4. Острая надпочечниковая недостаточность, этиология, патогенез, основные проявления.

Острая надпочечниковая недостаточность - тяж состояние организма, клинически проявляющееся сосу­дистым коллапсом, резкой адинамией, нарушением сознания в усло­виях внезапного уменьшения или прекращения секреции кортикостероидов. Чаще острая недостаточность надпочечников развивается у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Декомпенсация обменных процессов у болх с хр.надпоч.недтью, возникающая в резте острых инф, травм, операций, тяжелой физ агрузки →острая форма болезни (аддисонический криз). Острая недостаточность мб и без предшествующей патологии надпочечников. Заболевание, вызванное тромбозам/эмболией вен надпоч.-см Уотерхауза-Фридериксена. Гемморрагический инфаркт надпочечников при этом сме на фоне инфекций - меиингококкоюй, пневмококковой, стрептококковой с развитием бактериемии, реже при пораж вирусом полиомиелита. Острые кровоизлияния в надпочечники - при стрессах, сепсисе, ожогах, у больных СПИДом.В основе п/г ОНН - декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. В связи с Х синтеза глюко- и мннералокортикоидов →потеря Na и хлоридов с мочой →дегидратация. ↓ОЦК →развитие шока. Нарушение обмена К харся его резким ↑в крови, межклеточной жидкости и в кл→избыток К в миокарде →↓ его f. Неукротимая рвота, частый жидкий стул - проявля тяжелых расстройств электролитного баланса. Выраженно нарушается и УвО: ↓содер­жание гликогена в печени и скелетных мышцах, ↑чувс­тть к инсулину. Развитие гипогликемии →к гипогликемической коме. При недостатке ГК → расстраивается БО →↓ уровня мочевины - конечного продукта азотистого обмена. Симптомы ОНН (криза): резко ↓ АД, что проявляется обильным потом, похолоданием рук и ног, внезапной слабостью; нарушается работа сердца, развивается аритмия; появляются тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос; олигоанурия; нарушается сознание. Вначале больной вял, с трудом говорит, голос тихий, невниятный. Затем возникают галлюцинации, обморок, наступает кома.

Экзаменационный билет № 7

1. Этиология, определение понятия. Классификация этиологических факторов. Основные направления в этиологии и их оценка.

Этиология - (от греч причина+учение) - учение о причинах и условиях возникновения болезни. Болезни возникают тогда, когда под влиянием причин и соответствующих усл-й наруш-ся уравновешива­ние оргма с внешней ср-й, т.е.когда приспособление орг-ма ста­новится недостаточным, т.е.Э- процесс сложного, необычного взаимод-я орг-ма с патогенным фак и комплексом разнообразных усл. Причина болезни - фактор, кот выз забе и сообщает ему специфические черты. 3 осн.типа д.причинного фак.на оргм: 1.П.ф.д на всем протяжении болезни и оп­ределяет ее развитие и течение (острое отравление и т.д ), 2.П.ф.лишь толчок, запускающий про­цесс, кот затем развивается под влиянием патогенетических фак (ожоги, луч.бол-ь и т.д.). 3.П.ф.возд и сохр-ся на всем протя­жении болезни, но роль его на разных этапах неодинакова. Кля П.ф: экзо-(физические (электрич, термич, лучевые), механич, хим, биол, соц) и эндоген­ные (нарушя в генотипе);. 2 взгляда на Э.: монокаузализм (значение в возникновении бол-и им только основная причина, а все остальные роли не играют), кондиционализм (бол-ь вызся комплексом усл-й, все они равны и выделить главную невозможно – Макс Ферворн) – оба неправильны – существует гл.,специф причина (нр, крупозная пневмония только при заражении пневмококком), и способствущие (просутад, утомление, стресс, нед питание и др.). наличие гл.П.ф.не всегда приводит к возникновению бол-и, этому способствуют/препятствуют условия.

Классификация П.Д.Горизонтова

Тип раздражителя	Состояние реактивности организма	Тип ответной реакции организма
Патогенный	Изменена или не изменена	Безусловно- рефлекторный
«Индифферентный»	Изменена	Безусловно-рефлекторный
«Индифферентный»	Изменена	Условно-рефлекторный
Психогенный	Изменена или не изменена	Нарушение ВНД или функции внутренних органов

Под условиями понимают какие-либо обстоятельства или воздейст­вия, которые сами по себе не могут вызвать данное заболевание, но ослабля­ют, усиливают или модифицируют действие патогенных факторов. Условия могут быть разделены на несколько групп:

1. Условия, влияющие на реактивность организма, их можно разде­лить на благоприятные и неблагоприятные.

2 Условия, влияющие на причину болезни, поскольку причина также находится в среде, и также разделяются на благоприятные и неблаго­приятные.

2. Этиология и патогенез гипер- и гипонатриемии, гипер- и гипокалиемии, последствия.

Нарушения обмена макроэлементов. Необходимы хим эл, кот по сут потрти и сод-ю в оргме условно разделены на макроэлементы (Са, Р, К, Na, S, Сl, Mg) и микроэле­менты (Fе, Сu, Zn, Мn, Sе, Mо, Сг, I, Со, F). Нарушя обмена Na: основной катион внеклеточной жидкости, определяющего ее осмолярность, приходится более 90% всех ка­тионов пл кр. Третья часть Na связана в КТ, остальные ионы свободно обмениваются. Нормальная с% в сыв кр 130-145 ммоль/л, в Er — 13—22 ммоль/л.№⁺/К*-АТФаза, входящая в состав мембран кастах н осуиист-вляющая активное выведение ионов натрия из шгтоаимы ю мя­кл сточную среду, поддерживает градиент натрия. Он образует на клеточной мембране электрохимический потенциал, обеспечмяакь щий функции возбудимости и проводимости нервной и мышечной тканей. Натрий играет ведущую рать в поддержания осмотическо­го давления внеклеточной жидкости и ее объема, участят • ре­гуляции кислотно-основного состояния, в транспорте углехжлого газа, в активном переносе глюкозы и аминокислот в клетку в пол держании пространственной конфигурации биомолекул. Ведущую роль в поддержании гомеостаза натрия, который содер­жится в обычном рационе в количествах, в несколько рю превывая> щих потребность организма, играют почки. Основными факторы» регуляции почечной экскреции натрия являются ангиотевдии-и альдостерон, снижающие выведение иона в периоды ограиичсиного поступления его с пищей, а также предсердии* нзттчнгуретическиа фактор (секретируемый предсердиями при их растяжении, выти ном повышением артериального давления, в том числе свяшинм с увеличением объема плазмы), стимулирующий экскрешпо натрия Стимуляция центра жажды, а также высвобождение вяюорессииа (антидиуретического гормона — АДГ) из секреторных гранул • ся вет на повышение осмотического давления межклеточной ямдкояи позволяют восстановить нормальную концентрацию натрия а счет увеличения объема воды в организме.Гипонатриемия — с% Na в сыв кр ниже 130 ммоль/л. Различают относительную и абсолютную гипонатриемию. Абсолютная гипонатриемия имеет место при общем дефиците на­трия в организме. Дефицит натрия в организме, обыкаяющийся недостаточным его поступлением, может быть вызван неадеквш ным парентеральным питанием, а также встречаете* у больных с сердечно-сосудистой недостаточнретью, вынужденных длительное время соблюдать бессолевую диету. Чрезмерные потери макроэле­мента через почки наблюдаются при полиурической фазе острой почечной недостаточности, лечении диуретиками, недостаточной выработке минералокортикоидов (болезнь Аддпеона и др.) и неко­торых других заболеваниях. Натрий может теряться через кожу при обильном потоотделении, ожогах, генерализованном дерматите и через желудочно-кишечный тракт при продолжительной рвоте, диарее и кровотечениях.Относительная гипонатриемия развивается при нормальном или даже повышенном общем запасе натрия в организме за счет его разведения в увеличенном объеме экстраиеллюлярной жидкости, что. например, имеет место при задержке воды в организме под действием АДГ, при нефротическом синдроме.По скорости развития различают острую и хроническую гипо-натрисмию. Острая гипонатриемия развивается быстро, в сроки не более 48 ч (при введении больным больших количеств не содержа­щих натрий растворов, например до 15 литров 5% раствора глюко­зы в сутки и более; при психогенной полидипсии).Хроническая гипонатриемия встречается чаше, чем острая. Это состояние можно наблюдать у больных с отеками (сердечная недо­статочность, цирроз печени, нефротический синдром и др.)Гипонатриемия может сочетаться с повышенной, нормальной и пониженной осмолярностью внеклеточной жидкости. На этом основании различают гипертоническую, изотоническую и гипото­ническую гипонатриемию.Гипертонически (транслокационная) гипонатриемия возникает при перемещении воды из клеток во внеклеточное пространство. Может быть вызвана быстрым возрастанием содержания в плазме крови глюкозы или другого осмотически активного вещества, на­блюдается чаще всего при сахарном диабете или при внутривен­ном введении значительных количеств глюкозы или маннитола за короткое время. При этом концентрация содержащегося в плазме крови натрия снижается из-за разведения. Для этого состояния характерна дегидратация клеток.Изотоническая гипонатриемия возникает вследствие разведения крови при задержке в экстрацеллюлярном пространстве изотони­ческих жидкостей, не содержащих натрий (например, при внутри­венной инфузии изотонической глюкозы).Гипотоническая (гипоосмолярная) гипонатриемия характеризу­ется избытком воды по отношению к имеющемуся в ОПГЯНИзме запасу натрия, подразделяется на гиперволемическую. нормоволе-мическую и гиповолемическую.Гииерволсмическая гипотоническая гипонатриемия развивается при неадекватной продукции АДГ (увеличение выработки гормона в гипоталамусе отмечается при тошноте, рвоте, эмоциональных расстройствах, кровоизлияниях в мозг, воспалении мозга; экю-пическая секреция гормона возможна в ткани опухоли — рвке бронхов, тимуса, средостения, предстательной железы, лммфо-мах и др.), при застойной сердечной недостаточности (в случае выраженной гиперсекреции АДГ в ответ на уменьшение объема сердечного выброса), олигурической фазе острой почечной недо­статочности, первичной психогенной полидипсии. Проявляется головной болью, апатией, спутанностью сознания, отскачи, уве­личением массы тела, артериального давления, спазмами мышц, судорогами.Нормоволемическая гипотоническая гипонатриемия может раз виться при выраженном гипотирозе. отмене больших доз гдкжо-кортикоидов, выраженном снижении в организме содержания ка­лия, приеме тиазидных диуретиков и др.Гиповолемическая гипотоническая гипонатриемия может разви­ваться при потерях содержащей натрий жидкости при ожогах, па­тологии желудочно-кишечного тракта, через почки: при передо­зировке диуретиков, первичном гипокортииизме. нсфропатиях с потерей солей (в том числе при поликистозе, хроническом пиело­нефрите и др.), а также в условиях удаления жидкости, выходящей в полости тела: выпот в плевру, быстрое развитие асцита (во всех этих случаях потери натрия обычно несколько преобладают над потерями воды). Это же состояние может развиваться при потерях изотонической жидкости через желудочно-кишечный тракт, почки или кожу в условиях частичного возмещения только воды, но не натрия.Наиболее частыми причинами пшонатриемни у взрослых яв­ляются лечение тиазидами. неадекватная продукция АДГ в по­слеоперационном периоде, полидипсия у психических больных; у новорожденных и детей — потеря желудочно-кишечных соков пои рвоте, диарее, мнократных клизмах водопроводной водой.У ослабленных пациентов нередко отмечается повышение про­ницаемости клеточных мембран для натрия при нормальной или сниженной активности натриевого насоса («синдром вольной клет­ки»). Ионы натрия при этом тяжелом метаболическом нарушении по гралмсмту концентраций перемещаются внутрь клеток, ионы палия выходят в межклеточное пространство. Неадекватный ион­ный состав содержимого клеток приводит к еще более глубоким нарушениям метаболизма, что формирует «порочный круг». Наря­ду с этим у некоторых больных может наблюдаться неадекватная секреция вазопреесина, вызванная влиянием стресса.Клинические проявления гипонатриемии в основном касают­ся нарушений функций ЦНС — головная боль, тошнота, рвота, спазм мыши, сонливость, дезориентация, беспокойство и тормо­жение рефлексов. Неврологическая симптоматика гипонатриемии проявляется при снижении уровня натрия в сыворотке крови до 125-120 ммоль/л.При гиповолемической гипонатриемии клинические прояв­ления связаны в основном со снижением объема внеклеточной жидкости: отмечаются слабость, апатия, раздражительность, голо­вокружение, гипотензия, тахикардия, обмороки при переходе из горизонтального в вертикальное положение, сухость слизистых оболочек При быстро развивающейся гипоосмолярной гипо­натриемии могут возникать судороги, кома, остановка дыхания, мозговая грыжа, может наступить летальный исход. В основе этих тяжелых нарушений лежит усиленное поступление волы в клетки мозга, так как в клетках осмотическое давление будет выше, чем в экстрацеляюлярной жидкости. Развивается отек мозга, возрастает внутричерепное давление. При медленном развитии гипонатрие­мии в организме включаются адаптивные реакции — осмотически активные вещества начинают покидать ткань мозга, что сопро­вождается выходом из клеток воды. Этот механизм препятствует развитию отека мозга.I ипернатриемия всегда вызывает перераспределение воды между внутриклеточной и внеклеточной средами в пользу последней и меточную дегидратацию. Гипернатриемия соответствует дефици­ту воды по отношению к запасам натрия в организме. Повышение концентрации натрия в сыворотке крови на 3—4 ммоль/л соответ­ствует дефициту 1 л воды в организме.Причинами гипернатриемии могут стать обезвоживание (про-фуэное потение с низким содержанием натрия в выделяемой жидкости, наблюдающееся при тяжелой физической нагрузке и высокой температуре окружающего воздуха); несахарный диабет (избыточная потеря воды без натрия); нарушение механизма жаж­ды; прием внутрь морской воды, недоступность питьевой воды и избыток натрия при парентеральном введении гипертонического солевого раствора или бикарбоната натрия, а также при нарушении выведения макроэлемента (почечная недостаточность; юбмпж минералокортикоидов при застойной сердечной недостаточности, нефротическом синдроме, стенозе почечной артерий, декочпекси-рованном циррозе печени, синдромах Кушиига и Конна), Симптомы гипернатриемии связаны с дегидратацией в первую очередь нервных клеток — происходит их сморщивание Возмож­ны разрывы субарахноидальных сосудов и кровоизлияния, что вы­зывает стойкое повреждение мозга и летальный исход При мед­ленном развитии гипернатриемии включается приспособительная реакция клеток мозга — происходит захват электролитов из зке-траиелл юлярной жидкости, вслед за ними поступает вода, что нор­мализует объем мозга. Клинические проявления гипернатриемии — жажда, одышка, отеки, венозный застой, гипертензия. избыточная масса тела, пот­ливость, усталость, беспокойство, возбуждение, усиление мышеч­ного тонуса, кома.Суточная потребность организма взрослого человека в хлориде натрия составляет около 10 г.Нарушения обмена калияКалий является основным внутриклеточным катионом. Кон­центрация этого минерала в клетках в десятки раз превышает его содержание во внеклеточной жидкости (в сыворотке крови калия содержится 3,7-5,2 ммоль/л, в эритроцитах — 77-96 ммоль/л). В клетках организма калий находится в свободном и связанном с белками, глюкозой, фосфатами и другими соединениями виде; внеклеточная жидкость содержит только 2% от общего его коли­чества, преимущественно в виде ионов, концентрация которых ли*,, аеваогофсиа, я также 01 концентрации катионов (например, авеаввВ аввввв? т авлмввввгта ЫшуК'-насоса). Обшес количество амяш а вфптштя и его содержание ■ плазме крови регулируются аввевяеиамм ввшисствв декретируемою минерала почками, ко-аввме шшт время иг способны пне же эффективно удерживать авяавв, аш натрий, н поэтому вы веление калия наблюдается даже при сушествешюм нелостатхе его а организме.КаааЯ участвует в поддержании кислотно-основного состоя-ваяв, ениливяиот давления, транспорте углекислого газа кро­вав* способствует всасыванию глюкозы и кальция в кишечнике, аввввавяе* вякание на многие стороны внутриклеточного обмена авввапе (амлрммер, активирует ферменты гликолиза енолазу и пи-ааааяпаяиау, участвуя а синтезе АТФ).

1вяавжавг«аи может развиваться вследствие сниженного посту-вале* 'ж&кшиональное парентеральное введение, редко дефи-вая а гшшс) н/нлн повышенного выведения калия из организма чвваэ почки (патнурическая фаза острой почечной недосгаточ-ивом, избыток мянералокортикоилов: первичный и вторичный ьтдостгронизм. синдром Кушинга и др.), желудочно-кишечный *рввт (диарее, рвота, стеноз пнлорического отдела желудка и др.), а рефшате усиленного потоотделения, Гипокалиемия может быть ашааив перемешеннем калия внутрь клеток (алкалоз, избыток ин­сулину, быстрая клеточная пролиферация после ожогов, травм или голодания, лечение р-алрснсргичсскими агонистами или повыше-вал р-алрснсргнчсской активности при стрессе, ишемии миокар­да и др.). При гипокалиемии наблюдаются нарушения сердечных, терпен иш пни почечных функций: гипотония, мышечная сла­беете» спазмы мыши ног, сниженные рефлексы, запоры, рвота, нарушение аоинеитраиионной способности почек, ведущее к ло-» ИВ ЭКГ отмечаются тахикардия, аритмии, депрессия сег-5Т, репрессия или инверсия зубца Т, увеличение интервалов Нш ОТ. выраженный зубец (/. Действие гипокалиемии на почки обшнйется повышением синтеза простагландинов — антагони-нй-юггрессина, нейромышечные и сердечные проявления — рением возбудимости и проводимости клеток. Тяжелая гипо-в*м (менее 2 ммоль/л) вызывает остановку сердца в систоле паралич дышельных мыши и летальный исход. I клерки 1ИГМВЯ развивается при избыточном поступлении ка-рорюиие! (аиугривенное введение препаратов калия, пере-мсервирпяаиной крови); сниженном выведении калия (прием сохраняющих калий диуретиков или «ягиоиторов амгев-тензинпреврашаюшего фермента, остр» и хронически «печам недостаточность, недостаточность минералокортяшас». ававв-мер, при болезни Алдисоиа»; выходе калия из катя аавет недостаток инсулина, катаболические состояния лее дюгормк, травме, сепсисе и др.). К неврологический синтоизм панава-лиемии относятся раздражительность, беспокойства. алва*еи, слабость, вялый паралич. На ЭКГ больных отмечаются преш все­го увеличение амплитуды и заострение т>^иа Г. злей упддаивв зубца Р вплоть до его исчезновения, расширение аиоаега <№ удлинение интервала РО, брадиаритмия. Тяжелая гкаеашесаяв (13 ммоль/л) вызывает остановку сердца в диастоле. Суточная потребность организма взрослого человека а шин составляет 2—5 г.

3. Инфаркт миокарда, этиология, патогенез, осложнения. Понятие о факторах риска.

4. Виды, этиология и патогенез нарушений функции паращитовидных желез, последствия.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 8

1. Понятие о саногенезе. Классификация саногенетических реакций.

2. Лихорадка, определение понятия, значение для организма.

3. Эритроцитоз, виды, этиология и патогенез.

4. Миокардиальная форма сердечной недостаточности, механизмы развития. Общие механизмы компенсации.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 9

1. Мутация, определение понятия, виды, клиническое значение.

Мутация - изме наследственности, приводящее к появл-ю но­вого признака, кот закрепляется в генотипе и передается в последующие поколения. Наименьший уч.молекулы ДНК, изме кот приводит к му­тации - мутон. Агент, индуцирующий мутации - мутаген. Генотипическая кля М.: 1)Генные (точковые) (доминантные, рецессивные, гаметические, сома­тические), 2)Хромосомные, 3)Геномные. Фенотипическая кля М.: 1)Морфологические, 2)Физиологические, 3)Бх. Генная (точковая, истинная) мутация - неразличимое с пом микроскопа изме внутр.организации хромосомы на уровне отд.генов, кот обнаруживается по появл-ю в потомстве измененного признака. Генные М.мб: 1.Спонтанными (самопроизвольными), кот происходят вне пря­мой связи с к-л физическим/ химическим фактором внешней среды. 2.Индуцированными, которые намеренно вызываются воздействием на организм факторов известной природы. Генные болезни 1) Моногенные - строго наследуемые (мутации одного гена). 2) Полигенные - с наследственной предрасположенностью (мутации многих генов). Патогенетические варианты генных болезней. 1)Нарушение "ген - структурный белок¹' - пороки развития 2)Нарушение "ген - транспортный белок" - функциональные болезни. 3)Нарушение "ген - белок - фермент" - наследственные ферментопатии. Хромосомные болезни - связаны со структурными, либо числовыми на­рушениями аутосом или половых хромосом. Обычно не передаются по на­следству. Перестройки в хромосомах подразделяют на: 1Внутрихромосомные: а)делеция - утрата части хромосомы; б)дупликация - удвоение или умножение некоторых участков хромосом; в)инверсия - поворот фрагмента хромосомы на 180 с изменением по­следовательности расположения генов, 2Межхромосомные: а) транслокация - обмен участками негомологичных хромосом 3.Комбинированные. К геномным мутациям относят: 1.Анеуплоидию, т.е. изменение количества отдельных хромосом - отсут­ствие (моносомия) или наличие дополнительных (трисомия, тетрасомия, в об­щем случае полисомия) хромосом или так называемый несбалансированный хромосомный набор. 2.Гаплоидию. 3.Полиплоидию. Гаплоидия и полиплоидия - это уменьшение или увеличение числа хромосомных наборов соматических клеток по сравнению с диплоидным. Типы наследования: 1 Аутосомно-доминантный - гомозигота АА часто приводит к нежизне­способности. Наследуются астигматизм, гемералопия, арахнодактилия 2.Неполное доминирование (промежуточный тип наследования). При ге-терозиготности клинические проявления мало выражены (например, эссенци-альная гиперхолистеринемия); в случае гомозиготности - выраженная форма патологии (напр, ксантоматоз). 3.Аутосомно-рецессивный Заболевание фенотипически проявляется в случае гомозиготы аа. Наследуются - фенилкетонурия, алкаптонурия_; галакто-земия. 4 Наследование в связи с половыми хромосомами: а)через гомологические участки Х- и Y- хромосом одинаково у разных полов. Наследуются пигментная ксеродерма, спастическая параплегия; б)галандрическое наследование (через негомологичный участок Y~ хромосомы). Передаются болезни от отца к сыновьям - волосатость ушей., перепонки между пальцами, в)через негомологичный участок Х-хромосомы Наследуются ре­цессивные для женщин и доминантные (в силу гемизиготности) для мужчин заболевания - гемофилия, дальтонизм, ихтиоз; г) наследование через плазмогены (гены цитоплазмы яйцеклетки), например, синдром Лебера (атрофия зрительного нерва). 5.Мультифэкториальный тип наследования, при котором высока вариабильность соотносительной роли генетических и средовых факторов Отмечается при различных хронических неспецифических заболеваниях. Частота наследственных болезней определяется факторами, вносящими, либо элиминирующими аномальные гены из популяции - например, мутацион­ный процесс и миграция населения. Имеют значение также и факторы, смещающие равновесие генных час­тот. Родственные браки, например, приводят к гомозиготизации генотипов, сопровождаются вырождением и более частым проявлением наследственных заболеваний. Основные виды отбора, значимые для человека - это отбор против гетерозигот (например_: резус - конфликт матери и плода) и отбор против гомозигот (серповидноклеточная анемия и талассемия).