Сужение перешейка аорты, или коарктация аорты

Коарктация аорты - редкий порок сердца. Стеноз аорты обычно располагается между левой подключичной артерией и боталловым протоком. Степень сужения варьирует в широких пределах.

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев типична. Больные предъявляют жалобы на одышку, головные боли, носовые кровотечения, повышение артериального давления. Нередко больные не предъявляют жалоб и заболевание обнаруживается случайно.

При осмотре обращает внимание пульсация сонных и подключичных артерий, а также особенности телосложения больных. Они коренасты с хорошо развитым плечевым поясом и слабо развитыми мышцами нижних конечностей. Границы аорты и сердечной тупости расширены. Во втором межреберье слева выслушивается грубый систолический шум, который хорошо проводится в межлопаточное пространство. Над аортой выслушивается акцент второго тона. Решающим клиническим симптомом является разница в артериальном давлении на верхних и нижних конечностях. В отличие от нормы артериальное давление на ногах (оно определяется в подколенной ямке, манжета накладывается на нижнюю треть бедра) у больных коарктацией аорты значительно ниже артериального давления на плечевой артерии. При рентгеноскопии органов грудной клетки отмечаются увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, узурация ребер, обусловленная длительной и высокой гипертонией в межреберных артериях. На ЭКГ - левограмма. ЭхоКГ выявляет сужение устья легочной артерии, гипертрофию и дилатацию правого желудочка. Аортография позволяет уточнить диагноз, определить степень сужения и его локализацию.

Лечение коарктации аорты хирургическое и должно выполняться как можно раньше, так как на более поздних этапах заболевания включается почечный механизм, что делает артериальную гипертензию стабильно высокой.

Дефект межпредсердной перегородки

(Foramen ovale apertum)

Дефект межпредсердной перегородки - один из распространенных врожденных пороков сердца. Нарушение гемодинамики при этом заболевании обусловлено сбросом крови из левого предсердия в правое, что ведет к гиперволемии малого круга кровообращения.

Большинство больных предъявляют жалобы на одышку. Прогрессирование заболевания ведет к развитию сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Больные отстают в физическом развитии. Однако следует отметить, что встречаются бессимптомные формы этого порока сердца.

При осмотре у части больных обнаруживается сердечный горб, увеличение правого желудочка и правого предсердия, по левому краю грудины пальпируется систолическое дрожание. Слева от грудины выслушивается грубый систолический, а иногда и диастолический шум. На ЭКГ выявляется правограмма, увеличение и деформация зубца Р. Фонокардиография регистрирует раздвоение второго тона и систолический шум над легочной артерией. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет значительное расширение Правых отделов сердца, повышенный легочный кровоток. Одномерная ЭхоКГ выявляет увеличение размеров правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки; при двухмерной ЭхоКГ у большинства больных удается увидеть дефект и установить его размеры. Зондирование сердца позволяет получить данные о степени легочной гипертензии и величине сброса крови.

Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого венозного отверстия носит название синдрома Лютембаше.

Течение этого врожденного порока сердца обычно тяжелее, чем при чистом стенозе левого венозного отверстия. В клинической картине обращают внимание резкая одышка, повторные бронхиты, кровохарканье, головокружения и слабость. Больные не столько цианотичны, сколько бледны. Для диагноза большое значение имеет обнаружение стеноза левого венозного отверстия, не сопровождающегося увеличением левого предсердия, что достигается ЭхоКГ и контрастным исследованием камер сердца.

Лечение этих врожденных пороков сердца оперативное.