3. Гипопластические и апластические анемии, этиология и патогенез. Изменения в'костном мозге и периферической крови.

Гипопластические анемии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением продукции всех клеток костного мозга. Патогенез анемии неизвестен: считается, что имеет место поражение частично детерминированной (плюрипотентной) стволовой клетки (КОЕ-ГЭММ) или ее микроокружения (В последние годы появились данные, позволяющие считать, что некоторые случаи апластической анемии и лейкоз могут представлять собой крайние проявления в клиническом диапазоне одного заболевания [Гейл Р., Бутурлани А., 1991]). Апластическая анемия развивается при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций и аутоиммунных процессах. Описаны случаи апластической анемии среди жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение после взрыва атомной бомбы. Для апластической анемии характерны панцитопения, сочетающаяся со снижением кроветворения в костном мозге, уменьшение количества стволовых клеток или потеря ими способности к пролиферации. Заболевание чаще начинается постепенно, в крови наблюдается снижение содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. Анемия, как правило, нормохромная, макроцитарная. Лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, относительным лимфоцитозом. Содержание тромбоцитов уменьшается до (60-30)х10⁹/л и ниже, удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром. Характерно ускорение СОЭ до 30-50 мм/ч. В костном мозге выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, особенно эритроидного ряда, торможение дифференциации клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов.

4. Наследственные формы гиперплазии коры надпочечников, патогенез, основные проявления.

Гиперплазия характеризуется увеличение числа структурных элементов, в частности, органелл в клетке. Нередко в одной и той же клетке наблюдаются признаки и гиперплазии и гипертрофии. Оба эти процесса обеспечивают не только компенсацию структурного дефекта, но им возможность повышенного функционирования клетки.

Экзаменационный билет № 21

1. Особенности патогенеза травматического шока.

Шок - сложный типовой патологический процесс, возникающий при дей­ствии на организм экстремальных факторов внешней и внутренней среды, ко­торые наряду с первичным повреждением вызывают чрезмерные и неадекват­ные реакции адаптивных систем, особенно симпатоадреналовой, стойкие нарушения нейроэндокринной регуляции гомеостаза. особенно гемодинамики, микроциркуляции, кислородного режима организма и обмена ве­ществ В. К.Кулагин). Сущность процесса "шок" - несогласованные изменения в обмене и его циркуляторном обеспечении_; возникающие вследствие расстройств нервной и гуморальной регуляции (С А.Селезнев). Патофизиологические закономерности шока 1.Дефицит эффективно циркулирующего объема крови. 2 Избыточная активация симпатоадреналовой системы. 3 Реодинамические расстройства в области микроциркуляции. 4 Клеточная гипоксия. 5. Прогрессирующий ацидоз. 6 Гипотония. 7. Поражение клеток с развитием необратимой дезорганизации. Классификация По этиологии выделяют следующие виды шока: 1.Геморрагический. 2.Травматический. 3.Дегидратационный. 4.Ожоговый. 5.Кардиогенный 6 Септический. 7.Анафилактический. Травматический шок - тяжелое осложнение при различных трав­мах. Это состояние вызывает боль, нарушающая деятельность нервной системы, кровообращения, эндокринную корреляцию вегетативных процессов и обмена веществ. Первоначальное возбуждение интенсивно, относитель­но кратковременно, но оно ведет к истощению энергетических ресурсов ЦНС с развитием фазы угнетения. Эта фаза свидетельствует об исчерпанности от­ветных возможностей организма. Органы и ткани лишаются нормальной тро­фической регуляции, и наступает дисгармония обмена. Далее развивается ги­поксия, ацидоз и нарушение выведения токсических продуктов обмена. Итак, в патогенезе травматического шока имеет значение, сочетанное воздействие бо­левой импульсации крово- и плазмопотери, токсемия Значимо также и по­вреждение тех или иных органов и нарушение их функций. Шок - остроразвивающаяся общая рефлекторная патологическая реакция организма на действие экстремальных раздражителей, характеризующаяся резким угнетением всех жизненных функций и имеющая в своей основе глубокие парабиотические нарушения в ЦНС. 1795 г. - Джеймс Латт предложил термин “шок”. Амбруаз Паре 1675 г. описывал состояние шока. Шок вызывается раздражителями:Сила, интенсивность и продолжительность действия раздражителя должна быть:необычной, чрезвычайной, чрезмерной. Экстремальные раздражители:Примеры раздражителей:размозжение мягких тканей,переломы,повреждение грудной клетки и брюшной полости,огнестрельные ранения, обширные ожоги,несовместимость крови, антигенные вещества, гистамины, пептоны, электрический шок,ионизирующая радиация, психическая травма. Виды шока:Травматический,Операционный(хирургический),Ожоговый,,Постгемотрансфузионный, Анафилактический,Кардиогенный,Электрический,Лучевой,Психический (психогенный).Все формы шока развиваются по общим закономерностям.Первое классическое описание травматического шока - Пирогов Н.Н.травматическое окоченение,травматический ступор, травматическое оцепенение. Торпидная фаза шока (2-я фаза):резкое угнетение психики,апатия,безучастие к окружающим,сохранено сознание,бледность кожных покровов,синюшный оттенок,серый оттенок,холодный липкий пот,западение глаз,расширение зрачка, снижение температуры тела,олигурия (анурия),эритро-, лейко-, тромбопения, сдвиг влево, тормозится цикл Кребса, переход на гликолиз:накопление недоокисленных продуктов (лактат, пируват); ацидоз метаболический, затем и газовый (угнетается дыхание).нарушение проницаемости лизосом - аутолиз клеток.гипоксия тканей: причины:падение АД,нарушение дыхания и сердечной деятельности, гипоксия:циркуляторная, смешанная, повышение свертываемости крови - тромбы в МЦР - усиление гипоксии. Торпидный фазе предшествует Эректильная стадия шока (1-я фаза) 10-15 мин (редко до 30 мин). Возбуждение: двигательное и психомоторное (речевое),повышение АД,интенсификация обмена веществ,повышение температуры тела, увеличение эритроцитов, лейкоцитов в крови (эритроцитоз). Особенности шока:1) Фазность реакций:а) эректильный шок:“+” возбуждение,“+” стимуляция функций. б) торпидный шок:“-” угнетение функций. в) терминальная стадия. 2) Фазовые изменения безусловных рефлексов:сосудистых рефлексов, чем резче воздействие на n. depressor, тем сильнее падает АД (в норме). Имеют значение:1. Возраст (от года до 14 лет и люди старше 60 лет - тяжелее состояние шока).Ребенка легче вывести из шока, чем взрослого.2. Пол: кардиогенный шок протекает более тяжело у женщин. 3. Метеорологические условия:перепады давления, перепады температуры окружающей Среды. 4. Гподинамия. 14 дневная гиподинамия в 2 раза увеличивает смертность от шока.5. Условнорефлекторное развитие шока: вид операционного стола, инструментария, бор-машины может вызвать шок.