Болезни сердца и сосудов ревматизм

(Rheumatismus)

Ревматизм, или болезнь Буйо-Сокольского - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Ревматизм развивается у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста, в связи с инфекцией -гемолитического стрептококка группы А.

Этиология. В настоящее время общепризнана стрептококковая теория этиологии ревматизма. Возбудителем ревматизма является -гемолитический стрептококк группы А. Подтверждением этой гипотезы служат следующие клинические и экспериментальные доказательства: 1) наличие предшествующей стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, скарлатины); 2) повышение заболеваемости ревматизмом только во время вспышек инфекции, вызванной -гемолитическим стрептококком группы А, но не стрептококками других групп; 3) повышение титра противострептококковых антител (атистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы, антидезоксирибонуклеазы В-анти-ДНК-азы В); 4) возможность резкого снижения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов путем применения антистрептококковых препаратов; 5) стрептококконосительство: у 60% больных ревматизмом из крови высевают стрептококки.

Патогенез. Ревматизм - сложный инфекционно-аллергический процесс, развивающийся в особо реагирующем на стрептококковую инфекцию организме. Доказательством генетической предрасположенности к ревматизму служит «семейный» характер заболевания, большая частота заболеваемости среди монозиготных близнецов, чем среди дизиготных. У больных ревматизмом чаще встречается HLA-Bw15 антиген, определяющий слабость иммунного ответа на стрептококковую инфекцию.

В настоящее время существуют две концепции развития ревматизма: 1) токсическая, 2) иммунная.

В основе первой теории лежит выраженное токсическое действие на сердце продуктов жизнедеятельности стрептококка: стрептолизинов-О и -S, стрептококковой протеиназы, дезоксирибонуклеазы В, стрептококковых мукопептидов. Действие стрептолизина-S рассматривают как одно из наиболее важных доказательств токсической концепции, так как к нему не образуются антитела.

Основными аргументами в пользу иммунной концепции развития ревматизма являются следующие: а) латентный период (от 1 до 3 недель) между стрептококковой инфекцией и началом заболевания, идущий на выработку противострептококковых антител, б) образование антител на стрептококковые антигены.

При ревматизме обнаруживают противокардиальные антитела (к саркоплазме, протеогликанам клапанов сердца, эндотелию и гладкомышечным клеткам кровеносных сосудов, элементам центральной нервной системы и др.), способные перекрестно реагировать с антигенами стрептококка. Этот механизм называют молекулярной мимикрией; он играет важнейшую роль в развитии аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, системного иммунного воспаления. Во время обострения ревматизма повышаются титры IgG. С развитием более тяжелого кардита уровень иммуноглобулинов всех классов снижается, особенно IgG. Кроме циркулирующих противокардиальных антител, выявляются фиксированные иммунные комплексы (ФИК), имеющие в своем составе третий компонент комплемента. Под влиянием ФИК в сердце, сосудах происходит разрушение лизосом с выделением биологически активных веществ (гистамина, серотонина, кининов). Они ведут к разрушению микроциркуляции в очаге поражения с последующей экссудацией, снижением фагоцитоза. Наряду с нарушением гуморального иммунитета наблюдается ослабление клеточного. Увеличивается уровень В-лимфоцитов, что ведет к повышенному образованию патологических иммуноглобулинов. Количество Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, снижается. Проявлениям клеточного иммунитета при ревматизме соответствует гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) к тканевым антигенам.

Токсическое влияние компонентов стрептококка преобладает на начальном этапе развития ревматизма, а по мере развития гипериммунного антительного ответа начинают превалировать иммунопатологические механизмы.

Патоморфология. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани.

1. Мукоидное набухание. В основе его лежит деполимеризация основного вещества с накоплением кислых мукополисахаридов. Среди клеточных элементов встречаются тучные, мукогенные клетки, лимфоциты, гистиоциты. Мукоидное набухание наблюдается во всех структурах сердца, длится 4-6 недель. Указанные патологические изменения этой стадии полностью обратимы.

2. Фибриноидные изменения более выражены в эндокарде по сравнению со стромой миокарда (в 3 раза), крайне редко встречаются в эпикарде. Проявляются процессами дезорганизации коллагеновых волокон и образованием фибриноида.

3. Образование Ашофф-Талалаевской гранулемы как ответной реакции на процессы дезорганизации соединительной ткани. Гранулема является показателем общей реактивности, высокого уровня защитных механизмов и реактивности клеток соединительной ткани, т.е. полноценности ответной реакции на патологический процесс. Гистологически гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, гигантскими многоядерными клеточными элементами, миоцитами, тучными, плазматическими и лимфоидными клетками (клетками Аничкова). Структура и клеточный состав гранулемы зависит от локализации, стадии формирования и степени активности ревматического процесса.

4. Склеротические процессы являются исходом дезорганизации соединительной ткани и неспецифического воспаления. В результате развиваются деформирующие склерозы эндокарда с формированием клапанных пороков сердца, кардиосклероз, склероз эпикарда и других органов при их поражении ревматическим процессом. Весь этот процесс продолжается в среднем полгода.

Классификация. Рабочая классификация ревматизма предложена академиком А.И. Нестеровым в 1964 году. Эта классификация позволяет разнопланово оценить фазу ревматизма, конкретизировать активность по клинико-морфологическим проявлениям и лабораторным показателям, оценить характер течения и функциональное состояние сердца.

Таблица 2