1. Кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная):

этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение эхокардиографии,

лечение, исходы и осложнения, прогноз.

Гипертрофическая основная, на лекции ее больше всех, остальное вкратце. Кардиомиопатии- группа гетерогенных заболеваний, характеризующихся патологией миокарда с его структурными и/или f(x) нарушениями, не обусловленная ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями

1.Дилатационная

2.Гипертрофическая

3.Рестриктивная

Дилатационная(ДКМП) - заболевание неустановленной этиологии, хар. необструктивным расширением левого желудочка, сниженной контрактильной способностью миокарда, что сопровождается выраженной сердечной недостаточностью. Этиология: 1.Вирусная гипотеза (как исход миокардита). 2. Аутоиммунная гипотеза. 3.Генетическая гипотеза. 4.Митохондриальная дисфункция.

Клиника дкмп: -одышка, кашель, повышенная потливость, отказ от грудного кормления. Боли в животе, тошнота, рвота, диспептические явления. Синкопальные состояния. Быстрая утомляемость.

Прогноз: неблагоприятный ( смерть в 3.5-5 лет). ХСН. Тромбоэмболии.

Гипертрофическая ГКМП - заб. миокарда, хар. очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого жел., чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжел. перег., нормальным или уменьшенным объемом левого жел., сопровождающееся нормальной или увел. контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

Этиология: генетическое заболевание. более 200 генов. Семейная - аутосомно доминантный. Спорадическая - случайные мут.

Патогенез: 1.Обструкция выходного отдела левого желудочка. 2. диастолическая дисфункция лев. жел. 3. Митральная регургитация.

Клиника: 1.Левожел. серд. недост. 2.Усиление верхушечного толчка. 3.Систолические шумы: изгнания, митральной недостаточности. 4.Синкопальные состояния: синдром малого выброса, тахи- брадиаритмии.

Диагностика (ЭКГ): 1.Брадикардия. 2.Гипертрофия лев жел. 3.Расширенный QRS 4. Блокада пер. ветви лев ножки пучка Гиса. 5.Удлиненный QT. 6.Инверсия Т. 7.Глубокий Q. 8.Нарушения ритма.

Лечение: 1.Улучш. релаксации миокарда: Бета-адреноблокаторы (анаприлин), Блокаторы кальциевых каналов (верапамил) 2.Антиаритмические (дизопирамил, кордарон). 3.Трансаортальная септальная миоэктомия.

Исход:1.Внезапная смерть из-за желудочковых аритмий. 2.Прогресс. серд. недост.

РестрективнаяКМП может быть одним из проявлений болезней накопления и инфильтративных заболеваний.

Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН.

• одышка, приступы удушья, слабость, утомляемость, отеки. Акроцианоз, набухание шейных вен, выраженные отеки, асцит

Диагностика:

• Перкуторно увеличение относительной тупости сердца вправо за счет дилатации ПП. • Аускультация - ослабление I и II тонов сердца. III патологический тон сердца и систолический шум

ЭКГ при РКМП Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны. В зависимости от причин заболевания

ЭХОКГ при РКМП: выраженное утолщение, снижение эластичности, ригидность эндокарда и/или миокарда; нарушение диастолической функции ЛЖ и ПЖ, уменьшение размеров полости желудочков и прогрессирующая дилатация предсердий; образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

2. Сердечная недостаточность: кардиальные и экстракардиальные причины,

первичные и вторичные механизмы адаптации, понятие о систолической

и диастолической дисфункции, патогенез, классификация по стадиям и

функциональным классам, клиника. https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/_kr_hsn.pdf

Причины: Заболевания миокарда, приводящие к систолический или диастолической дисфункции сердца. 2.Поражение коронарных сосудов. 3.Врожденные пороки сердца. 4.Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. 5.Экстракардиальные заболевания. (хз че там)

Механизмы адаптации:

Первичные: 1)Увеличение сердечного выброса - закон Франка-Старлинга: с увеличением растяжения миокарда во время диастолы возрастает его напряжение в период систолы. 2)Тахикардия - Гиперактивация выработки нейрогормонов => активация симпатико-адреналовой системы (норадреналина, адреналина и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) 3.Гипертрофия миокарда

Снижение сердечного выброса, связанное с истощением первичных механизмов компенсации, способствует включению вторичных механизмов компенсации

К вторичным механизмам компенсации относят повышение вазомоторного тонуса и увеличение объема циркулирующей крови.

Систолическая дисфункция: уменьшение сердечного выброса вследствии снижением сократительной способности миокарда или объемной перегрузки.

Диастолическая форма серд нед.: уменьшение наполнения полостей в диастолу: нарушение релаксации, уменьшение объема полостей за счет опухолей.

Патогенез: 1)гемодинамические, 2)нейрогуморальные, 3)иммунологические механизмы развития ХСН, 4)эндотелиальную дисфункцию и 5)нарушения клеточного энергообмена.

Классификация по стадиям b функциональным классам: :

Клиника:

глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа. диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом. Отмечаются периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных - в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру.

3. Сердечная недостаточность: принципы лечения, применение

кардиотонических, диуретических и эрготропных препаратов,

периферических вазодилататоров. https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/_kr_hsn.pdf

Принципы лечения: 1)организация правильного режима и ухода за больным. 2)диетотерапия. 3)оксигенотерапия 4)Воздействие на этиологический фактор. 5)Снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физ активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления). 6)Воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, ОЦК.)

Медикамент. лечение хрон. недостаточности:

1)стимуляция сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды(кардиотонические препараты)): Дигоксин В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование невысокой дозы (для больных с массой тела более 55 кг до 0,25 мг/сут, при массе тела менее 55 кг до 0,125 мг/сут)

2)Гемодинамическая разгрузка сердца:

1.Ингибиторы АПФ(каптоприл 0.5-1мг/кг(лекция)) (для а)Уменьшение постнагрузки на сердце, б)Обратного развития гипертрофии миокарда в)Уменьшение ОЦК и постнагрузки.)).

2.Диуретики. Принципы назначения диуретиков:

Начинают с низкой эффективной дозировки, постепенно увеличивается до исчезновения симптомов;

при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы

тела дозировка считается адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации;

целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса»

пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.

Фуросемид из расчета 1-3 мг/ кг/сут.

3.Периферические вазодилататоры ??? в клин реках нет, в лекции нет. Все что есть в клин реках это лечение осложнений аритмиями: Амиодарон (10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.