Течение и прогноз.

СКА свойственно волнообразное течение: периоды обострения (кризы) сменяются периодами относительного благополучия. Ранее многие больные СКА умирали в детстве от инфекционных осложнений и тяжелых гемолитических кризов. В настоящее время при проведении всех необходимых профилактических мероприятий, включая прием гидроксимочевины, многие больные доживают до старости, имеют даже детей. Особенно благоприятно и почти бессимптомно СКА протекает у больных с персистирующим носительством НвF.

Серповидно-клеточная анемия - гетерозиготное состояние по НвS (НвAS) в обычных условиях не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями, кроме наблюдающегося в редких случаях гипостенурии и гематурии. Эти осложнения, по-видимому, обусловлены высокой осмолярностью, которая создается в почечной паренхиме, способной вызвать серповидность и связанную с ней нарушение микроциркуляции в почках. При некоторых экстремальных ситуациях, сопровождающихся падением парциального давления кислорода (при подъеме на высоту, полете в негерметичной кабине самолета, гипоксии во время наркоза) у носителей НвS может наступить образование значительного количества серповидных эритроцитов, способных вызывать вазоокклюзионные кризы.

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии - это макроцитарные анемии, при которых в костном мозге, предшественники эритроцитов "мегалобласты" характеризуются определенными особенностями: крупные, незрелые по внешнему виду, ядра окружены относительно более зрелой цитоплазмой. С биохимической точки зрения, первичным при этом состоянии является нарушение синтеза ДНК: клетки прекращают развиваться в S-фазе клеточного цикла и не могут завершить процесс деления. В результате этого происходит накопление крупных, "ожидающих" митоза клеток и их преждевременная гибель. Чаще всего мегалобластоз обусловлен недостаточностью витамина В12 (кобаламина) и фолиевой кислоты, а также приемом лекарственных препаратов, ингибирующих синтез ДНК.

Витамин В12 (кобаламин) продуцируется микроорганизмами- обитателями корнеплодов и бобовых, и присутствует в мышцах и паренхиматозных тканях животных, питающихся этими растениями. Человек получает кобаламин с животной пищей. Общее содержание кобаламина в организме человека составляет 2-5 мг, а поскольку ежедневная потеря его очень невелика (2 - 5 мкг/сутки), то в случае полного прекращения поступления в организм, его запасов (в основном в печени) достаточно на 2-3 года. Для усвоения витамина В12 необходим внутренний фактор (ВФ), который секретируется париетальными клетками желудка. Комплекс кобаламин + ВФ продвигается в дистальные отделы подвздошной кишки, где кобаламин абсорбируется. В крови кобаламин связывается с транскобаламином II - транспортным белком, который осуществляет доставку кобаламина к тканям-мишеням. 1% кобаламина всасывается без образования комплекса с внутренним фактором. Фолаты (витамины группы В) содержатся в листовых овощах (бобовые, салат, шпинат), фруктах, грибах, животных белках. Запасы фолатов в организме человека равны 5-10 мг, а их суточная потеря 100-200 мкг, поэтому полное прекращение поступления фолатов приводит к их дефициту через 1 - 2 месяца. Всасываются фолаты также в дистальных отделах тонкого кишечника.