Гипертрофическая кардиомиопатия (гк)

ГК - заболевание миокарда невыясненной этиологии, при котором наблюдается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с дезорганизацией ее мышечных волокон, уменьшением объема левого желудочка и сужением (обструкцией) путей оттока из желудочка ниже аортальных клапанов.

Известно, что ГК мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Существует мнение о генетической предрасположенности к этому заболеванию, но точно этиология и патогенез его не известны. Нарушение дифференциации миофибрилл МЖП происходит, очевидно, в эмбриональном периоде, но первые признаки заболевания появляются позднее, у большинства больных - на 3-4 десятилетии жизни.

Патоморфологическая картина. Чаще всего участок гипертрофии МЖП находится на 1-3 см ниже створок аортального клапана. Толщина МЖП в этом месте достигает 2-3 см, соотношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3. Зона гипертрофии может распространяться на всю ее протяженность и сопровождаться гипертрофией стенки левого желудочка.

Микроскопически в этой части миокарда выявляется беспорядочное расположение мышечных волокон, разделенных соединительной тканью, очаги дезорганизации и фиброза, гипертрофия миоцитов, гиперхромия их ядер и высокое содержание в миофибриллах катехоламинов. В зависимости от степени гипертрофии возможны различные варианты ГК: с обструкцией выносного тракта и без обструкции. Степень обструкции может быть различной, что определяется величиной градиента левый желудочек - аорта. Нередко ГК сочетается с ИБС, гипертонической болезнью и врожденными пороками сердца.

Клиника. Клиническая картина зависит от степени дезорганизации и гипертрофии мышечных структур, элементов проводящей системы и коронарного кровотока. Последнее объясняется сужением коронарных сосудов гипертрофированными волокнами и «мышечными мостиками», а также уменьшенным поступлением крови в аорту и снижением коронарной инфузии. По мере прогрессирования ГК: 1) уменьшается сердечный выброс, 2) нарастает гипертрофия левого желудочка, 3) снижается сократительная способность миокарда.

Основными жалобами больных являются: 1) боли в области сердца, которые могут иметь характер стенокардии или кардиалгии, 2) одышка при физической нагрузке, чувство нехватки воздуха, 3) учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, 4) головокружение, обморочные состояния - при большом градиенте давления и значительном снижении сердечного выброса.

При осмотре больного находят усиленный верхушечный толчок, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, иногда шуму соответствует систолическое дрожание над областью сердца. Нередко выслушиваются патологические III и IV тоны.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум и дополнительные тоны. Иногда шум оказывается случайной аускультативной находкой в тот период заболевания, когда больного практически ничего не беспокоит. Такой же находкой могут быть изменения, обнаруженные на ЭКГ: 1) депрессия сегмента ST более 0,5 мм и сглаженный или отрицательный зубец Т прежде всего в левых грудных отведениях (V_5-6) и однополюсных (aVL, aVF) отведениях - в сочетании с высоким зубцом R - как признаком гипертрофии левого желудочка, 2) увеличение зубца Р в I-II стандартных и правых грудных (V₁, V₂) отведениях с отрицательной начальной фазой зубца, 3) нарушение ритма и проводимости - экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада левой ножки пучка Гиса, 4) глубокий зубец Q в aVF, aVL, V_5-6, QS в V₁-V₃ - как результат гипертрофии МЖП и изменения электрической оси сердца.

Окончательно диагноз устанавливается при ЭхоКГ, которая выявляет: 1) гипертрофию и гипокинезию МЖП (МЖП/ЗСЛЖ>1,3), 2) гипертрофию стенки левого желудочка, 3) сужение полости левого желудочка, 4) соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП во время систолы, 5) при допплерографии - ускоренный поток в области выносного тракта левого желудочка.

Течение ГК характеризуется постепенным нарастанием болевого синдрома, декомпенсации, эпизодами нарушения ритма и повторением синкопальных состояний. Самая большая опасность заключается в возможности острого нарушения ритма и внезапной остановки сердца, от которой нередко погибают больные ГК. У части больных острое нарушение ритма может быть первым и последним проявлением ГК.

Дифференциальная диагностика ГК проводится со стенозом устья аорты, митральной недостаточностью и ишемической болезнью сердца. У пожилых людей дифференциальная диагностика с ИБС особенно затруднительна, так как ведущие признаки заболевания: ангинальные приступы, нарушения ритма, изменения ЭКГ (QS комплекс, отрицательный зубец Т) дают к этому основание.

Лечение имеет главную задачу предотвратить острые нарушения ритма и опасность внезапной смерти. С этой целью назначаются: 1) блокаторы -рецепторов, которые снижают динамическую обструкцию выносного тракта и обладают антиаритмическим действием - анаприлин 60-80 мг/сутки, 2) блокаторы кальциевых каналов усиливают диастолическое расслабление левого желудочка и действуют антиаритмически (верапамил 80-120 мг/сутки), 3) кордарон, как антиаритмическое средство широкого спектра действия, 4) нитраты применяются преимущественно при сочетании ГК с ИБС. Лечение поддерживающими дозами этих препаратов проводится длительно - годами.

Трудоспособность больных часто снижена, физический труд им противопоказан.