Экзаменационный билет № 13

1. Болезнетворное действие физических и химических повреждающих факторов, виды, особенности механизмов повреждающего действия.

2. Принципы классификации первичных иммунодефицитных состоя­ний, общая характеристика.

ИД - нар-я норм им­мунологического статуса, кот обусловлены дефектом одного/ неск мех-мов ИО. Нр, иммунологический паралич (иммунологическая толерантность) и утрата физиологической толерантности орг-ма (аутоиммунизация). Кл-я ИД: 1чные и 2чные. Кл-я в зав-ти от уровня нарушений и локализации дефекта: 1.Гуморальные. 2.Клеточные. 3 Комбинированные. Кл-я д/1чной иммунологической нед-ти была рекомендована экспертами ВОЗ: I. Преим нарушение продукции Ат: 1.Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия. 2. Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия с дефицитом СТГ. 3. Аутосомно-рецессивный тип агаммаглобулинемии. 4. Иммунодефицит Ig с гиперпродукцией IgM. 5. Селективный иммунодефицит IgA. 6. Селективный дефицит других изотипов Ig. 7. Дефицит кси-цепей Ig. 8. Дефицит антител при нормо- или гипергаммаглобулинемии. 9. Иммунодефицит с тимомой. II. Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИ): 1. ОВИ с преим дефектом В-кл: а) норм число В-клеток; б) ↓ число В-клеток; в) lg – несекретирующие В- или Пц; г) Число В-клеток в норме или ↑.2 ОВИ с преим нар-ем Т-клеточной регуляции: а) дефект Т-хелперов; б) изб Т-супрессоров. 3 ОВИ с Ат к В- или Т-клеткам. III. Преим нар-я Т-звена ИС: 1 Комбинированный иммунодефицит с доминирующим дефицитом Т-кл. 2 Дефицит пуриндинуклеозидфосфорилазы. 3 Дефицит аденозиндезаминазы. 4.Тяжелый комбинированный иммунодефицит: а) ретикулярная дисгения; б) ↓ числа Т- и В-кл; в) ↓ Т-, норм число В-клеток (швейцарский тип ); г) синдром «голых» Лфц. 5.ИД с нетипичным ответом на вирус Эпштейна – Барра. ИД в сочетании с другими дефектами: 6. Дефицит транскобаламина-2. 7. Синдром Вискотта – Олдрича. 8. Атаксия- телеангизктазия. 9. Синдром 3- и 4- жаберных дуг. 1чные ИД — врожденные (генетические/ эмбриопатии) дефекты ИС. В зав-ти от уровня нарушений и локализации дефекта: А) Нед-ть гуморального звена иммунитета или антительные — с преим поражением смы В-Лфц): 1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона); 2. Дигаммаглобулинемия: 1) общ вариабельная гипогаммаглобулинемия, 2) селективный ИД Ig A, 3) Дефицит Ig G и Ig A с ↑Гипер-IgM синдром , 4) Дефицит подклассов Ig G (отсутствие Ig G1,2,3,4 с ↑ Ig M/без него). Б) Нед-ть клеточных Имм р (смы Т-Лфц): 1. Лимфоцитарная дисгенезия (см Незелофа, французский тип ИДС), 2. Гипоплазия тимуса и парацит ж. (синдром Ди-Джоржи). В) Комбинированные ИДС (тяж комбиниров имм.тол-ть): 1. ретикулярная дизгенезия, 2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарский тип ИДС), 3. С-м «голых» Лфц, 4. ИДС с тимомой, 5. С-м Вискотта-Олдрича. В) Наруш-я в сме ИЛ и кооперации кл в ИО. Г) ИС при наследств аномалиях обмена: 1. Нед-ть аденазиндеаминазы, 2. Нед-ть пуриннуклеотидфосфоридазы. Д) Нед-ть см комплемента. Е) Нед-ть фагоцитоза: 1. Наруш хемотаксиса, миграции и дегрануляции: 1) См Чедиака-Хигаси, 2) гипер-IgЕ-с-м. 2. Наруш проц переваривания (киллинга) ммов: 1) септич грануломатоз, 2) Липохромный гистиоцитоз, 3) ферментопатия нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы, глю-6-фосфатДГ. 3. Дефекты опсонизации и поглощения: 1) дефекты опсонизаци, 2) дефицит тафтеина, 3_ отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gp150, 95, Мac-1 и др. Ж) Патология местного иммунитета. З) Малые (минорные) /коменсированные аномалии ИС.