Болезни системы крови гемобластозы

Гемобластозами называют группу опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Гемобластозы, первично поражающие костный мозг, называют лейкозами. Кроме лейкозов, в группу гемобластозов входят гематосаркомы и лимфомы, опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованные разрастаниями, идентичными лимфатическому узлу, но не поражающими первично костный мозг. Отличительной чертой гематосарком и лимфом является способность опухолевых клеток распространяться по системе кроветворения и поражать костный мозг (вторично). На этом этапе трудно отличить гематосаркому от острого лейкоза, лимфому от хронического лимфолейкоза.

Этиология. Лейкоз - это опухоль, которая, возникнув в результате повреждения каким-либо фактором одной клетки (мутации), ставшей родоначальной опухолевого клона, далее в своем росте не нуждается в продолжение действия этого фактора, не обусловлена воспалением или накоплением неметаболизированных продуктов.

В настоящее время большинство ученых признают вирусную теорию происхождения лейкозов. В пользу этого свидетельствуют следующие факты. Для большинства экспериментальных лейкозов птиц, грызунов, некоторых млекопитающих доказана вирусная этиология путем выделения вируса. Подтверждением длительного существования в организме лейкозогенного вируса и передачи его по наследству может являться открытие реверсивной транскриптазы, способствующей синтезу ДНК на вирусной РНК. Определенное значение в развитии гемобластозов играют ионизирующая радиация, химические мутагены (бензол, азатиоприн, метотрексат, циклофосфан и др.), а также наследственная предрасположенность. Имеются сведения о роли этнических факторов в происхождении некоторых лейкозов.

В последние годы получены данные, свидетельствующие о том, что иммунная система организма обладает контролирующей сдерживающей функцией. Так, при экспериментальной лейкемии мышей развитие болезни контролируется генетической системой, в которой участвуют три гена, локализующиеся в группе генов, ответственных за иммунитет.

Классификация лейкозов. Существующие классификации лейкозов основываются на отдельных стабильных свойствах клеток, составляющих морфологический субстрат опухоли: это цитохимические особенности патологических клеток.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли представлен молодыми, так называемыми бластными, клетками. Названия разных форм острого лейкоза основаны на нормальных предшественниках опухолевых клеток: миелобласты, лимфобласты, эритробласты и др.

В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови, основной субстрат которых составляют зрелые клетки (например, лимфоциты при лимфолейкозе).

Острые лейкозы (А.И. Воробьев, 1985).

1. Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный).

2. Острый миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант).

3. Острый монобластный.

4. Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант).

5. Острый эритромиелоз (острый эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).

6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).

7. Малопроцентный.

8. Острый лимфобластный лейкоз детей (ни Т-, ни В-форма, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, ни Т- ни В-форма с Ph' -хромосомой).

9. Острый лимфобластный лейкоз взрослых (формы те же, что и у детей).

10. Острый плазмобластный.

11. Острый макрофагальный.

12. Острый недифференцируемый.

13. Острый неклассифицируемый.

Хронические лейкозы

1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph'-хромосомой и без Ph'-хромосомы).

2. Сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, миелофиброз, остеомиелосклероз).

3. Хронический эритромиелоз (собственно хронический эритромиелоз, хронический эритромиелоз с миелофиброзом - форма Ваган).

4. Эритремия.

5. Хронический мегакариоцитарный лейкоз.

6. Хронический моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз.

7. Хронический лимфолейкоз.

8. Хронический тучно-клеточный лейкоз.

9. Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари).

10. Волосатоклеточный лейкоз.

11. Парапротеинемические гемобластозы:

- Макроглобулинемия Вальденстрема.

- Болезнь тяжелых цепей.

- Болезнь легких цепей.

- Миеломная болезнь.

Выделяют начальную стадию заболевания, развернутую и терминальную.