Незаращение артериального (боталлова) протока

(ductus arteriosus persistens)

Незаращение артериального протока - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца. Гемодинамические нарушения при этом заболевании состоят в следующем: кровь во время систолы поступает из аорты в легочную артерию, переполняя ее. Вследствие этого происходит расширение легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Во время диастолы кровь вновь поступает в аорту, что приводит к гипертрофии левого сердца.

У больных с незаращением боталлова протока цианоз обычно отсутствует. В клинической картине заболевания на первый план выступает одышка, быстрая утомляемость, слабость. Осматривая больного, врач обнаруживает пульсацию в эпигастральной области, иногда - систолическое дрожание во II межреберье слева (кошачье мурлыканье). Границы сердца расширены вправо и в меньшей степени влево. При аускультации во II межреберье слева от грудины выявляются систолический и диастолический шумы, последний исчезает с развитием легочной гипертонии. Во время вдоха и при натуживании (проба Вальсальвы) систолический шум ослабевает или исчезает. Артериальное давление не повышено. Диастолическое давление часто бывает пониженным. На электрокардиограмме - нормограмма или левограмма. У больных с тяжелым пороком - правограмма. При рентгеноскопии органов грудной клетки определяются признаки увеличенного кровенаполнения сосудов легких, легочный ствол и его ветви увеличены, корни пульсируют. Сердце увеличено в размерах за счет гипертрофии левого и правого отделов. На ФКГ, снятой во II межреберье слева от грудины, фиксируется увеличение амплитуды II тона и систолический шум. При допплерографии выявляется патологический поток крови из легочной артерии в аорту и обратно. Аортография подтверждает диагноз, а зондирование сердца позволяет определить степень легочной гипертензии, насыщение крови в легочной артерии кислородом.

Лечение незаращения артериального протока хирургическое.

Сужение легочной артерии

(Stenosis ostii arteriae pulmonalis)

Сужение легочной артерии относительно редкий порок, который носит обычно клапанный характер, так как происходит сращение створок легочного клапана по комиссурам.

Больных беспокоят одышка, слабость, головокружение. Пальцы рук и ног имеют форму барабанных палочек, а ногти напоминают часовые стекла. При осмотре обращает внимание сердечный горб. Границы сердца расширены вправо, в эпигастрии определяется сердечный толчок. Аускультативно во втором межреберье слева выявляется систолический шум, который проводится на сонные артерии и в межлопаточное пространство. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Пульс слабого наполнения и напряжения, учащен. Артериальное давление снижено. На ЭКГ - правограмма. Фонокардиограмма регистрирует систолический шум ромбовидной формы во втором и третьем межреберьях слева. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет обеднение легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение ствола легочной артерии выше места стеноза. Ангиографическое исследование показывает запоздалое поступление контрастного вещества из правого желудочка в легкие. При катетеризации сердца отмечается значительное повышение давления в правом желудочке (до 300 мм рт. ст.). Сердечная недостаточность у больных с сужением легочной артерии развивается рано. Своевременное хирургическое лечение улучшает прогноз.