Лечение

Лечение МДС во многом зависит от формы заболевания. Терапия РА и РАКС, особенно у пожилых людей, обычно носит симптоматический характер: переливание эритроцитной массы при выраженной анемии, тромбоконцентратов - при тромбоцитопении с геморрагическим синдромом, введение антибактериальных препаратов при инфекционных осложнениях. В последние годы доказано благоприятное действие при РА и РАКС иммуномодулирующего препарата Циклоспорина А (Сандиммун, Сандиммун-Неорал - фирма Novartis или Консупрен - фирма Galena), подавляющего функцию естественных киллеров и Т-супрессоров. Так у больных с РА и РАКС, особенно у тех, у кого имелась гипоплазия кроветворения или лимфоидные скопления по данным гистологического исследования трепанобиоптатов, был получен положительный эффект от полной ремиссии до исчезновения потребности в гемотрансфузиях у 67% больных при применении Циклоспорина А в дозе 5 мг/кг в сутки в перорально в течение 6-12 месяцев.

Наличие при МДС двух-трехростковой цитопении послужило основанием для применения комбинаций ростовых факторов: зритропоэтина (ЭПО), колониестимулирующих факторов (Г-КСФ, ГМ-КСФ). Наиболее эффективным сочетанное использование ЭПО и КСФ оказалось при РАКС-варианте МДС, был получен положительный ответ у 52% больных.

Для лечения РАИБ и РАИБТ у лиц моложе 50 лет применяется программа FLAG ( ) - 1 курс, при достижении ремиссии аутоТКМ или ПСК, или аллогенная ТКМ, у лиц старше 50 лет наиболее часто применяются малые дозы цитозара 10 мг/м2 ( до 20 мг) 2 раза в день подкожно 14 дней каждого месяца. Или алкеран 2 мг/сутки до суммарной дозы 100-150 мг. Для лечения РАТБТ также применяется химиотерапия по программам, использующимся в терапии острых лейкозов (7+3, RACOP). Для лечения ХММЛ наиболее эффективна гидроксимочевина (Гидреа), оказывающая положительное действие у 60% больных. Единственным радикальным методом лечения МДС является аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ), которая показана больным моложе 40 лет при числе бластных клеток в костном мозге менее 5%, то есть при ранних вариантах с короткими сроками от начала заболевания до ТКМ и нормальным кариотипом клеток костного мозга.

Прогноз при МДС крайне неблагоприятен. Средняя продолжительность болезни колеблется в широких пределах от 7,5 до 35,1 месяца. Причинами летального исхода могут быть инфекции и кровотечения, как следствия гранулоцитопении и тромбоцитопении, однако в большинстве случаев заболевание заканчивается трансформацией в острый лейкоз, что позволяет рассматривать МДС, как предлейкозное состояние. Неблагоприятными признаками в течение МДС являются повышение клеточности костного мозга, исходная нейтропения и тромбоцитопения, а также повышение содержания в костном мозге бластных клеток (более 5%). Таким образом, наиболее часто трансформация в острый лейкоз происходит у больных с РАИБ и, особенно, РАИБТ вариантами МДС. Прогностически неблагоприятным является также сравнительно молодой возраст больных (>50 лет) и вторичный характер МДС (после радиационных, химических и лекарственных воздействий.