают от прогрессирующей дыхательной недостаточности. В случае развития «сотового лёгкого» при «лёгком фермера» чувствительность к ГКС снижается до 20%, а пятилетняя выживаемость составляет менее 10%.

Лечение ИФА.

Основа медикаментозной терапии ИФА - пероральные ГКС. Начальная суточная доза преднизолона составляет от 1,0 – 1,5 мг/кг до 100 мг. Суточную дозу назначают в один прием, после завтрака. Через 2 – 3 нед проводится оценка переносимости такой терапии. Начальная доза обычно назначается на период до 12 нед. Если произошло ухудшение функциональных показателей на фоне терапии ГКС, рассматривается вопрос о назначении цитостатических препаратов. Если же произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 мес суточную дозу преднизолона уменьшают до 0,5 мг/ кг. В течение последующих 6 мес дозу преднизолона постепенно уменьшают до 0,25 мг/кг в сутки.

Основными механизмами противовоспалительного действия ГКС являются ингибирование миграции нейтрофилов и моноцитов в ткань легких, нарушение высвобождения цитокинов, супрессия иммунного ответа. Проблемой назначения высоких доз ГКС является большое число побочных проявлений. Чаще всего развиваются метаболические и эндокринные осложнения: сахарный диабет, остеопороз, подавление функции надпочечников, нарушение водного и электролитного обмена, развитие желудочных язв, задняя субкапсулярная катаракта, психологические нарушения, миопатия. Стероидная миопатия часто нарушает функцию диафрагмы и межреберных мышц, приводя к снижению силы и выносливости дыхательной мускулатуры, что также вносит свой вклад в развитие диспноэ. Иногда стероидная миопатия может даже маскировать положительные изменения разрешения воспалительного процесса в паренхиме легких.

Цитостатические препараты относятся к терапии второй линии.

Циклофосфамид - иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов. Рer os в дозе 2 мг/кг в сутки, максимальная доза 200 мг в сутки. Оптимальной считается доза, при которой происходит снижение общего числа лейкоцитов до 3 тыс/мл, или числа лимфоцитов в 2 раза. Кроме лейкопении ПЭ-геморрагический цистит, стоматит, диаррея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. Эффективность терапии обычно оценивается через 3 мес от начала лечения.

При быстром прогрессировании заболевания могут оказаться эффективными короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном 250 мг через каждые 6 ч или циклофосфамидом 2 мг/сут однократно в течение 3 – 5 дней.

Азатиоприн –блокада синтеза ДНК. Азатиоприн индуцирует лимфопению, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет синтез антител, снижает число натуральных киллеров. Per os в дозе 1 – 3 мг/кг в сутки. Начальная доза 50 – 100 мг/сут, с последующим повышением на 25 – 50 мг через каждые 2 – 4 нед до оптимальной (максимальная доза 250 мг/сут). Основными побочными проявлениями являются панцитопения (при снижении числа лейкоцитов ниже 3 тыс/мл или тромбоцитов ниже 100 тыс/мл, доза препарата должна быть снижена), желудочно-кишечные нарушения, гонадо- и тератотоксичность.

ИММУНОСУПРЕССИВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ, КОТОРЫЕ МОГУТ ИСПОЛЬЗОВАТЬСЯ

 D-пеницилламин, Циклоспорин А ,колхицин.

Эффективность цитостатических препаратов ДИСКУТИРУЕТСЯ.

Показания к длительной оксигенотерапии:

1) РаО₂ в покое менее 55 мм рт.ст.;

2) РаО₂ в покое в пределах 55 – 60 мм рт. ст. при наличии признаков легочного сердца или полицитэмии;

3) снижение PaO₂ менее 55 мм рт. ст. при физических нагрузках, во время сна. Пациенты с ИФА нуждаются в более высоком назначении потока О₂ из-за выраженных вентиляционно-перфузионного дисбаланса и ограничения диффузионной способности легких. Кислородотерапия способна уменьшить диспное, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных ИФА. Однако выживаемость пациентов ИФА, находящихся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Трансплантация легких является на сегодняшний день самым наиболее значимым достижением в области терапии ИФА. Около 15% всех трансплантаций легких в мире выполняются у пациентов с ИФА. Показаниями к трансплантации легких являются: диспное – III класс по NYHA; снижение VC или FVC ниже 65% ; гипоксемия при физической нагрузке; снижение DLCO менее 30%.

В посттрансплантационный период у пациентов с ИФА годичная выживаемость составляет около 64%, что несколько ниже, чем при ХОЗЛ – 77%

Перспективными направлениями терапии ИФА являются ингибиторы факторов роста, ингибиторы цитокинов, антифиброзные препараты, антипротеазы, препараты сурфактанта, генная терапия.

Течение ИФА прогрессирующее, я ряда больных на протяжении подросткового возраста можно наблюдать стабилизацию. К редким осложнениям относят артритический синдром, спонтанный пневмоторакс, эмболию легочной артерии. Прогноз очень серьезный.

78. Острый обструктивный бронхит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.

Острый обструктивный бронхит (ООБ)

ООБ — острый бронхит, протекающий с синдромом бронхиальной обструкции (с экспираторной одышкой).

Бронхообструктивный синдром (БОС) — патофизиологическое понятие, характеризующее нарушение бронхиальной проходимости.

Этиология

ООБ инфекционного генеза могут вызвать самые разные респираторные вирусы, микоплазмы, хламидии, но у детей раннего возраста особенно часто — РС вирус, цитомегаловирус, вирус парагриппа 3-го типа, аденовирус.

Предрасполагающие факторы: курение матери во время беременности (приводит к формированию более узких дыхательных путей у ребенка), пассивное курение, условия, при которых ребенок дышит загрязненным воздухом, фетальный алкогольный синдром, ЗВУР, экссудативно-катаральная и лимфатико-гипопластическая аномалии конституции.

Патогенез

Обструкция дыхательных путей - сужение или окклюзия ДП; она результат:

• скопления материала в просвете,

• утолщения стенки,

• сокращения бронхиальных мышц,

• уменьшения силы ретракции легкого,

• разрушения дыхательных путей без соответствующей потери альвеолярной ткани и (или) компрессии дыхательных путей.

БОС клинически проявляется шумным дыханием со свистящим выдохом, чаще слышимым дистанционно. Генез свистящего выдоха связывают либо с турбулентным движением воздуха в связи с нахождением препятствия в трахее, крупных бронхах, либо с быстрыми осцилляциями просвета крупных бронхов (долевые, сегментарные) по типу резистора в связи с повышением внутриплеврального давления и колебания скорости потока воздуха при этих условиях на выдохе.

Рис. 17. Основные механизмы обструктивного синдрома.

1 — материал — слизь в просвете бронха,-

2 — утолщение (отек) слизистой оболочки стенки бронха,-

3 — сокращение бронхиальных мышц;

4 - компрессия (сдавление извне) бронха.__

При ООБ инфекционного генеза затруднение выдоха не является следствием аллергического воспаления, а обусловлено как особенностями возрастной реактивности детей раннего возраста, так и биологическими особенностями инфекционного возбудителя.

Ухудшение проходимости бронхов может быть связано с нарушением мукоцилиарного

клиренса (мукоцилиарная недостаточность), а отсюда — нарушение эвакуации слизи из дыхательных путей; дискринией (нарушением свойств слизи дыхательных путей); дефектами местного и секреторного иммунитета; дефектами макрофагальной системы; гиперреактивностью бронхов, когда обструкция развивается на воздействия, не вызывающие такой реакции у здоровых лиц; гипертрофией мышечной ткани; гиперплазией и метаплазией слизистой оболочки.

Какие из перечисленных нарушений имеют место при ООБ, зависит от генотипа и фенотипа ребенка, ибо ООБ развивается только у 1 ребенка раннего возраста из 5 заболевших ОРЗ, а отсюда и гетерогенность индивидуального патогенеза обструкции бронхов. Установлено, что при пассивном курении и вообще длительном дыхании загрязненным воздухом происходит увеличение количества и гипертрофия бронхиальных слизистых желез, деструкция эпителия бронхов, облысение эпителия, увеличивается количество легочных макрофагов и развивается состояние нестабильности мембран тучных клеток дыхательной системы. Отсюда и увеличение вероятности снижения барьерных свойств стенки дыхательных путей и более тяжелого и затяжного течения инфекционных поражений, развития гиперреактивности бронхов, аллергизации к ингаляционным аллергенам и др.

Клиническая картина определяется в начале болезни симптомами респираторной

вирусной инфекции — подъем температуры тела, катаральные изменения ВДП, нарушение общего состояния ребенка. Признаки экспираторного затруднения дыхания могут появиться как в первый день заболевания, так и в процессе течения вирусной инфекции (на 3-5-й дни болезни). Постепенно увеличивается частота дыхания и продолжительность выдоха. Дыхание становится шумным и свистящим, что связано с тем, что по мере нарастания гиперсекреции и накопления секрета в просвете бронхов из-за одышки и лихорадки происходит изменение вязкостных свойств секрета — он ≪подсыхает≫, что и ведет к появлению жужжащих (низких) и свистящих(высоких) сухих хрипов. Поражение бронхов носит распространенный характер. Хрипы слышны на расстоянии.

По мере увеличения выраженности одышки становится все большим участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания — втяжение межреберий и эпигастрия надключичных ямок, раздувание (напряжение) крыльев носа. Нередко выявляют периоральный цианоз, бледность кожных покровов, ребенок становится беспокойным, старается принять сидячее положение с опорой на руки. ДН тем более выражена, чем младше ребенок, но обычно при ООБ она не превышает II степени.

При физикальном обследовании, помимо рассеянных сухих хрипов и жесткого дыхания, обнаруживают признаки вздутия легких: сужение границ относительной сердечной тупости, коробочный оттенок перкуторного тона. Вздутие легких — следствие спадения мелких бронхиальных ветвей на выдохе, приводит к увеличению остаточного объема, вентиляционной недостаточности дыхания. Грудная клетка находится как бы постоянно в состоянии вдоха, то есть увеличена в переднезаднем размере. Изменения в периферической крови соответствуют характеру вирусной инфекции. Бактериальная флора наслаивается редко — не более 5% случаев.

Рентгенологически двустороннее усиление легочного рисунка, расширение корней легких, низкое стояние уплощенных куполов диафрагмы, повышение прозрачности легочных полей, горизонтальное расположение ребер, то есть признаки вздутия легких (гиперинфляции). Течение заболевания, как правило, непродолжительное (7-12 дней).

Возможны рецидивы из-за перекрестной инфекции.

Дифференциальный диагноз

Симптомы	Обструктивные формы бронхита	Стенозирующий ларингит	Обструкция ВДП, врожденный стридор	Синдром аспирации	Внутригрудное образование
Начало	Ост	Ост	Пост	Пост	Пост
Одышка	Экп	Инсп	И	Э	Э
Дыхание при изменении положения тела	Не меняется	Не меняется	Улучшается в вертикальном положении	Не меняется	Меняется в разных положениях
Нарушение глотания	-	-	Затруднено	Поперхивание, вытекание через нос	Затруднено
Решающий диагностический прием	Эффект от бронхиолитиков	Лор врач	Лор врач	Пробы на рефлюкс, дисфагию	R методы ислледования

Особые трудности вызывает дифференциальный диагноз ООБ инфекционного

и аллергического генеза. В пользу аллергической этиологии бронхообструктивного синдрома может свидетельствовать: отягощенная по аллергическим заболеваниям родословная ребенка, анамнестические, клинические и лабораторные данные, указывающие на аллергические поражения другой локализации. Об аллергическом характере обструкции чаще начинают задумываться при рецидивирующем течении обструктивного синдрома.

При аспирации инородного тела кашель, аускультативные изменения в легких появляются внезапно, на фоне полного здоровья ребенка. Родители часто могут указать точное время появления расстройства дыхания, кашля. Выраженность симптомов может меняться при перемене положения тела, отсутствуют признаки вирусной инфекции. При подозрении на пневмонию (стойкая фебрильная лихорадка более 3 дней, выраженный токсикоз, локальные укорочение перкуторного тона и хрипы в легких) проводят рентгенологическое

исследование грудной клетки.

79. Острый обструктивный бронхит: лечение, неотложная помощь, течение, исходы и осложнения.

Лечение

Не найдено доказательств эффективности при бронхитах противогистаминных препаратов, электропроцедур, а применение горчичников, жгучих пластырей, банок недопустимо!

Антибактериальная терапия при остром бронхите (вирусном, неосложненном) не показана (1A).

Острый бронхит (вирусный) обычно не требует госпитализации, показаны:

 Обильное питье (теплое питье) до 100 мл/кг в сутки;

 Дренаж грудной клетки, стимуляция кашлевого рефлекса при его снижении, дыхательная гимнастика в периоде реконвалесценции (1А).

 Противокашлевые средства центрального действия могут назначаться в отдельных случаях коротким курсом при сухом мучительном болезненном кашле при отсутствии хрипов в легких и других признаков бронхообструкции. Например, бутамират : 4 р./день: детям 2-12 месяцев по 10; 1-3 лет по 15 капель, сироп: 3 р./день: детям 3-6 лет – по 5 мл; 6-12 лет – по 10 мл; депо-таблетки 50 мг детям старше 12 лет по 1-2 таб. в день. Дополнительно при бронхитах по показаниям могут быть назначены:

 Противовирусные препараты – при симптомах гриппа

 Муколитические и отхаркивающие средства – при вязкой, трудно отделяемой мокроте: мукорегуляторы: например, амброксол табл. 30 мг, р-р 7,5 мг/мл, сироп 15, 30 мг/5 мл. Детям 0-5 лет по 7,5 мг, 6-12 лет по 15 мг, >12 лет по 30 мг 3 р/день после еды. Ингаляции: детям 0-5 лет по 2 мл, старше 5 лет по 2-3 мл 2 раза в день.

 Секретолитики и стимуляторы моторной функции дыхательных путей: ацетилцистеин внутрь детям старше 6 лет - по 200 мг 2-3 раза/сут; детям в возрасте от 2 до 6 лет - по 200 мг 2 раза/сут или по 100 мг 3 раза/сут, до 2 лет - по 100 мг 2 раза/сут.;

 При сохранении температуры ≥38° более 3 суток решается вопрос о необходимости дообследования (общий анализ крови, рентгенография органов грудной клетки или иного, по показаниям) и антибактериальной терапии (1В).

Острый бронхит с синдромом бронхиальной обструкции. В случае первого эпизода, в зависимости от выраженности степени бронхиальной обструкции назначают:

 Ингаляционные β2-агонисты или комбинированные препараты можно использовать у детей через небулайзер, добавляя к препарату 0,9% раствор натрия хлорида, или в виде дозированного аэрозольного ингалятора (ДАИ) со спейсером с соответствующей лицевой маской или мундштуком, обычно до 3 раз в день: - сальбутамол на прием 0,15 мл/кг, максимально 2,5 мл

При остром бронхите, сопровождающемся признаками бактериальной инфекции, обусловленной типичной бактериальной флорой, в некоторых случаях может быть показано использование амоксициллина в дозировке 70 мг/кг/сут курсом 5-7 дней. Следует помнить, что широкое применение антибактериальных препаратов даже в случае подозрения на наличие бактериальной этиологии острого бронхита, должно быть обосновано тяжестью состояния и лабораторными маркерами бактериального воспаления.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика респираторных инфекций (активная иммунизация против вакциноуправляемых вирусных инфекций, а также против пневмококковой и гемофильной инфекций), борьба с загрязнением воздуха, с пассивным курением. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ Прогноз благоприятный, острый бронхит редко осложняется пневмонией. Детей с повторяющимися бронхитами, в том числе, сопровождающимися бронхиальной обструкцией, следует направить к аллергологу-иммунологу и/или пульмонологу.

80.Острый бронхиолит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.

Острый бронхиолит определяется как воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол и развивается у детей в возрасте до 2 лет (наиболее часто - у детей в возрасте до 1 года). Симптомокомплекс острого бронхиолита включает обструкцию нижних дыхательных путей, возникающую на фоне острой респираторной вирусной инфекции (или при воздействии раздражителей) и сопровождающуюся кашлем и признаками дыхательной недостаточности: затрудненным кряхтящим дыханием, тахипноэ, втяжением межреберных промежутков и/или подреберий, раздуванием крыльев носа и двусторонними хрипами в легких.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Бронхиолит чаще развивается в ответ на РС-вирусную инфекцию (60-70%). У недоношенных, особенно с бронхолегочной дисплазией (БЛД) и на искусственном вскармливании, этиологически значимым агентом при бронхиолите может быть риновирус (до 40% случаев). Как причинные факторы заболевания также рассматриваются вирусы гриппа А и В, парагриппа, аденовирус, коронавирус, метапневмовирус и бокавирус человека.

РС-вирусную инфекцию переносят практически все дети в первые 2 года жизни (90%), однако лишь приблизительно в 20% случаев у них развивается бронхиолит, что может быть обусловлено наличием предрасполагающих факторов.

К дополнительным факторам риска развития бронхиолита относят:

1. Наличие старших детей в семье.

2. Возраст до 6 месяцев.

3. Рождение за ≤ 6 мес. до начала РСВ-сезона.

4. Большая семья (≥ 4 человек).

5. Грудное вскармливание ≤ 2 месяцев.

6. Посещение детского сада.

7. Дети от многоплодной беременности.

Факторы риска развития тяжелого течения бронхиолита:

1. Недоношенность (<35 недель гестации).

2. БЛД.

3. Другие хронические поражения респираторного тракта (например, врожденные пороки развития).

4. Гемодинамически значимые сердечно-сосудистые нарушения.

5. Иммунодефициты.

6. Возраст младше 3 месяцев.

7. Мужской пол.

8. Низкий социально-экономический уровень семьи.

9. Курение матери во время беременности, пассивное курение.

10. РС-инфекция.

11. Нейромышечные заболевания.

12. Генетические особенности.

В патогенезе основную роль играют некроз и десквамация эпителия терминальных и респираторных бронхиол, лимфоцитарная и нейтрофильная инфильтрация и отек их стенки. Также отмечается гиперсекреция слизи.

Морфологические характеристики острого вирусного бронхиолита объясняют малую эффективность бронхоспазмолитиков у большинства пациентов.

При бронхиолите возможно развитие мелких ателектазов в случае полной обтурации просвета пораженных участков дыхательных путей или, при частичной обтурации, диффузные проявления симптома «воздушной ловушки». В свою очередь, ателектазы и «воздушные ловушки» способствуют развитию гипоксемии и гиперкапнии вследствие нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Выдох, производимый с усилием дыхательных мышц, приводит к развитию симптомов ДН (особенно у недоношенных, у детей с БЛД, ВПС, нейромышечной патологией).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание обычно развивается на 2-5 день острой инфекции верхних дыхательных путей и протекает чаще с субфебрильной температурой, характеризуется нарастающим в течение 3-4 дней кашлем, одышкой экспираторного типа, тахипноэ 50-70 в минуту, мелкопузырчатыми хрипами и/или крепитацией в легких с обеих сторон, нередко также выявляются сухие свистящие хрипы. Визуально может отмечаться вздутие грудной клетки, перкуторно определяется коробочный оттенок звука. Нарастание диспноэ может не сопровождаться учащением дыхания, проявляясь усилением выдоха, участием вспомогательных мышц в акте дыхания, втяжением межреберий на вдохе, раздуванием крыльев носа. Обструктивный синдром при бронхиолите достигает максимума в течение 1-2 дней, затем постепенно уменьшается, как и обилие хрипов, они обычно исчезают на 7-14 день. У недоношенных детей первым клиническим проявлением бронхиолита может быть апноэ.

При бронхиолите у ребенка может развиться дегидратация с метаболическим ацидозом, обусловленные повышенной потребностью в жидкости за счет лихорадки и тахипноэ, снижения объема потребляемой жидкости из-за отказа ребенка пить вследствие дыхательной недостаточности и/или рвоты.

У детей с тяжелым респираторным дистресс-синдромом нередко наблюдается синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH) с гипонатриемией и гиперволемией.

Необходимо отметить, что клинические проявления бронхиолита у детей динамичны и характеризуются быстрой сменой.

Прогрессирующее нарастание ДН (обычно на фоне стойкой фебрильной температуры) указывает на развитие постинфекционного облитерирующего бронхиолита – редкой нозологической формы, первично вызываемой обычно аденовирусной инфекцией (серотипами 3, 7 и 21) и бактериальной суперинфекцией. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит характеризуется хроническим течением с развитием фиброза в мелких дыхательных путях с рентгенологической картиной «дыхательных ловушек» а в ряде случаев «сверхпрозрачного легкого», на компьютерной томограмме могут определяться: мозаичный легочный рисунок за счет «воздушных ловушек», симптом «дерева в почках», в некоторых случаях – бронхоэктазы, обычно цилиндрического характера.

Повторные эпизоды синдрома бронхиальной обструкции у некоторых детей наблюдаются достаточно часто – на фоне очередной респираторной инфекции, что не обозначает развития у них повторных бронхиолитов и требует исключения у пациента других заболеваний, протекающих с синдромом бронхиальной обструкции, наиболее часто - БА. Симптомы астмы сопровождаются свистящими хрипами и удлинением выдоха, которые появляются уже в 1-2 день болезни. Частота дыхательных движений (ЧДД) редко превышает 60 в 1 минуту, диспноэ может быть не выражено, но иногда его признаком является беспокойство ребенка, смена позы в поисках наиболее удобной. Кашель сухой, температура тела чаще нормальная или субфебрильная.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз бронхиолита – клинический (1В), обычно не требует лабораторных исследований и рентгенографии (1С).

Общий клинический анализ крови мало информативен: лейкоцитоз ≥17·10⁹/л, а у детей 2-3 месяцев ≥20·10⁹/л в отсутствие других показателей не всегда может свидетельствовать о бактериальной инфекции у пациентов с бронхиолитом. Уровни С- реактивного белка (СРБ) и прокальцитонина (ПКТ), как правило, не повышаются.

При остром бронхиолите возможно использование методов быстрой детекции вирусов с целью снижения частоты неоправданного использования антибактериальных препаратов(экспресс-диагностика и т д ).

У детей с бронхиолитом возможно развитие катарального отита, что подтверждается отоскопией. Гнойный отит сопутствует бронхиолиту крайне редко. Инфекция мочевых путей выявляется у 3,3% . Бактериемия – в 0,3% .

Присоединение бактериальной пневмонии наблюдается менее чем в 1% случаев. Риск вторичной бактериальной пневмонии возрастает у детей, госпитализированных в ОРИт.

Рентгенологическое исследование при бронхиолите рутинно проводить не рекомендуется, если у ребенка нет симптомов, подозрительных на пневмонию. Исключение пневмонии необходимо при повышении Т⁰ >38⁰ более 3 дней, симптомах токсикоза, укорочении перкуторного звука, асимметрии хрипов.

На рентгенограмме органов грудной клетки у больных бронхиолитом часто выявляется вздутие легких, усиление бронхососудистого рисунка, участки понижения прозрачности легочной ткани, мелкие ателектазы, которые иногда ошибочно принимают за пневмонию, что ведет лишь к необоснованному назначению антибиотиков.

Для определения степени тяжести дыхательной недостаточности при бронхиолите и, соответственно, тактики ведения пациента необходим контроль оксигенации (в том числе, после ингаляций бронхолитиков): следует использовать пульсоксиметрию, а определение газов крови и кислотно-основного состояния (КОС) требуется только при тяжелой степени респираторных нарушений.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Бронхиолит следует дифференцировать с такими нозологическими формами, как обструктивный бронхит, бронхиальная астма, пневмония, хронические поражения бронхов и/или легких, аспирация инородного тела, аспирационная пневмония, врожденные пороки сердца с одышкой, сердечной недостаточностью, сосудистыми петлями (особенно петлей легочной артерии). Однако следует учесть, что в ряде ситуаций тяжелый бронхиолит развивается у детей на фоне персистирующей субклинической обструкции дыхательных путей, например, при наличии сосудистых петель. Анамнестические данные об отсутствии предшествующей инфекции верхних дыхательных путей, наличии эпизодов поперхивания во время еды или питья, задержка роста, признаки атопии и т.д. могут оказать помощь в дифференциальной диагностике. Также используются соответствующие инструментальные и лабораторные методы.

81.Острый бронхиолит: лечение, неотложная помощь, течение, исходы и осложнения.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной задачей терапии бронхиолита является нормализация функции внешнего дыхания. Важно обеспечить проходимость верхних дыхательных путей с помощью коротких курсов деконгестантов, возможно использование назальных отсосов. В тяжелых случаях (при дыхательной недостаточности от 2 степени и выше) - проводится оксигенация и гидратация.

Антибиотики при остром бронхиолите не показаны за исключением ситуаций, когда имеется сопутствующая бактериальная инфекция, либо серьезные подозрения на нее. Эффективность и безопасность ведения детей с острым бронхиолитом без антибактериальных препаратов доказана как в России, так и за рубежом.

Противовирусная терапия не проводится.

Адекватная гидратация. Основной путь – пероральный. В случае невозможности проведения оральной гидратации следует вводить жидкость через назогастральный зонд или внутривенно. При невозможности выпаивания, а также при эксикозе II-III степени необходима парентеральная гидратация глюкозо-солевыми растворами. Учитывая вероятность развития синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона, а также риска развития отека легких, объем внутривенных инфузий следует ограничивать и вводить не более 20 мл/кг/сутки.

Туалет носа с отсасыванием слизи – обязательная процедура при бронхиолите.

Кислород увлажненный рекомендуется при SаО₂ ≤ 92-94%.

Ингаляционная терапия не влияет на длительность бронхиолита. Не рекомендуется рутинное использование при бронхиолите у детей ингаляций β₂-агонистов короткого действия.

Однако получение эффекта через 20 минут (рост SaO₂, уменьшение частоты дыхательных движений (ЧДД) на 10-15 в 1 минуту, снижение интенсивности свистящих хрипов, уменьшение втяжений межреберий) облегчение дыхания, оправдывает продолжение ингаляционной терапии. При отсутствии эффекта – дальнейшее проведение ингаляции бронхоспазмолитиков не имеет смысла.

Бронхоспазмолитики используют через небулайзер по потребности, не более 3-4 раз в день:

• сальбутамол на прием 0,15 мл/кг, максимально 2,5 мл.

• фенотерол + ипратропия бромид на прием 2 капли/кг, максимально 10 капель (0,5 мл).

Эффективность гипертонического (3%) раствора натрия хлорида в виде ингаляций через небулайзер признается не всеми, показана рядом исследователей и рекомендуется AAP (Американсткой академией педиатрии) для детей, госпитализированных по поводу бронхиолита.

Ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГК) при бронхиолите не должны использоваться вследствие отсутствия доказательств их клинического эффекта.

Системные стероиды также не следует применять при бронхиолите вследствие их неэффективности.

Вибрационный и/или перкуссионный массаж в большинстве случаев также не оказывает выраженного эффекта у пациентов с бронхиолитом.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Прогноз после перенесенного острого бронхиолита благоприятный.

Респираторные симптомы средней степени выраженности могут сохраняться приблизительно 3 недели.

Около половины детей, перенесших острый бронхиолит, в дальнейшем могут иметь эпизоды бронхиальной обструкции. Среди них чаще встречаются пациенты с отягощенной наследственностью по атопии, для которых бронхиолит может быть одним из факторов риска развития бронхиальной астмы.

Редко возможно развитие постинфекционного облитерирующего бронхиолита, характеризующегося хроническим течением с развитием фиброза и облитерацией

83. Современные представления об этиологии и патогенезе респираторных аллергозов у детей. Роль генетических факторов аллергена в генезе этих заболеваний. Классификация аллергических заболеваний органов дыхания.

РЕСПИРАТОРНЫЕ АЛЛЕРГОЗЫ У ДЕТЕЙ

РА - собирательное понятие и объединяет поражения носа и придаточных пазух, ДП.

Группировка респираторных аллергозов:

• аллергический ринит

• аллергический синусит

• аллергический фарингит

• аллергический ларингит

• аллергический трахеит

• аллергический бронхит

• аллергическая пневмония

В основе поражения лежат аллергические иммунологические механизмы. Реализация иммунологического конфликта и ее характер зависит от аллергенного воздействия и иммунного ответа организма, определяемого генетическими факторами, гормональным влиянием.

К аллергенам относятся все вещества, которые несут признаки чужеродной информации и при введении в организм вызывают развитие специфических иммунных реакций. Вещества могут быть полными или не полными антигенами (гаптенами) и могут быть инфекционной или неинфекционной природы.

При респираторных аллергозах основным путем попадания аллергенов в организм является ингаляционный.

Наибольшее практическое значение среди ингаляционных аллергенов неинфекционной природы при РА имеют аллерген домашней пыли, пыльцевые аллергены. Этиологическим фактором может быть перхоть животных. Кроме того аллергенами могут быть различные микробы, грибки.

Выделяют 4 типа аллергических реакций:

1. й тип анафилактический (соответствует аллергической реакции немедленного типа по классификации А.Д.Адо (1970). При этом происходит сенсибилизация тканевых клеток (в основном тучных) и соединения Аг с Ат ведет к выделению биологически активных веществ. При этом происходит разрушение тучных клеток, а вещества ведут к расширению сосудов, отеку, инфильтрации, спазму гладкой мускулатуры бронхов.

2. й тип - цитотоксический, также является гуморальной реакцией немедленного типа с участием IgЕ (трансфузионная реакция на переливание крови). Этот тип реакции не играет существенной роли в поражении респираторной системы.

3. й тип - цитотоксический- типа феномена Артюса, это хотя и гуморального типа реакция, но полузамедленного типа (участие IgG). При этой реакции активизируется комплементная система (5, 6, 7 факторы).

4. й тип - замедленная клеточная реакция. Гуморальные антитела не принимают участия. Характерно медленное развитие и постепенное обратное развитие.

Чаще всего в наличии сочетание различных реакций. Поэтому возможно говорить лишь о преобладании того или иного типа реакции в РА.

Характеристика медиаторов АР в зависимости от воздействия:

гистамин - спазм бронхов, экссудация, расширение сосудов, усиление проницаемости, активация пептидов. Либераторы: токсины, яды, морфин, протеазы, комплекс Аг-Ат. Антагонисты: адреналин, анестетики, жаропонижающие, гепарин.

Серотонин: спазм сосудов, бронхов, психофармакологическое действие. Либераторы: протеазы. Антагонисты: гепарин.

Медленно реагирующая субстанция (SRS-A) - бронхоспазм. Либераторы: протеазы. Антагонисты: салицилаты.

Брадикинин: экссудация, отек, бронхоспазм, активация дыхания, расширение капиляров мозга, сердца, снижение АД. Либераторы: ацетилхолин. Антагонисты: салицилаты, индометацил, контрикал.

Каллидин 10 - подобно брадикинину, усиление секреции антидиуретического гормона.

Эозинофильный фактор - селективный хемотаксис эозинофилов.

84. Клиническая характеристика различных форм респираторных аллергозов: аллергический ринит, аллергический фарингит, аллергический ларингит, аллергический трахеит, аллергический бронхит.

Аллергический ринит – заболевание, характеризующееся IgEопосредованным воспалением слизистой оболочки полости носа (которое развивается под действием аллергенов) и наличием ежедневно проявляющихся в течение часа и более хотя бы двух из следующих симптомов: заложенность носа, выделения из носа (ринорея), чихание, зуд в полости носа.

Основные- классические симптомы аллергического ринита: см определение

К характерным симптомам относятся также «аллергические круги под глазами» - потемнение нижнего века и периорбитальной области, особенно при тяжелом хроническом течении процесса.

Дополнительные симптомы развиваются вследствие обильного выделения секрета из носа, нарушения дренирования околоносовых пазух и проходимости слуховых (евстахиевых) труб. Проявления могут включать кашель, снижение и отсутствие обоняния; раздражение, отечность, гиперемию кожи над верхней губой и у крыльев носа; носовые кровотечения вследствие форсированного отсмаркивания; боль в горле, покашливание (проявления сопутствующего аллергического фарингита, ларингита); боль и треск в ушах, особенно при глотании; нарушение слуха (проявления аллергического туботита). Среди общих неспецифических симптомов, наблюдаемых при аллергическом рините, отмечают:

- слабость, недомогание, раздражительность;

- головную боль, повышенную утомляемость, нарушение концентрации внимания;

- нарушение сна, подавленное настроение;

- редко - повышение температуры.

Аллергический фарингит (не нашла клин.реков) – воспалительное заболевание горла, которое часто отмечается у детей и взрослых. Патологический процесс развивается по причине раздражения слизистой оболочки аллергенами.

Умеренная боль в горле, усиливающаяся при пустом глотании;

Першение;

Чувство постороннего предмета в горле;

Зуд в носоглотке;

Присутствие вязкой бесцветной слизи в горле;

Приступообразный кашель;

Регулярное чихание;

Нарушение ночного сна;

Водянистые выделения из носовых ходов;

Заложенность носа.

Аллергический ларингит (не нашла клин.реки)- развивается остро, отек ведет к асфиксии. Причиной является чаще пищевая аллергия. Протекает по типу ложного крупа. Лечение в стационаре. Болезнь поражает слизистую гортани, которая под воздействием аллергенов начинает отекать. Несвоевременное лечение может вызвать у пациента асфиксию. Начало болезни быстрое и острое. У пациента голос становится охриплым, кашель лающий, дыхание шумное. Для качественного вдоха приходится напрягать мышцы живота.

Аллергические трахеиты и бронхиты чаще у детей в возрасте 3-6 лет. Аллергические трахеиты нередко предшествуют появлению БА. Отмечается потливость, повышенная саливация, узкие зрачки. Часто сопровождается синуситами. Кашель напоминает коклюшный. Заболевание по клинической картине напоминает бронхиальную астму. Появляется мучительный приступообразный кашель, при котором отходит вязкая, прозрачная мокрота. Возможно появление рвоты. В отличие от астмы, человек не испытывает проблем с выдохом. Присутствует одышка.

Аллергический трахеобронхит – это воспалительный процесс, в который вовлечены бронхи и трахея. Патология обусловлена попаданием аллергена в организм, является следствием реакции гиперчувствительности. Болезнь склонна к хроническому течению, поэтому проводится своевременное лечение.

Пациента беспокоят:

• изменение голоса (хрипота);

• затяжной сухой кашель;

• сложность дыхания, одышка;

• повышение температуры до 38 градусов (редко);

• боли за грудиной, усиливающиеся при кашле;

• изменение цвета губ (синеватый оттенок);

• снижение аппетита.

При этой форме бронхита на коже появляется мелкая сыпь, крапивница. Пациент жалуется на зуд и жжение разных участков тела, испытывает острый дискомфорт, постоянно нервничает. Кожа сильно отекает, краснеет, болезненная при пальпации.

Аллергические бронхиты имеют упорно повторяющийся характер, температура субфебрильная или нормальная. Кашель чаще в ночное время. Диагноз ставится редко. Помогает в диагностике эффект элиминации, специфическая диагностика.

85. Принципы лечения респираторных аллергозов в острый период и период ремиссии (десенсибилизация, специфическая гипосенсибилизация). Профилактика респираторных аллергозов. Диспансерное наблюдение детей с респираторными аллергозами.

Аллергия представляет собой сверхчувствительность иммунной системы, которая возникает при повторных воздействиях аллергена на организм. Таким образом, изменив реактивность иммунной системы, можно избавиться от болезни.

Иммунотерапия (десенсибилизация, гипосенсибилизация при аллергии) уменьшает или устраняет симптомы заболевания путем исправления нарушений в иммунной системе. Этот длительный способ лечения может применяться, когда другие средства оказались неэффективными, при этом причина аллергии точно установлена.

В процессе терапии в организм вводят инъекции аллергена с постепенным увеличением дозы. Таким образом, иммунную систему «приучают» к присутствию аллергена, и она прекращает бурно реагировать на него.

Состояние пониженной чувствительности организма к аллергену, а также комплекс мер, направленных на снижение чувствительности, называют гипосенсибилизацией. Термин «десенсибилизация», означающий «уничтожение чувствительности» не является точным, так как практически невозможно добиться полной нечувствительности организма к аллергену. 

Специфическая гипосенсибилизация

Этот метод основан на введении пациенту аллергена, который спровоцировал у него заболевание, в постепенно повышающихся дозах. Это изменяет реактивность организма, нормализует функции нейроэндокринной системы и обмен веществ. В результате чувствительность организма к аллергену снижается – развивается гипосенсибилизация.

Аллергены могут вводиться путем подкожных инъекций, приемом через рот, под язык, закапыванием в глаза или в нос. Ежедневно или через день пациенту вводят 0,1-0,2 мл — 0,4 мл-0,8 мл аллергена. Постепенно используют дозы аллергена в более высоких концентрациях. Курс лечения зависит от вида аллергии. Так, при поллинозе лечение нужно начинать за 4-5 месяцев, а заканчивать – за 2-3 недели до цветения растений. При пылевой аллергии показано получать поддерживающие дозы аллергены 1 раз в 2 недели в течение 3-5 лет.

Принципы лечения РА

-гипоаллергенная диета

-исключение контакта с аллергеном (элиминация)

-специфическая иммунотерапия (СИТ)

-гистаглобулинотерапия (гистоглобулин по схеме 3 раза в неделю от 0,1 до 1,0

-антигистаминные препараты (1 поколения: клемастин, кетотифен (задитен, бронитен), 2 поколения: цитиризин, лоратадин, эбастин, эзаластин)

-бета- 2 агонисты короткого действия (сальбутамол, фенотерол)

-бета-2 агонисты длительного действия (сальметерол, формотерол)

-антилейкотриеновые препараты внутрь (монтелукаст, зафирлукаст)

-комбинации бета-2 агонистов и холинолитиков (беродуал, комбивент)

-метаксантины короткого действия (эуфиллин, аминофиллин)

-местно ингаляционные кортикостероиды: флунизолид, беклометазон, моментазол, беклометазон, будезонид, и др.

-местно гормоны (кромогликат, недокромил)

-симптоматическая терапия. Литература

Профилактика

Главное условие в профилактике респираторного аллергоза — полностью исключить контакт с раздражителями.

 во время цветения растений закрывать форточки и окна;

 регулярно проводить в комнате влажную уборку;

 следить за рационом питания;

 ежедневно принимать душ;

 делать солевые полоскания горла и носа;

 не заводить домашнее животное;

 заниматься активными физическими нагрузками;

 лечить респираторные заболевания;

 проводить закаливание организма;

 астматик должен ежедневно делать дыхательную гимнастику, чтобы предотвратить развитие респираторного аллергоза.

ДИСП наблюдение – увеличьте картинку

86 Основные положения Национальной программы «Бронхиальная астма у детей».

Проблема бронхиальной астмы (БА) у детей чрезвычайно актуальна.

Создание педиатрической программы позволило обратить внимание на особенности течения БА у детей, связанные с анатомо-физиологическими особенностями респираторного тракта, иммунной системы, метаболизма лекарственных препаратов, путями доставки, определяющими подходы к диагностике, терапии, профилактике и образовательным программам. Систематическая работа экспертов, постоянное обновление Национальной программы обеспечили ей широкое внедрение, позволили сформировать единую позицию в борьбе с БА у детей и достичь существенных успехов в диагностике и лечении этого заболевания, снизить летальность и инвалидизацию больных. Национальная программа стала приоритетным профессиональным документом для отечественных педиатров, пульмонологов, аллергологов, всех русскоговорящих врачей.

Большое внимание уделено результатам научных работ, полученных с высоким уровнем доказательности, данным систематических обзоров. Обращается внимание на необходимость расширения клинических исследований у детей. В то же время в силу этических соображений в педиатрии, особенно у детей раннего возраста, существуют сложности в отношении строгого следования принципам РКИ с высоким уровнем доказательности. Обращается внимание на включение в эти исследования ограниченного контингента детей со строгими критериями отбора, что не позволяет экстраполировать получаемые результаты на всех детей с БА, имеющих возрастные и индивидуальные особенности, сопутствующие заболевания.

В новом варианте Национальной программы:

― Представлены новые данные о гетерогенном характере БА и принципах трактовки фенотипов и эндотипов астмы.

― Глава о механизмах воспаления при БА дополнена новыми данными о значении биологических маркеров воспаления.

― Сделан акцент на клинических вариантах течения БА, в первую очередь в зависимости от возрастных особенностей. Подчеркивается, что варианты течения БА зависят от взаимодействия генетической составляющей и факторов окружающей среды, формирующих в итоге фенотипические особенности.

― С учетом мнения большинства экспертов оптимизирована классификация БА по тяжести и контролю.

― Сформулированы алгоритмы ведения больных БА на всех этапах наблюдения с учетом периода заболевания и коморбидных заболеваний (атопический дерматит, аллергический ринит).

― Для контроля эффективности ведения больных разного возраста подчеркнуто значение использования различных вопросников, что позволяет объективизировать полученные результаты как педиатрами, так и специалистами.

― Существенно переработан важный раздел медико-социальной экспертизы.

― Предложены усовершенствованные, дифференцированные по возрасту образовательные программы, в которых сделан акцент на важности борьбы с табакокурением как в семьях больных, так и у подростков с БА. Национальная программа, так же как руководства различных стран, не является застывшим документом, что вело бы к его ограниченному использованию. Рекомендации в различных странах могут варьироваться в зависимости от социальных особенностей, традиций питания, образа жизни, фармакоэкономических аспектов. Для создания более совершенных рекомендаций требуется постоянное активное участие специалистов различного профиля в их обновлении.

Достигнутый прогресс ведения детей с БА свидетельствует об эффективности отечественных рекомендаций, высокой их значимости для практической медицины. Доступность изложения позволяет использовать данный документ, в первую очередь, широкому кругу врачей первичного звена. Новая информация в области изучения БА потребовала систематизации современных данных, согласования позиций врачей, что явилось толчком для создания новой версии Национальной программы. Документ будет важен также для организаторов здравоохранения, так как раскрывает проблемы, связанные с ростом распространенности заболевания, намечает возможные пути их решения, ориентирует на профилактику БА у детей с самого раннего возраста.

87. Плевриты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.

НЕТ клин.реков. Взяла с Шабалова.

Плеврит — воспаление плевры с образованием на ее поверхности (или скоплением в полости) выпота — обычно является вторичным, то есть проявлением других заболеваний.

Этиология

Выделяют плевриты:

1. Инфекционные:

а) специфические (туберкулезный…)

б) неспецифические (пневмококковые, гемофильные, стафилококковые, другие бактериальные, вирусные, вызванные смешанной флорой).

2. Аллергические и другие иммунопатологические (при коллагенозах и других заболеваниях).

3. Опухолевые.

Термином ≪плевральный выпот≫ обозначают состояния, при которых накопление жидкости в плевральной полости имеет невоспалительный генез например, при нефротическом синдроме, правожелудочковой недостаточности и др.

Патогенез

Инфекция может попасть в плевру лимфогенно, гематогенно, контактным путем и при нарушении целостности плевры. Ведущая роль в патогенезе плевритов принадлежит индивидуальным особенностям больного, его реактивности.

Экссудативные плевриты обусловлены повышенной проницаемостью кровеносных и лимфатических сосудов подплевральной зоны легких и соединительных мембран, в их генезе решающее значение имеет аллергическое воспаление, при котором антигеном чаще выступает инфекционный агент.

Классификация

Плевриты делят по характеру выпота на сухие (фибринозные) и экссудативные (гнойные, серозные, серозно-фибринозные, гнилостные, хилезные, геморрагические и смешанные). Выпот в плевру может быть свободным и осумкованным. Осумкованные плевриты, как и сухие, делят по локализации на пристеночные (костальные), верхушечные, диафрагмальные (базальные), медиастинальные, междолевые. По длительности течения выделяют острые и хронические плевриты.

Клиническая картина

Сухие (фибринозные) плевриты - являются осложнение пневмоний или вирусной инфекции (Коксаки В5, грипп и др.), туберкулеза.

Сухой костальный плеврит характеризуется жалобами больного на боли в различных областях грудной клетки, сухим, болезненным кашлем.

По мере уплотнения фибринозного экссудата боли стихают. Боли усиливаются при глубоком вдохе, кашле, наклоне в здоровую сторону и ослабевают при фиксации пораженной половины грудной клетки. Больной предпочитает лежать на ≪больной≫ стороне. Часто можно выявить чувствительность при пальпации большой грудной и трапециевидной мышц (положительный симптом Штернберга). Аускультативно обнаруживают на ограниченных участках нежный шум трения плевры, который слышен на вдохе и выдохе, усиливается при более плотном прижатии фонендоскопа, не исчезает после кашля, его можно слышать и при дыхательных движениях с закрытым ртом и носом (маневр Вальсальвы).

У детей с диафрагмальным сухим плевритом шум трения плевры выслушать не удается, могут быть боли в животе, рвота, что дает основание ошибочно заподозрить холецистит или аппендицит. Типичным симптомом данного заболевания является иррадиация болей: при поражении купола диафрагмы — в плечо и шею; передней части диафрагмы — в эпигастрий; задней — в поясницу. Характерен грудной тип дыхания без участия нижней части грудной клетки, выраженное ограничение подвижности легочного края. Болевые точки: С-м Мюсси, у края грудины в области первого межреберья, в области прикрепления диафрагмы к грудной клетке и над остистыми отростками первых шейных позвонков. При рентгеноскопии у больного диафрагмальным плевритом иногда выявляют ограничение экскурсий диафрагмы с одной стороны, недостаточное раскрытие синусов, уплощение или выбухание, неровности диафрагмы, облитерацию синусов (симптом Вильямса).

Интерлобарный междолевой сухой плеврит (интерлобит) клинически протекает бессимптомно и диагностируют его лишь при рентгенологическом исследовании. Интерлобит может осложнить течение затяжных пневмоний, особенно после кори и у ослабленных детей. У некоторых детей после перенесенной очаговой пневмонии держится субфебрильная температура тела, а также небольшое укорочение перкуторного тона от угла лопатки по направлению к подмышечной области, доходящее до передней аксиллярной линии. В этих случаях следует заподозрить интерлобит и произвести рентгеноскопию грудной клетки в разных положениях ребенка. Наиболее часто интерлобит выявляют при боковом просвечивании и в положении больного в ≪позе распятого≫, то есть с поднятыми руками и выдвинутым вперед туловищем. Интерлобарный сухой плеврит рентгенологически выглядит как интерлобарная шварта.

Серозные плевриты чаще развиваются весной и в начале осени. У детей серозный плеврит начинается одновременно с началом пневмонии (синпневмонический плеврит), остро, с повышения температуры тела, озноба, головной боли, сухого, короткого и болезненного кашля, болей в боку, одышки, появления бледности, вялости, плохого аппетита. Общая длительность лихорадочного периода при нетуберкулезной этиологии болезни — 7-12 дней. Лихорадка часто гектическая, и длительность ее определяется продолжительностью нарастания экссудации, менее чувствительная к антибиотикотерапии, чем при пневмонии без плеврита, ибо микробы сохраняются в плевральной полости дольше, чем в легких. Признаки плеврита могут появиться на фоне обратной динамики пневмонического процесса (метапневмонический плеврит), для которого характерно повторное появление лихорадки, возникновение боли в груди при дыхании, а также боли в животе, что требует смены антибиотиков и пункции плевральной полости, так как не всегда тот же возбудитель, что вызвал пневмонию, ответственен за развитие метапневмонического плеврита. В ряде случаев начало серозного плеврита может быть постепенным: медленно усиливающаяся вялость, повышенная утомляемость, потливость, ухудшение аппетита и похудание, субфебрильная температура тела.

Явления токсикоза при экссудативном плеврите умеренно выражены. При осмотре больного обращают на себя внимание увеличение объема пораженной половины грудной клетки и отставание ее при дыхании, преимущественно в нижних отделах (симптом Хувера), сглаженность межреберий, отечность кожи над этим участком. Больной экссудативным плевритом предпочитает либо лежать на больной стороне, либо сидеть. При перкуссии на соответствующей выпоту половине грудной клетки выявляется притупление легочного тона. Вначале, когда количество экссудата небольшое и им заполнен только реберно-диафрагмальный синус, укорочение не интенсивное. Постепенно, с накоплением жидкости звук становится все более глухим (тупым), доходя при массивных плевритах до бедренного тона. Н. Ф. Филатов так описывал изменения локализации укорочения перкуторного тона при плевритах: ≪При плеврите тупой звук появляется прежде всего в самой нижней части грудной клетки сзади и потом медленно, в течение нескольких дней, поднимается кверху; когда дойдет до половины лопатки, то переходит на переднюю поверхность груди, где его верхняя граница всегда ниже, чем на спине≫. При плевритах средней величины верхняя граница укорочения перкуторного тона сзади дугообразная (линия Элиса—Соколова—Дамуазо). Верхняя точка этой линии располагается по задней подмышечной или лопаточной линии, далее она спускается косо вниз, пересекая позвоночник. Над линией Элиса—Соколова—Дамуазо перкуторный тон приглушен- но-тимпанический (треугольник Гарланда, одним катетом которого является перпендикуляр, опущенный из высшей точки линии Элиса—Соколова— Дамуазо к позвоночнику, вторым катетом — позвоночная линия, а гипотенузой — линия Элиса—Соколова—Дамуазо). На здоровой стороне в прилегающей к позвоночнику части легко получается треугольник Грокко—Раухфуса, зависящий от смещения средостения (гипотенузой его является продолжение линии Элиса—Соколова—Дамуазо на здоровую сторону, катетами — позвоночная линия и нижний край здорового легкого). При массивных экссудативных плевритах линию Элиса—Соколова— Дамуазо и треугольник Гарланда выявить не удается, поскольку верхняя граница притупления идет горизонтально, хотя над плевральным выпотом звук тимпанический (симптом Шкоды). При большом выпоте можно обнаружить смещение границ относительного сердечного притупления в здоровую сторону. Для левостороннего нижнедолевого плеврита характерно сужение или исчезновение пространства Траубе (расположено между левым краем печени и передней границей селезенки, а сверху ограничено относительной сердечной тупостью; перкуторный тон здесь у здоровых лиц тимпанический) — симптом Яновского.

Очень типично для экссудативного плеврита ослабление голосового дрожания и резко ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком. На верхней границе притупления можно выслушать шум трения плевры (лучше слышен в начале экссудации и при рассасывании выпота). При появлении шум трения плевры нежный, напоминающий крепитирующие хрипы, в конце процесса он становится грубым вследствие развития фибринозных спаек. Иногда можно выявить симптомы, описанные Баццели (хорошо выслушиваемый шепот на стороне поражения — афоническая пекторилоквия), а также Карплусом (произнесенный больным звук у над областью выпота выслушивается как а).

Клиническая картина осумкованных серозных плевритов зависит от их локализации.

При костальном плеврите отмечается характерная боль в грудной клетке на месте поражения.

При медиастинальном плеврите больной жалуется на боли в груди и при глотании, иногда имеется битональный кашель, возникают признаки сдавления пищевода (дисфагия), верхней полой вены (отек лица, шеи и рук — воротник Стокса), возвратного нерва (осиплость голоса), приступы асфиксии и сердцебиения; при диафрагмальном плеврите отмечаются резкие боли в животе, особенно при кашле и глубоком дыхании, вздутие живота, задержка стула, напряжение брюшных мышц.

Окончательный диагноз ставят на основе результатов рентгенологического исследования. Рассасывание экссудата обычно происходит в течение 1 мес.

Гнойные плевриты в большинстве случаев являются осложнением стафилококковой деструкции легких, хотя могут быть и следствием гнойного

очага грудной стенки, реже — гематогенного и лимфогенного заноса инфекции из других органов.

Клиническая картина гнойных плевритов описана в разделе «Осложнения

острых пневмоний».

Диагноз (дифференциальная диагностика)

Rгр

- экссудативный плеврит - гомогенное густое затемнение нижней части легкого с типичным уровнем экссудата. Иногда экссудат располагается равномерным тонким слоем по всей поверхности легкого и создает картину «плащевидного» плеврита. В таких случаях перкуторные и аускультативные данные могут быть неотчетливыми, а на рентгенограмме находят завуалированной всю поверхность легкого и характерную краевую полоску тени разной ширины, расположенную вдоль реберного края.

При нетяжелом плеврите, если нет сомнения в характере экссудата, диагностическую плевральную пункцию можно не делать, однако при малейших сомнениях в характере выпота (тяжесть состояния, лихорадка, «гнойная» картина периферической крови) пункция необходима. Пункцию лучше всего делать в положении больного сидя с закинутой на голову рукой. После производства местной анестезии делают пункцию в области наиболее выраженного укорочения перкуторного звука (обычно в восьмом — девятом межреберье между лопаточной и задней подмышечной линией). Иглу, надетую на шприц, вводят в межреберье по верхнему краю нижележащего ребра.

Относительная плотность серозного экссудата 1,015-1,020, количество белка выше 30 г/л (но не более 70 г/л). При цитологическом изучении мазка в случае туберкулезных плевритов чаще выявляют преобладание лимфоцитов; при аллергических плевритах более 10% клеток составляют эозинофилы. В транссудате плеврального выпота белок составляет менее 30 г/л, относительная плотность их менее 1,015. Количество лейкоцитов в экссудате диагностического значения не имеет, но число их более 2 х 107 г/л типично для гнойного плеврита.

Важное диагностическое и терапевтическое значение имеют бактериоскопия и посев экссудата с определением чувствительности выделенных микробов к антибиотикам. Для дифференциации транссудата и экссудата используют реакцию Ривольта, которая бывает положительной только при воспалительных выпотах. Обязательным является бактериологическое исследование выпота.

Плевриты дифференцируют от массивных пневмоний (особенно крупозной),

ателектаза легкого, опухоли легких, хилоторакса, застойных явлений

в легких при сердечной недостаточности, пневмоторакса при напряженной

кисте легкого.

88. Плевриты: лечение, показания для плевральной пункции, течение, исходы и осложнения.

Лечение должно быть направлено на первичное заболевание (пневмонию, туберкулез и т. д.).

Госпитализация. Строгий постельный режим не требуется.

Приниципы

- этиотропная терапия - Эмпирическая АБТ – цф 2-3 поколения

Критерии эффектиности АБТ

*уменьшение одышки

*улучшение общего состояния

* снижение температуры ниже 39-38.5 – наличие фибрина в ПП вызывает температурную реакцию 38 градусов

-дезинтоксикационная терапия – инфузионная терапия + мочегонные

-противовоспалительная терапия - НПВС

-симптоматическая терапия

-инвазивная терапия (пункция и дренирование Пл полости)

Абс. Показания для дренирования Пл.полости:

-гнойный характер выпота

-распространение перкуторных границ до 2 ребра

- тотальное затемнение гемиторакса по данныем Rg

-потребность проведения более 3 плевральных пункций

Относительное противопоказание для пл.пункции – ИВЛ, нестабильная гемодинамика, нарушения гемостаза

Осложнение- эмпиема плевры

Прогноз

При сухих и серозных плевритах прогноз вполне благоприятный. Плевральные спайки после перенесенного плеврита могут сохраняться долго.

Прогноз при гнойных плевритах зависит от эффективности терапии основного заболевания.

Полное выздоровление через 1.5-3 месяца

89. Острая дыхательная недостаточность: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика.

ОДН - это состояние, при котором усиленная функция аппарата внешней вентиляции не обеспечивает адекватный потребностям организма газообмен. В результате развиваются гипоксия и гиперкапния.

ОДН делится:

на вентиляционную - дефицит поступления воздушной смеси в альвеолы;

и паренхиматозную (шунто-диффузионную)- нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану.

Выделяют степени тяжести ОДН (I-III). причем для их характеристики используются показатели напряжения газов крови. Для оценки вентиляционной ОДН используются значения р_аСО, шунто-диффузионной - р_аО₂

При отсутствии возможности определять газы крови тяжесть ОДН оценивают, ориентируясь на появление одышки в зависимости от физической нагрузки (как маркера гипоксемии).

Этиология:

- нарушение работы дыхательного центра (передозировка наркотических веществ, отравление снотворными, кома, нарушение мозгового кровообращения);

- нарушение проходимости дыхательных путей (аспирации инородных тел, секретов ротовой полости, в том числе и желудочных масс и крови при ранениях лицевого скелета, задержка бронхиальных секретов при нарушении откашливания у больных в коматозном состоянии или травме грудной клетки);

- ограничения дыхательных экскурсий вследствие плевральных выпотов, высокого стояния диафрагмы или болевых синдромов груди и верхнего этажа живота;

- при функциональной недостаточности дыхательной мускулатуры (параличи или спазмы);

- при резких нарушениях электролитного баланса, особенно + дефицита ионов К и кислотно-основного состояния (КОС), при некоторых инфекционных поражениях и отравлениях;

- в связи с паренхиматозными изменениями легочной ткани (заполнение жидкостью альвеол, отек легкого, ателектаз, эмболии, 4 травматические повреждения).

Патогенез

Нарушением любого из 3 процессов, происходящих в легких: вентиляции, легочного кровотока и альвеолярнокапиллярной диффузии газов.

Нарушение механического аппарата дыхания (внелегочной составляющей нарушений вентиляции) обусловлено изменением регуляции дыхания, слабостью дыхательных мышц, патологией стенок грудной клетки. Оптимальный режим вентиляции (паттерн дыхания) обеспечивается хеморецепторами продолговатого мозга, клетки которого формируют дыхательный центр, хеморецепторами аорты и каротидного синуса. Первые из них реагируют на ионы водорода, вторые - на гипоксемию. Функция углекислоты - образовывать Н+ в цереброспинальной жидкости. В целом накопление углекислоты, ионов водорода (ацидоз) и гипоксемия стимулируют вентиляцию.

Легочные механизмы нарушения вентиляции включают обструкцию дыхательных путей (верхних и нижних), рестрикцию альвеолярной ткани и нарушение внутрилегочного распределения воздуха.

Рестриктивные расстройства вентиляции возникают при интерстициальном отеке легких, повышенном их кровенаполнении, избыточном тонусе гладких межальвеолярных мышц, потере эластичности волокнами интерстиция (эмфизема), повреждении сурфактантной системы легких (РДС).

Легочный кровоток может быть нарушен при макро- и микроэмболии сосудов легких, воспалительных изменениях паренхимы, повышении давления в малом круге кровообращения, шоке любой природы, обезвоживании.

Нарушение альвеолярно-капиллярной диффузии газов сочетается с другими механизмами ОДН, чаще рестриктивными. Диффузию газов через альвеолярно-капиллярную мембрану обеспечивает различие их парциального давления по обе стороны мембран. Так, напряжение кислорода в альвеолярном воздухе (Р_АО₂) в норме равно 120-150 мм рт. ст., а р_аО₂ - 90-100 мм рт. ст. Соответственно Р_АСО₂ равняется 5-10 мм рт. ст., р_аСО - 35-45 мм рт. ст. Указанный градиент является движущей силой, направленной в сторону меньшей концентрации газов. Продвижение осуществляется в результате диффузии. Ограничивает скорость диффузии газов толщина альвеолярно-капиллярной мембраны, которая в норме не превышает 0,7 мкм, а при патологии значительно увеличивается.

На газообмен влияет также общая «эффективная» площадь поверхности контактирующих капилляров (в норме у взрослых 130 м²) и альвеол (в норме 150 м²), которая уменьшается как при шунтировании кровотока в легких, так и при увеличении альвеолярного мертвого пространства (V_d).

Клиническая симптоматика

Первым клиническим симптомом ОДН чаще является одышка. Дыхание становится вначале углубленным, затем учащается.

При сочетании гипоксемии с гиперкапнией (гиповентиляционный синдром) наблюдается 3 стадии (Б. Л. Кассиль и соавт., 1997):

I - эйфория, бессонница. Кожа горячая, гиперемирована, покрыта обильным потом. АД и ЦБД повышены. Тахикардия;

II - больные возбуждены, неадекватны. Кожа синюшно-багровая, наблюдаются обильное потоотделение, слюнотечение, бронхиальная гиперсекреция. Тахикардия. Повышение АД;

III - ацидотическая кома (карбонаркоз). Зрачки расширяются до максимальных размеров. Арефлексия. Тотальный цианоз. АД падает.

В клинической картине при сочетании гипоксемии с гипокапнией (шунто-диффузионный синдром) также можно выделить 3 стадии:

I - больные возбуждены, капризны, плохо спят. Кожные покровы бледные, холодные, влажные, возможен легкий акроцианоз. В акте дыхания участвуют крылья носа. Тахикардия.

II - сознание спутано, отмечаются сонливость или перевозбуждение. Могут быть судороги. Выражены цианоз кожных покровов, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Тахикардия. АД повышено;

III - гипоксическая кома, судороги, зрачки расширены. Цианоз со стойкой мраморностью. Дыхание поверхностное или патологическое. АД понижено, аритмия.

Диагностика

Инструментальное обследование больных с ОДН, особенно маленьких детей, затруднено. Основными методами исследования ФВД являются спирография и пневмотахометрия. Можно применить метод открытой спирометрии Дугласа-Холдена с использованием лицевой или носовой маски, снабженной нереверсивными клапанами для вдоха и выдоха и мешком для сбора выдыхаемого воздуха. В течение 3-5 мин собирают воздух и измеряют его объем с помощью спирометра. С помощью вентилометра у детей, находящихся в сознании, можно измерить жизненную емкость легких (ЖЕЛ), которая в норме (должная ЖЕЛ) должна составлять около 50 мл/кг и в 6 раз превышать ДО, равный 7 мл/кг. ДО, помноженный на ЧД в 1 мин, дает показатель МОД.

Содержание газов крови определяют в артериальной, центральной венозной и капиллярной крови. Уменьшение р_аО₂ свидетельствует об артериальной гипоксемии, PvO₂ - о тканевой гипоксии. Показательно отношение р_аО₂ к FiO₂ во вдыхаемом воздухе, которое в норме составляет 476 (100 мм рт. ст.:0,21 об. %). Понижение р_аСО свидетельствует о гипервентиляции, повышение - о вентиляционной недостаточности (критерии указаны выше). Для предотвращения ошибок при ведении больных с тяжелыми формами ОДН необходим мониторинг основных функций дыхания. В последнее время при использовании современных аппаратов ИВЛ основными методами мониторного

контроля дыхания являются капнография (метод определения содержания СО₂ в выдыхаемом воздухе) и пульсоксиметрия (метод чрескожного измерения SaO₂).

90. Неотложная помощь при острой дыхательной недостаточности.

91. Хроническая дыхательная недостаточность: этиология, патогенез различных форм дыхательной недостаточности, клиника, диагностика, значение лабораторно-инструментальных методов исследования, лечение.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Определение.

ДН - состояние, при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава артериальной крови, либо последнее достигается за счет ненормальной работы аппарата внешнего дыхания, приводящей к снижению функциональных возможностей организма.

Классификация:

Патогенетическая классификация ЛН:

1. ЛН вследствие первично-легочных нарушений:

   1. поражения бронхиального дерева;

   2. поражения альвеолярного аппарата.

2. ЛН вследствие первично-внелегочных нарушений:

1. центральных - угнетение или возбуждение дыхательного центра;

2. периферических, или нервно-мышечных поражениях нервной системы (ботулизм, полиомиелит, невриты и параличи нервов дыхательных мышц) и самих дыхательных мышц (миозит, миопатия, миастения);

3. торакодиафрагмальных (множественные деформации или переломы ребер, окостенение реберных хрящей, кифосколиоз, метеоризма, ожирения);

4. гемодинамических и диффузионных при нарушении кровообращения в малом круге (хроническая недостаточность левого сердца и др.);

5. при системных заболеваниях (коллагенозы, заболевания иммунной системы).

Также выделяют несколько типов хронической дыхательной недостаточности: вентиляционная, перфузионная и диффузионная.

Вентиляционная недостаточность, помимо случаев центральных нарушений и метаболического ацидоза, может протекать по обструктивному (от obstructio — препятствие) и рестриктивному (от rеstrictio

• ограничение) типам. Обструктивные нарушения внешнего дыхания характерны для ХОБЛ. Рестриктивный тип развивается при заболеваниях легких (фиброзы различной этиологии, пневмосклероз, пневмония, инфаркт легкого и др.), и при внелегочных нарушениях (например, периферические, париетальные нарушения и др.).

Диффузионный тип нарушений в изолированном виде встречается сравнительно редко. Обычно он сопровождает обструктивный (не очень часто) и рестриктивный (часто) типы и особенно характерен для эмфиземы легких.

Перфузионный тип дыхательной недостаточности развивается при васкулитах легочной артерии, эмболизации, после дыхательного пневмоторакса.

По степени тяжести (в зависимости от уровня физической нагрузки, при котором появляется одышка):

• при I степени одышка возникает при повышенной физической нагрузке;

• при II степени одышка отмечается при умеренной повседневной физической нагрузке;

• для III степени тяжести хронической легочной недостаточности характерна одышка в покое.

По степени тяжести в зависимости от уровней показателей газового состава артериальной крови

– РаО₂ и SaO₂ (насыщение гемоглобина кислородом):

Таблица 2. Классификация степени тяжести ХДН (С.Н. Авдеев, 2004)

Степень ХЛН	РаО2, мм Hg	SaO2, %
Норма	>80	>95
I	60–79	90–94
II	40–59	75–89
III	<40	<75

ХДН – хроническая дыхательная недостаточность; РаО₂ – парциальное напряжение кислорода в артериальной крови; SaO₂ – насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом

Клинические проявления:

Симптомы гипоксемии:

• цианоз

• тахикардия

• умеренная артериальная гипотония

• нарушения памяти

• потеря сознания

Признаки хронической гипоксемии:

• полицитемия

• легочная артериальная гипертензия Признаки гиперкапнии:

Гемодинамические эффекты:

• тахикардия

• повышение сердечного выброса

• системная вазодилатация Эффекты со стороны ЦНС: хлопающий тремор

• бессонница

• частые пробуждения ночью и сонливость в дневное время

• утренние головные боли

• тошнота

• При быстром повышении РaCo2 возможно развитие гиперкапнической комы Признаки утомления и слабости дыхательной мускулатуры:

• изменение ЧД

• вовлечение в дыхание вспомогательных групп мышц

• В крайних случаях: парадоксальное дыхание (во время вдоха живот втягивается вовнутрь, а грудная клетка движется кнаружи).

Лабораторно-инструментальная диагностика:

1. Определение газов крови и показателей КОС: оксигенацию крови отражает насыщение гемоглобина кислородом (SpO₂), которое можно определить транскутанно с помощью пульсоксиметрии. При SpO₂  94% и/или ОФВ₁  50% показано исследование газового состава артериальной (артериализированной) крови и кислотно-основного состояния (КОС) по микрометоду Аструпа («золотой стандарт» функциональной диагностики ХДН). Важнейшие показатели газового состава артериальной крови и КОС: РаО₂, РаСО₂, рН и уровень бикарбонатов (НСО3-) артериальной крови. Обязательный критерий ХДН – гипоксемия (РаО₂ < 60 mm Hg). В зависимости от формы ХДН возможно развитие как гиперкапнии (РаСО₂ > 45 mm Hg), так и гипокапнии (РаСО₂ < 35 mm Hg).

2. Оценка альвеоло-артериальной разницы парциального давления кислорода (возможна проба с ингаляцией 100% О₂)

3. Рентгенография легких – диагностика основного заболевания.

4. Исследование функции внешнего дыхания (рестриктивные, обструктивные нарушения)

5. Оценка функции дыхательных мышц (максимальное инспираторное и экспираторное давление в полости рта)

6. Оценка активности дыхательного центра

Принципы лечения ХДН:

Этиотропное:

• при инфекциях — противомикробные лекарственные средства

• при пневмотораксе и плеврите — дренирование плевральной полости

• при тромбоэмболии легочной артерии — тромболитическая терапия

• при механической обструкции дыхательных путей — удаление инородного тела

Поддержание проходимости дыхательных путей:

• бронхолитические, муколитические лекарственные средства, постуральный дренаж с массажем грудной клетки, метод кашлевой техники, эндотрахеальная интубация, трахеостомия

Нормализация транспорта кислорода:

• кислородотерапия

• постоянное положительное давление в дыхательных путях или положительное давление в конце выдоха

• стимуляторы дыхания

• ингаляции оксида азота

• оптимизация сердечного выброса и гематокрита Снижение нагрузки на аппарат дыхания:

• ИВЛ, неинвазивная вентиляция легких, длительная вентиляция легких в домашних условиях, ингаляция смеси гелия с кислородом.

92.Целиакия – этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика , дифференциальная диагностика, лечение, исходы.

Целиакия (глютеновая энтеропатия) - хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.

Частота заболевания в России может составлять 1:100 - 1:250.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека, расположенными на 6 хромосоме.

Центральным событием патогенеза целиакии является связывание пептидов глиадина с молекулами комплекса гистосовместимости для презентации их глютен-специфическим Т-лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК).

Активированные Т-л продуцируют провоспалительные цитокины, повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В-л к продукции антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК, которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования.

Образующиеся ИК могут быть выявлены как в слизистой оболочке тонкой кишки, так и в других органах и тканях, что обуславливает многообразие клинических проявлений целиакии.

Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I.

• типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;

• атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.

В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться целесообразным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных».

Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время выделяют симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания.

У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие- либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых обследований или при обследовании родственников.

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей/

Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии, декоменсации.

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих

лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

Активный период (период клинической манифестации).

Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3

– 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Таблица 3. Клинические проявления целиакии у детей раннего возраста

Гастроинтестинальные симптомы	боли в животе диарея, обильный зловонный стул стеаторея метеоризм, увеличение живота рвота стойкие запоры нарушение аппетита
Неспецифические симптомы	задержка физического развития потеря в весе мышечная гипотония апатия, негативизм

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов.

после перенесенных инфекционных заболеваний,

часто заболевание начинается без видимой причины.

Постепенное начало. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный,

«тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области. У подростков в клинической картине доминируют внекишечные проявления (табл. 4).

Таблица 4 Клинические проявления целиакии у детей старшего возраста

Неспецифические симптомы

хроническая усталость слабость, утомляемость

	раздражительность
Гастроинтестинальные симптомы	рецидивирующие боли в животе вздутие живота тошнота запоры повышение печеночных трансаминаз
Изменения со стороны кожи и слизистых	герпетиформный дерматит алопеция витилиго атопический дерматит афтозный стоматит, хейлиты
Изменения со стороны костной системы	боли в костях остеопороз, остеомаляция, повторные переломы артриты, боли в суставах множественный кариес, дефект зубной эмали низкий рост
Гематологические проявления	рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия кровотечения
Неврологические проявления	головные боли нарушения сна депрессия полинейропатия атаксия
Нарушения репродуктивной функции	задержка полового развития женское и мужское бесплодие привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл. 5).

Таблица 5 Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы	Сахарный диабет I типа Аутоиммунные заболевания щитовидной железы Болезнь Аддисона Нарушения репродуктивной функции
Неврологические заболевания	Мозжечковая атаксия Нейропатия Эпилепсия
Заболевания сердечно-сосудистой системы	Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия Аутоиммунный миокардит
Заболевания гепатобилиарной системы	Первичный билиарный цирроз Аутоиммунный гепатит Аутоиммунный холангит Синдром Шегрена
Хромосомные аномалии	Синдром Дауна Синдром Шерешевского-Тернера Синдром Вильямса
Другие заболевания	Ревматоидный артрит

Болезнь Крона Язвенный колит Селективный дефицит IgA

ДИАГНОСТИКА

Серологическая диагностика

При проведении серологической диагностики целиакии рекомендуется использовать три вида антител:

• к тканевой трансглутаминазе,

• к эндомизию,

• к деамидированным пептидам глиадина.

Обязательным требованием является проведение серологической диагностики до назначения лечебной диеты ребенку на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов. Ограничение или исключение глютена в рационе может привести к быстрому снижению титра специфических антител, что сделает дальнейший диагностический поиск затруднительным, а иногда и невозможным (1А).

Морфологическая диагностика

Для постановки диагноза целиакии положительные результаты серологического исследования должны подкрепляться результатами гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки. Для выполнения качественного морфологического исследования в ходе эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) необходимо произвести забор, как минимум, 4 биоптатов из луковицы и нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки, учитывая, что повреждение слизистой при целиакии может носить неоднородный характер, а в ряде случаев атрофические изменения наблюдаются только в луковице двенадцатиперстной кишки.

Заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой.

Проведение морфологического исследования должно происходить на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов. Исключение глютена из рациона может привести к быстрому восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки, что сделает морфологическое подтверждение целиакии затруднительным, а иногда и невозможным.

Комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки, свойственных целиакии, включает: увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт.

В настоящее время для патоморфологической диагностики используется классификация степеней энтеропатии по M.N. Marsh (1992), в соответствии с которой выделяют 3 типа повреждений СОТК: 1 тип (Marsh 1) - «инфильтративный», 2 тип (Marsh 2) - «гиперпластический» и 3 тип (Marsh 3) - «деструктивный».

Генетическая диагностика

Генетическое исследование предполагает определение наличия у пациента характерных аллелей HLA.

Согласно протоколу ESPGHAN, диагноз целиакии может быть установлен без проведения биопсии детям с наличием характерных симптомов заболевания в случае повышения концентрации антител к тканевой трансглутаминазе более 10 норм, положительном титре антител к эндомизию и наличии у пациента характерных генетических маркеров .

Учитывая доказанную связь целиакии с рядом аутоиммунных и онкологических заболеваний и возможный эффект безглютеновой диеты в отношении профилактики их развития, для людей из групп риска, не имеющих симптомов (в том числе родственников 1 ступени из семей больных целиакией), экспертами ESPGHAN разработан отдельный протокол диагностики.

Провокационный тест (нагрузка глютеном)

Как видно из представленных схем, современные протоколы диагностики целиакии не включают в себя проведение повторных морфологических исследований, а также выполнение нагрузки глютеном.

Однако на практике приходится сталкиваться с пациентами, которым безглютеновая диета была начата при отсутствии серологического и морфологического подтверждения, или результаты первичного обследования позволяют усомниться в правильности диагноза. В таких случаях выполнение нагрузки глютеном является единственным способом верифицировать диагноз. Перед проведением нагрузки целесообразно проведение генетического исследования – отрицательные результаты теста делают невозможным развитие целиакии и исключают необходимость проведения провокации.

ДИФФЕРЕНЦАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА