- •Заболевания органов дыхания острый бронхит
- •Хронический бронхит
- •Бронхиальная астма
- •Острая пневмония
- •Эмфизема легких
- •Пневмоторакс
- •Плевриты
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Нагноительные заболевания легких
- •Абсцесс легкого
- •Гангрена легкого
- •Лечение осложнений
- •Рак легкого
- •Классификация рака легкого по стадиям (мниои им. П.А. Герцена)
- •Болезни сердца и сосудов ревматизм
- •Классификация ревматизма (а.И. Нестеров, 1964)
- •Перикардиты
- •Сухой фибринозный перикардит
- •Экссудативный перикардит
- •Слипчивый перикардит
- •Приобретенные пороки сердца
- •Митральная недостаточность Недостаточность митрального клапана
- •Митральный стеноз Стеноз левого атриовентрикулярного устья
- •Аортальная недостаточность Недостаточность клапанов аорты
- •Аортальный стеноз Сужение устья аорты
- •Пороки трехстворчатого (трикуспидального) клапана
- •Трехстворчатая (трикуспидальная) недостаточность
- •Трикуспидальный стеноз
- •Комбинированные и сочетанные пороки сердца
- •Врожденные пороки сердца
- •Незаращение артериального (боталлова) протока
- •Сужение легочной артерии
- •Сужение перешейка аорты, или коарктация аорты
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •(Болезнь Толочинова-Роже)
- •Тетрада фалло
- •Тетрада эйзенменгера
- •Аномалия трехстворчатого клапана (Болезнь Эбштейна)
- •Некоронарогенные заболевания мышцы сердца (миокардиты, дистрофии миокарда, кардиомиопатии и редкие болезни)
- •Миокардиты
- •Миокардит абрамова-фидлера
- •Дистрофии миокарда
- •Кардиомиопатии
- •Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (дкмп)
- •Гипертрофическая кардиомиопатия (гк)
- •Легочное сердце
- •Гипертоническая болезнь
- •V. Салуретики:
- •Аллергические системные васкулиты
- •Висцеральные проявления неврозов
- •Нарушения сердечной деятельности
- •Нарушение дыхания
- •Желудочно-кишечные расстройства
- •Инфекционный эндокардит
- •Ревматоидный артрит
- •Показатели степени активности ра
- •Системная красная волчанка
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Стенокардия
- •Характеристика функциональных классов больных ибс
- •Лечение хронической коронарной недостаточности
- •Инфаркт миокарда
- •Клиника неосложненного инфаркта миокарда
- •Осложнения инфаркта миокарда
- •Лечение инфаркта миокарда
- •Лечение осложнений
- •Нарушение ритма сердца
- •Лечение нарушений ритма
- •Классификация антиаритмических средств Singh, Willams (1972), с дополнениями
- •Нарушение проводимости (блокады)
- •Хроническая сердечная недостаточность
- •Классификация сердечной недостаточности (Мухарлямов н.М., 1978)
- •Заболевания органов пищеварения острый гастрит (Gastritis acuta)
- •Хронический гастрит
- •Показатели нормальной желудочной секреции
- •Показатели кислотообразующей функции желудка, по данным внутрижелудочной рН-метрии
- •Язвенная болезнь
- •Клинические формы язвенной болезни и особенности их течения
- •Дуодениты
- •Рак желудка
- •Энтериты, колиты, энтероколиты
- •Хронический энтерит
- •Хронический неязвенный колит
- •Лечение энтеритов, колитов, энтероколитов
- •Неспецифический язвенный колит
- •Дисбактериоз кишечника
- •Хронический панкреатит
- •Хронические диффузные заболевания печени хронический гепатит
- •Цирроз печени
- •Лечение диффузных заболеваний печени
- •Выбор терапии в зависимости от заболевания и его активности
- •Дискинезии желчных путей
- •Хронический холецистит
- •Желчнокаменная болезнь
- •Описторхоз
- •Болезни почек острый гломерулонефрит
- •Лечение острого гломерулонефрита
- •Хронический гломерулонефрит
- •Нефротический синдром
- •Болезни эндокринной системы сахарный диабет
- •Дифференциально-диагностические критерии изсд и инсд
- •Критерии диагностики сд и нарушения толерантности к глюкозе (воз)
- •Стадии развития диабетической нефропатии (по с.Е. Mogensen, 1983)
- •Величины базального энергетического баланса пациентов
- •Величины суточного энергетического баланса
- •Препараты инсулина короткого действия
- •Препараты инсулина промежуточного действия
- •Препараты инсулина длительного действия
- •Инсулины для инъекторов
- •Лечение больных сд при оперативных вмешательствах
- •Сахарный диабет и беременность
- •Неотложные состояния при сд
- •Диффузный токсический зоб
- •Гипотиреоз
- •Аутоиммунный тиреоидит (аит)
- •Болезнь иценко-кушинга
- •Акромегалия
- •Болезни системы крови гемобластозы
- •Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы хронический миелолейкоз
- •Доброкачественный сублейкемический миелоз (миелофиброз и остеомиелосклероз)
- •Эритремия
- •Хронический лимфолейкоз
- •Миеломная болезнь (множественная плазмоцитома, болезнь калера-рустицкого)
- •Лимфогранулематоз
- •Апластическая анемия. Агранулоцитоз
- •Железодефицитная анемия
- •Гемолитические анемии наследственный микросфероцитоз
- •Аутоиммунные гемолитические анемии
- •Тромбоцитопеническая пурпура
Гемолитические анемии наследственный микросфероцитоз
Относится к группе гемолитических анемий, объединяемых общим признаком: укорочением продолжительности жизни эритроцитов.
Заболевание было выделено более 100 лет назад, широко распространено в различных странах Европы (на 1 млн. населения встречается от 200 до 300 случаев микросфероцитоза), наследуется аутосомно по доминантному типу.
Патогенез. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцита. Повышенная проницаемость мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка натрия, повышенному накоплению воды. Клетки приобретают сферическую форму, что, наряду с измененной структурой белка, приводит к нарушению способности эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межсинусовых пространств селезенки в синусы. Эритроциты при этом теряют часть поверхности, но гемолиз происходит не сразу. Края оболочки соединяются, эритроцит вновь поступает в кровеносное русло. Когда изменения оболочки достигают определенного уровня, эритроциты разрушаются макрофагами селезенки.
Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены внутриклеточным гемолизом эритроцитов: отмечается желтуха, увеличение селезенки, анемия, образование камней в желчном пузыре. Заболевание может проявиться в раннем детстве. При этом имеет место деформация скелета: башенный череп, микрофтальмия, высокое небо, короткий мизинец, изменяется расположение зубов. Нередко больные микросфероцитозом жалуются на боль в правом подреберье, что связано с образованием камней желчного пузыря и желчных путей.
В некризовый период содержание билирубина может быть нормальным. Степень гипербилирубинемии связана не только с интенсивностью распада эритроцитов, но и со скоростью образования билирубин-диглюкуронида из свободного билирубина в печеночной клетке.
Уровень билирубина и его тип изменяются при осложнениях микросфероцитарной гемолитической анемии обтурационной желтухой. В период криза содержание гемоглобина может снижаться до 40-50 г/л. Гемолитические кризы при микросфероцитозе чаще всего провоцируются инфекцией.
Характерны морфологические изменения эритроцитов: склонность к шарообразной форме, уменьшение диаметра, увеличение толщины, центральное просветление отсутствует. Содержание гемоглобина в эритроците нормальное или несколько выше нормы, цветовой показатель близок к единице. Содержание ретикулоцитов после криза может повыситься до 50-60%. Характерным является изменение осмотической резистентности эритроцитов: гемолиз может начинаться в концентрации, близкой к физиологическому раствору. Типично также повышение аутогемолиза, если в норме через 48 часов разрушается 0,4-4,5% эритроцитов, то при микросфероцитозе 30-40%.
Проба Кумбса при микросфероцитозе, как правило, отрицательная.
Дифференциальная диагностика. Желтуха, увеличение селезенки позволяют заподозрить хронический гепатит. Увеличение содержания непрямого билирубина, ретикулоцитов, микросфероцитоз дают основание для правильного диагноза.
Симптоматический микросфероцитоз может быть проявлением аутоиммунной гемолитической анемии. Для уточнения диагноза необходимо выяснение анамнеза и давности заболевания, наличие подобных симптомов у родственников, выявление изменений скелета, постановка проб для выявления аутоантител.
Лечение. Высокоэффективным методом является спленэктомия. Показания к спленэктомии: постоянная или в виде кризов анемия, значительная гипербилирубинемия, появление болей в левом подреберье, отставание в развитии у детей.
При наличии желчных камней и болей в правом подреберье проводят холецистэктомию.
Гемотрансфузии осуществляют только по жизненным показаниям в период тяжелых кризов.
Прогноз болезни при вовремя сделанной спленэктомии, как правило, благоприятный.