Критерии диагностики:

Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.

Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение объема нижних долей, повышение прозрачности легочной ткани в верхних отделах.

Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких.

Выделяют: синдром Хаммена-Рича - острый, подострый варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита.

По периоду: Обострение, ремиссия.

Осложнения: Спонтанный пневмоторакс, хроническое легочное сердце, легочная гипертензия, легочно-сердечная недостаточность, артритический синдром, эмболия легочной артерии.

Лечение: препаратами выбора являются кортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг, стартовая доза) и иммунодепресанты (азатиоприн и/или купренил).

В качестве корректоров побочного действия базичных препаратов паралелльно используют анаболические стероиды, панангин, витамин В₆. Верошпирон используется для ликвидации интерстициального отека (10-12 мес.) Антиоксиданты (витамин Е).

ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся воспалением легочной паренхимы, как правило, неинфекционного генеза, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол, и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

МКБ – 10: J67

Критерии диагностики:

Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные мелкопузырчатые хрипы и крепитация в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно значимым антигеном.

Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового» стекла, фиброз.

специальные: обнаружение в крови специфических IgG-антител к тем или иным антигенам, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови.

ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПНЕВМОНИТЫ - интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

МКБ – 10: J68, J70

Критерии диагностики: те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

САРКОИДОЗ - это системное заболевание с интерстициальным поражением легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, кожи и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

МКБ – 10: D86

Критерии диагностики:

Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и др. органов). Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового» стекла, синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.

Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления.

РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА

Муковисцидоз - моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора, характеризующееся поражением экзокринных желез, приводящее к образованию густого секрета, вызывающего обструкцию выводных протоков.

Распространенность. Среди европейцев частота болезни 1:2000 новорожденных.

Причина развития заболевания и патогенез. В середине длинного плеча 7 хромосомы расположен ген муковисцидоза, ответственного за синтез белка (условно названного трансмембранным регулятором муковисцидоза). Этот белок локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной системы, урогенитального тракта и является собственно хлорным каналом. Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции этого белка. В настоящее время насчитывается более 800 мутаций в гене муковисцидоза. Одной из самых распространенных мутаций является  F 508. При этой мутации пропущено 3 нуклеотида, кодирующих молекулу фенилаланина. В связи с неспособностью патологического белка активно выполнять роль хлоридного канала в апикальной части мембраны клетки ионы Cl^- накапливаются внутри ее. В результате изменяется электрический потенциал в просвете выводных протоков, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, выполняющих роль своеобразного насоса. Это ведет к повышенному “всасыванию” перицеллюлярного водного компонента. Следствием является сгущение секретов вышеуказанных желез внешней секреции, затруднение их эвакуации и вторичные изменения в этих органах, наиболее серьезные со стороны бронхолегочной системы.

Секреция чрезмерно вязкой мокроты ведет к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких дыхательных путях. Обычно воспалительному процессу в бронхах предшествует вирусное поражение, неизбежно ведущее к гибели клеток мерцательного эпителия, что открывает путь бактериальной флоре. Развивается порочный круг: обструкция - воспаление - чрезмерная секреция мокроты. Мукостаз и хроническая бронхиальная инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов, бронхитов, пневмоний.

У больных муковисцидозом снижен уровень секреторного IgA, интерферонообразование, количество макрофагов и их функция, фагоцитоз лейкоцитов и особенно их микробицидное действие.

Макрофаги - главный источник ИЛ-8, доминирующего хемоатрактанта для нейтрофилов. Большое количество нейтрофилов, привлеченных в дыхательные пути, увеличивает количество гнойной мокроты, тогда как разрушаемая нейтрофильная ДНК способствует усилению вязкости мокроты. Огромное количество у больных муковисцидозом эластозы, источниками которой являются нейтрофилы, бактериальная флора, особенно синегнойная палочка, подавляет действие антипротеаз (₁-антитрипсина, секреторного ингибитора лейкопротеаз), эластазы также непосредственно сами, постоянно разрушают эпителий, структурные элементы каркаса бронхиального дерева, что в свою очередь усугубляет нарушенную мукоциллиарную функцию и способствует фооормированию бронхоэктазий. В условиях постоянной обструкции наблюдается выраженная гипокалиемия, гиперкапния, развивается гипертензия малого круга кровообращения с формированием “легочного сердца”.

Доминирующая флора в бронхиальном секрете у больных с муковисцидозом:

• на ранних стадиях - стафилококк;

• на поздних - синегнойная палочка.

Критерии диагностики муковисцидоза:

• наличие рецидивируюшего, хронического бронхолегочного процесса;

• типичные признаки поражения ЖКТ (стеаторея, хроническая диарея, выпадение прямой кишки, цирроз печени, холецистит, кишечные завалы);

• случаи заболевания среди членов семьи;

• исследование пота на Сl^-;

• прямое определение носительства дефектного гена.

Причины пограничных показателей хлоридов (40-60 ммоль/л):

• надпочечниковая недостаточность;

• псевдоальдостеронизм;

• наследственная эктодермальная дисплазия;

• гипопаратиреоз;

• гипотиреоз;

• гликогеноз I типа;

• мукополисахаридоз;

• несахарный диабет;

• синдром Мориака;

• фукозидозах;

• наследственный холестатический синдром;

• выраженная гипотрофия.

Важность ранней диагностики муковисцидоза:

• можно избежать развития необратимых бронхолегочных поражений;

• ранняя адекватная терапия улучшает течение заболевания;

• несвоевременная коррекция в ЖКТ ведет к развитию гипотрофии;

• правильный ранний диагноз позволяет избежать ненужных, обременительных для ребенка дорогостоящих и терапевтических мероприятий;

• обеспечивается своевременное включение родителей в лечебно-реабилитационный процесс;

• своевременно решается проблема пренатальной диагностики.

Респираторные проявления муковисцидоза:

а) варианты течения:

• постепенное начало с развитием рецидивирующего, затем хронического обструктивного бронхита;

• острое, с развитием пневмонии, принимающей затяжное, рецидивирующее течение.

б) внешний вид больного муковисцидозом:

• кукольное лицо;

• расширенная, нередко деформированная грудная клетка;

• большой вздутый живот;

• концевые фаланги пальцев в виде “барабанных палочек”;

• ногти в виде часовых стекол;

в) респираторные симптомы:

• постоянный кашель;

• бронхорея;

• дыхательная недостаточность;

• физикальные данные в зависимости от стадии, болезни;

• поллипоз носовой полости;

г) клинико-рентгенологические изменения в бронхолегочной системе в зависимости от стадии:

1 стадия - рецидивирующий бронхит;

2 стадия - хронический бронхит;

3 стадия - диффузного пневмофиброза;

4 стадия - тяжелая кардиореспираторная недостаточность;

д) нарушение функции внешнего дыхания.

Осложнения со стороны дыхательной системы:

• кровохарканье;

• пневмоторакс;

• формирование легочного сердца.

Лечение детей с преимущественно легочной формой муковисцидоза.

А. Питание, высококалорийная диета без ограничения жира с высоким содержанием белка.

Б. Очищение бронхолегочных путей от вязкой мокроты:

1. кинезитерапия:

• аутогенный дренаж;

• форсированная экспираторная техника дыхания;

• применение РЕР-маски и флаттера;

• постуральный дренаж;

• клопф-массаж;

2. бронходилататоры, пероральные и ингаляционные формы;

2. муколитики (ацетилцистеин, ДНК-аза и др.);

3. ингаляция с физраствором;

В. Антимикробная терапия.

Антибактериальные препараты назначают длительно или курсами для лечения или профилактики бактериальных пульмопатологий:

1. пути введения:

• внутривенно;

• внутримышечно;

• перорально;

• ингаляционно;

2. для подавления стафилококка:

• диклоксациллин;

• цефалоспорины I, II поколения;

• триметоприм;

3. антисинегнойные препараты:

• аминогликозиды (тобрамицин, амикацин);

• цефалоспорины третьего поколения;

• кинолоны (ципрофлоксацин);

• пенициллины (пиперациллин, карбинициллин);

Г. Витаминотерапия (А, Е, В₆, В₁, В₁₅).

Д. Противовоспалительные препараты (нестероидные, стероидные):

• показания к их применению;

Ж. Лечение осложнений.

Прогноз по прежнему остается очень серьезным и в 90% случаев определяют бронхолегочные изменения.