- •Клиника
- •Лабораторные данные
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Течение и прогноз
- •Миелодиспластические синдромы
- •Клиника
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Наследственные нарушения коагуляционного гомеостаза
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Осложнения
- •Диагностика
- •Терапия
- •Хронические железодефицитные анемии
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Лабораторные данные
- •Диагноз
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гемоглобинопатии и энзимопатии
- •Качественные или структурные гемоглобинопатии
- •Серповидно-клеточная анемия (ска)
- •Патогенез основных клинических проявлений ска
- •Клиника
- •Лабораторные данные.
- •Диагностика.
- •Лечение.
- •Течение и прогноз.
- •Мегалобластные анемии
- •Основные клинические проявления и их патогенез
- •Лабораторные данные
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Патогенетическая классификация мегалобластных анемий, обусловленных дефицитом витамина в12 или фолатов
- •Мегалобластные анемии вследствие сниженного поступления с пищей витамина в12 или фолатов (нутритивные)
- •Мегалобластные анемии, обусловленные нарушением абсорбции витамина в12 или фолатов.
- •Лечение
- •Мегалобластные анемии, обусловленные нарушением транспорта и метаболизма фолатов и витамина в12
- •Мегалобластные анемии, обусловленные повышенным потреблением витамина в12 или фолатов
- •Мегалобластные анемии, не связанные с дефицитом витамина в12 или фолатов
Клиника
Клиническая картина железодефицитных анемий складывается из общеанемических симптомов, связанных с недостаточным обеспечением тканей кислородом: слабости, головокружения, серцебиения, одышки, обмороков и сидеропенических симптомов, свойственных только дефициту железа. К сидеропеническим симптомам следует отнести:
мышечную слабость не соответствующую степени анемии;
извращение вкуса (pica chlorotica) в виде стремления есть несъедобные вещества - мел, зубной порошок, уголь, глину и сырые продукты - сырые крупы, тесто, сырой мясной фарш, а также пристрастие к необычным запахам керосина, мазута, бензина, ацетона, гуталина, нафталина, выхлопных газов машин;
выпадение волос и сухость кожи с образованием трещин, особенно часто в углах рта - ангулярный стоматит;
изменения ногтей: ломкость, появление исчерченности и даже вогнутости ( койлонохии );
болезненность и покраснение языка с атрофией сосочков ( глоссит );
дисфагия, характеризующаяся затруднением глотания сухой пищи и развитием болезненных спазмов пищевода (синдром Пламмера-Вильсона).
Лабораторные данные
Наиболее характерным признаком железодефицитной анемии является гипохромия и микроцитоз эритроцитов.
О гипохромии эритроцитов свидетельствует цветовой показатель (ЦП) < 0,8, среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) < 30пг, а средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) < 33 г/дл. О микроцитозе - средний диаметр эритроцита (СДЭ) < 7,2 микрон и средний объем клетки - эритроцита (MCV) < 75фл.
Уровень сывороточного железа всегда снижен менее 11 мкмоль/л, общая железосвязывающая способность (ОЖСС) и латентная железосвязывающая способность повышены соответственно более 70 мкмоль/л и более 50 мкмоль/л. Об истощении запасов железа при железодефицитной анемии свидетельствует снижение содержания ферритина сыворотки менее 10 мкг/л (при норме 30 - 60 мкг/л для женщин и 95 - 105 мкг/л для мужчин) и отсутствие гранул гемосидерина в костном мозге при специальной окраске на железо.
В костном мозге обнаруживается умеренное преобладание красного ростка и признаки нарушения гемоглобинизации эритрокариоцитов в виде увеличения количества базофильных и полихроматофильных эритробластов за счет уменьшения содержания оксифильных форм (содержащих Hb). Характерной особенностью костного мозга является почти полное отсутствие сидеробластов - эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа, которые в норме составляют 20-40% ядросодержащих предшественников эритроцитов.
Диагноз
Диагноз хронической железодефицитной анемии можно считать установленным если у больного обнаружены :
гипохромная и микроцитарная анемия;
низкий уровень сывороточного железа при высокой ОЖСС и ЛЖСС;
отсутствие запасов железа в депо, исходя из низкого уровня ферритина в костном мозге, гранул гемосидерина, сидеробластов и сидерофагов.
После диагностики железодефицитной анемии необходимо установить причину дефицита железа. У женщин детородного возраста следует оценить величину кровопотери во время одного менструального цикла, принять во внимание число беременностей и родов, а у мужчин и женщин в менопаузе практически всегда нужно провести исследование желудочно-кишечного тракта на предмет явных или оккультных кровотечений и заболеваний, их вызывающих. Эти исследования должны включать определение крови в каловых массах (проба Грегерсена или проба с Cr51 ), гастродуаденоскопия, колоноскопия, RRS. Следует принимать во внимание симптомы хронического энтерита, демпинг-синдрома и синдрома нарушенного всасывания. В странах, где распространен анкилостомидоз, обязательным является исследование кала на яйца глистов, несмотря на весь комплекс перечисленных исследований, в 5% случаев причину железодефицитной анемии установить не удается.