Лабораторные данные.

Анемия при СКА носит нормохромный характер. При СКА в отличие от носительства НвS (гетерозигот) эритроциты в форме серпа могут быть видны в обычных мазках крови, где также нередко присутствуют мишеневидные эритроциты, номобласты, эритроциты, содержащие базофильную пунктуацию и тельца Ховел-Жолли. Нередко наблюдается лейкоцитоз и умеренный моноцитоз. Характерно замедление СОЭ. В костном мозге обнаруживается гиперплазия красного ростка кроветворения. Отражением гемолитического процесса являются ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия и уробилинурия.

Диагностика.

Носительство НвS легко установить на основании положительных результатов пробы на серповидность, при которой к капле крови в герметических условиях (покровное стекло по бокам смазывается вазелином) добавляется метбисульфат, создающего условия гипоксии, что вызывает переход эритроцитов, содержащих НвS в серповидную форму. Окончательным подтверждением как носительства НвS, так и СКА является обнаружение этого аномального НвS при электрофорезе гемоглобина эритроцитов на бумаге, крахмальном, агаровом или акриловом геле.

Лечение.

В большинстве стран, где часто встречается СКА, для этих больных организованы специализированные клиники, где они наблюдаются в периоды клинико-гематологической компенсации и лечатся во время обострения заболевания. Среди профилактических мероприятий важное значение имеют:

1. регулярные осмотры

2. организация адекватного питания

3. профилактика инфекционных поражений (применение антибактериальных средств пролонгированного действия, стандартная иммунизация)

4. постоянная противомалярийная профилактика

5. применение средств, уменьшающих феномен серповидности

6. ежедневный прием фолиевой кислоты

При болевых (тромботических) кризах для улучшения микроциркуляции в мелких сосудах рекомендуется насыщение организма жидкостями (5% раствор глюкозы, низкомолекулярные декстраны, реополиглюкин, плазма) и щелочными солями (бикарбонат натрия, сернокислая магнезия). Очень важным моментом является уменьшение гематокрита с помощью флеботомии, что ведет к уменьшению вязкости крови в целом и уменьшению вязкости серповидных эритроцитов. В случаях полиорганных поражений эффективна замена 80% эритроцитов больного эритроцитами донора со снижением гематокрита до 30%.

Помимо указанных мероприятий при тромботических болевых кризах обязательным является применение анальгетиков (вплоть до наркотических средств), седативных препаратов и дезагрегантов. Как правило, больные СКА хорошо адаптируются к имеющейся у них анемии.

Показанием для гемотрансфузионной терапии больным СКА является развитие глубокой анемии с признаками гипоксии (гипергемолитические и секвестрационные кризы). При этом трансфузии эритроцитов должны применяться с большой осторожностью, поскольку они могут вызывать усиление гемолиза, причиной которого могут быть образование в крови больных СКА антител к слабым групповым антигенам эритроцитов больного. Это осложнение называется гемолитическим посттрансфузионным синдромом (ГПТС) и нередко рассматривается как обычный гемолитический криз. Однако, ГПТС не только ухудшает общее состояние больного (усиливаются боли, желтуха, появляется лихорадка), но и развивается ретикулоцитопения, свидетельствующая о нарушении компенсаторной функции костного мозга, что приводит к снижению уровня Нв, зарегистрированного до гемотранфузии. При этом каждая последующая трансфузия усугубляет имеющуюся анемию и может привести больного к гибели. Для предотвращения ГПТС необходимо переливание индивидуально подобранных эритроцитов или размороженных эритроцитов, обладающих сниженной антигенной активностью. Лечение ГПТС включает внутривенное введение больших доз кортикостероидов и плазмозамещающих растворов (низкомолекулярные декстраны, реополиглюкин).

Среди средств, уменьшающих феномен серповидности при СКА наиболее хорошо изучена гидроксимочевина (Hydrea). Доказано, что ежедневное применение гидроксимочевины повышает содержание в эритроцитах большинства больных СКА уровня гемоглобина НвF до 20-30%, препятствующего выпадению НвSS в осадок и уменьшает способность серповидных клеток прилипать к сосудистому эндотелию, причем это отмечается даже до повышения содержания НвF в эритроцитах. Ежедневный прием гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг приводит к значительному уменьшению частоты болевых кризов, возрастает уровень гемоглобина, снижается потребность в гемотрансфузиях. Значительно улучшается качество жизни больных. У части больных с функциональным аспленизмом восстанавливается функция селезенки. Наиболее эффективна гидроксимочевина у подростков и взрослых. В некоторых случаях СКА для получения клинического и гематологического эффекта доза гидроксимочевины может быть увеличена до 30 мг/кг/день. Имеется опыт 8-летнего непрерывного использования препарата у больных СКА без существенного нарушения функции костного мозга. Конечно снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов при длительном приеме гидроксимочевины наблюдается у всех больных СКА, поэтому необходимо выполнять анализы крови каждые 4-8 недель. Оптимальным считается в процессе лечения уровень гранулоцитов 2000/мм3, а тромбоцитов - 80000/мм3. Не описано ни одного случая возникновения лейкемии или других опухолей у больных СКА, многие годы получавших терапию гидроксимочевиной. Аналогичное положительное действие гидроксимочевина оказывает и при других типах серповидноклеточной болезни:НвSC и НвS-бетта-талассемии.