Сборник тезисов докладов 67-ой итоговой конференции СНО Амурской ГМА

нуклеотидов в молекуле ДНК Homo sapience. До начала 21 века было принято считать, что на долю генетически обусловленных заболеваний приходится лишь 2% от всех известных болезней. Результаты проекта позволяют утверждать, что все болезни происходят от генов, причем 2% болезней обусловлены нарушением их структуры, а 98% нарушением регуляции их экспрессии (6). Причину возникновения болезни ученые стали видеть в характерных нарушениях генома и протеома, получивших название «биологических маркеров» заболевания. Впервые термин «молекулярная болезнь» использовал еще в 1949г. Лайнус Поллинг применительно к серповидно-клеточной анемии, обусловленной точечной мутацией, сопровождающейся заменой отрицательно заряженной глутаминовой кислоты в 6 положении β-цепи гемоглобина на гидрофобную аминокислоту валин и проводящей к резкому уменьшению растворимости гемоглобина, выпадению его в осадок, изменению формы эритроцитов и ограничению способности клеток переносить кислород (5). Сегодня за рубежом термин «молекулярная медицина» переходит из сферы науки в сферу практического здравоохранения. Медицина ближайшего будущего это не только молекулярная, но и персонифицированная медицина, отталкивающаяся от особенностей генома конкретного индивидуума, предрасполагающих к возникновению у него той или иной болезни (7). Для предупреждения болезни или своевременного лечения необходимо как можно раньше выявить лежащие в ее основе молекулярные дефекты в геноме и протеоме (биологические маркеры болезни) с помощью молекулярной диагностики. Последняя представляет результат привнесения в клиническую лабораторную диагностику методов молекулярной биологии – ПЦР и макромолекулярного блоттинга (8) Анализ биологических маркеров методами молекулярной биологии позволит оценить риск развития болезни, осуществлять мониторинг ее течения, делать выводы в отношении прогноза, а также подбирать лекарственные препараты на основе чувствительности или нечувствительности к ним затронутого гена или белка.

Таким образом, возможность секвенирования индивидуальных геномов вносит индивидуальный подход к лечению и профилактике заболеваний человека, является фундаментальной основой персонифицированной медицины и сближает две философско-методологические концепции медицины. Да, болезнь имеет материальный субстрат. В основе происхождения заболеваний лежат весьма конкретные изменения клеток и макромолекул, которые можно выявить современными физико-химическими методами исследования, но уникальные особенности каждого человека предопределяют возможность возникновения у него того или иного заболевания, эффективность того или иного лекарства.

ЛИТЕРАТУРА Гиппократ. Сочинения. / Пер. В.И.Руднева, комм. В.П.Карпова. Кн. 2.— М.:

Медгиз. 1944.— 512с.

Биография М. Я. Мудрова // Избранные произведения; под ред. и вступительной ст. А. Г. Гукасяг. —М.: Изд-во Акад. мед. наук СССР, 1949. — 294 с.

Inner Canon of Huangdi or Yellow Emperor's Inner Canon. (http://en.wikipedia.org/ wiki/File:The_Su_Wen_of_the_Huangdi_Neijing.djvu).

541

Virchow R.L.K.. «Die Cellularpathologie in ihrer Begründung auf physiol. und pathol. Gewebslehre», 1858.

Pauling L.,Itano H., Singer SJ, Wells I. Sickle Cell Anemia, a Molecular Disease". Science, vol. 110, no. 2865, pp. 543-548.

Арчаков А.И. Биоинформатика, геномика и протеомика -науки о жизни XXI столетия // Вопросы медицинской биохимии. -2000. -Т. 47. 1.-С. 2-9.

Jain R.R. Perzonalized Medicine, Decision Resources Inc. Waltham, MA, USA, 1998.

Щербо С.Н. Персонализированная медицина. Лабораторные методы. www.ramld.ru/userfiles/file/Kirov2013/SherboKir.pdf

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ В НЕЙРООНКОЛОГИИ

Ногай В. - 3 к.

Научный руководитель: доц. Карнаух А.И.

Нейровизуализация–комплекс методов исследования (КТ и МРТ), позволяющие получать прижизненные изображения всех отделов головного и спинного мозга, значительной части сосудистой системы, выявить поражения в них, при этом они практически безвредны для пациента.

КТ – это исследование головного мозга в аксиальной плоскости с помощью узконаправленных рентгеновских лучей, коэффициент поглощения которых в тканях регистрируется компьютером в виде изображения на экране дисплея. Выявление опухолей возможно благодаря различной оптической плотности нормальной ткани мозга и новообразований.

Ряд опухолей (менингиомы, а также цистицерки, очаги кальцификации) выявляются в виде гиперденсивных очагов - более плотных, чем обычная мозговая ткань, и дающие яркий сигнал. Гиподенсивные изображения (низкая плотность с темным сигналом), встречаются при некоторых глиальных и метастатических опухолях, кистах, при очагах демиелинизации.

В процессе КТ – исследование может быть произведено контрастное усиление изображения сосудов путем введения в кровяное русло, обычно в вену, контрастных веществ, что помогает в некоторых случаях выявить патологический очаг, определить его границы и степень васкуляризации.

Компьютерно-томографическая диагностика опухолей головного мозга основывается на оценке прямых и косвенных признаков.

К прямым признакам относится изменение плотности вещества головного мозга: гиперденсная (увеличение) плотность; гиподенсная (понижение) плотность; гетерогенное изменение плотности; изоденсная (без изменения) плотность (изоплотная). К прямым КТ - признакам также относится обнаружение на томограммах участков патологического обызвествления.

К косвенным (вторичным) признакам относятся: смещение (латеральная дислокация) срединных структур ГМ и сосудистого сплетения (масс - эффект); смещение, сдавление изменение величины, деформация желудочков; блокада ликворных путей с развитием окклюзионной гидроцефалии; сужение, смеще-

542

ние, деформация базальных цистерн мозга; отек мозга, как вблизи опухоли, так и по периферии; аксиальная дислокация (оценивается по деформации охватывающей цистерны).

Компьютерно-томографическая картина опухолей ГМ зависит от степени злокачественности новообразований. Для доброкачественных опухолей характерны следующие КТ-признаки: гомогенное повышение плотности, усиливающееся после введения рентгеноконтрастного вещества; гомогенное понижение плотности без изменений ее после введения рентгеноконтрастного вещества Для злокачественных опухолей характерны следующие КТ-признаки: гетерогенность плотности образования (чередование участков повышения и понижения плотности); наличие участков пониженной плотности внутри опухоли (зоны некроза). Отек, захватывающий белое вещество мозга, характеризуется зоной пониженной плотности вокруг опухоли и проявляется по разному в зависимости от локализации опухоли.

МРТ – это исследование биологического объекта, помещенного в постоянное магнитное поле и воздействии при этом одновременно резонансным ему переменным магнитным полем и регистрации при этом перемещения протонов в ядрах атома водорода. Основан на регистрации электромагнитного излучения. При стандартном сканировании в процессе МР – томографии используются программы, позволяющие получить изображения, контрастность которых определяется в основном Т1 – и Т2 – релаксационным временем. Т1 – это величина, характеризующая среднее время пребывания протонов на верхнем энергетическом уровне (Т1 – время продольной релаксации); Т2 – константа, отражающая скорость распада синхронной прецессии протонов (Т2 – время поперечной релаксации). Релаксация – переход ядер атомов в первоначальное состояние после прекращения облучения, при том, что энергия, накопленная при облучении, будет высвобождаться в виде электромагнитных колебаний.

На МРТ, выполненным в режиме Т1, мозговое вещество выглядит более светлым, чем на томограммах в режиме Т2.

Признаки патологических образований ГМ, выявляемые с помощью МРТ так же делят на прямые и косвенные.

К прямым признакам относятся различные типы изменений интенсивности МР – сигналов. Основными из таких изменений являются: Гиперинтенсивный МР-сигнал (увеличение интенсивности МР сигнала); гипоинтенсивный МР-сигнал (снижение интенсивности МР сигнала); гетерогенно измененный МР сигнал (с зонами как повышенной, так и пониженной интенсивности); изоинтенсивный МР-сигнал (без изменения интенсивности)

Косвенные признаки такие же, как и при компьютерной томографии. Преимущества МРТ перед КТ: 1. Нет рентгеновского облучения; 2. Более четкое изображение анатомических структур мозга; 3.Возможность получения любых срезов; 4. Отсутствие артефактов; 5. В ангиографическом режиме возможность визуализации сосудов без введения контраста; 6. Большая информативность при опухолях в задней черепной ямке.

Получение изображения основано на определении в мозговом веществе распределения плотности протонов в ядрах атома водорода содержащегося в ос-

543

новном в воде, т.е. метод основан на разном распределении воды, как в нормальных тканях мозга, так и в различных патологических образованиях. Преимущества КТ перед МРТ: 1. Сравнительно недолгая процедура; 2. Большая информативность при патологии костей черепа и позвоночника, чем при МРТ.

ПСЕВДОКОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Русакович А. – 3 к.

Научный руководитель: доц. Карнаух А. И.

Количественные нарушения сознания встречаются наиболее часто при острых нарушениях мозгового кровообращения, травматических и воспалительных поражениях нервной системы, а также неблагоприятно протекающих соматических заболеваниях, экзогенных интоксикациях, что в итоге приводит к поражению ствола мозга. Наиболее частой причиной нарушений сознания является угнетение функций активирующих структур ретикулярной формации ствола и лимбико-ретикулярного комплекса, определяющих общий уровень бодрствования, регулирующих тонус коры больших полушарий и ее интегративную деятельность. Коматозные состояния на практике достаточно часто приходиться дифференцировать с псевдокоматозными состояниями, к которым относятся: акинетический мутизм, вегетативное состояние (апалический синдром), синдром изоляции.

Акинетическии мутизм – состояние, при котором больной находится в сознании - он видит, слышит, чувствует, но при этом полностью отсутствуют двигательная активность (акинезия) и речевой контакт (мутизм), как спонтанные, так и в ответ на интенсивную стимуляцию. При этом у больных нет повреждения моторной зоны коры и речевых центров. Акинетический мутизм может развиваться при поражении орбитофронтальной коры с двух сторон (медиобазальных отделов лобных долей), или проецирующихся на лобную кору волокон восходящей ретикулярной активирующей системы. Ретикулярная формация, которая отвечает за активацию корковых центров, оказывает влияние только на сенсорные отделы мозга - теменную, височную и затылочную с включением функции всех анализаторов, но при этом ее влияния не достаточно для реализации моторной двигательной функции лобных долей мозга. Наиболее часто акинетический мутизм является стадией выхода из комы при нахождении пациентов в глубоком бессознательном состоянии длящемся неделю и более. О выходе из комы свидетельствует восстановление стволовых функций: нормализация спонтанного дыхания и показателей сердечнососудистой системы, восстановление ритма сон – бодрствование. Таким образом, при полном отсутствии движений и речевого контакта симптомами свидетельствующими о наличии сознания являются реакция пробуждения и при нахождении в состоянии бодрствования способность фиксация взора и слежение взглядом за окружающим с адекватной эмоциальной реакцией. Только после длительного промежутка времени появляются движения в ответ на стимулы, затем спонтанная двигательная активность и в последнюю очередь вос-

544

станавливается речь. Частыми причинами акинетического мутизма служат двусторонние инфаркты в бассейне передней мозговой артерии, ангиоспазм при кровоизлияниях из аневризм передней соединительной артерии, двусторонние инфаркты в базальных ганглиях и таламусе, черепно-мозговая травма, опухоли III желудочка, гидроцефалия, а также гипоксические повреждения головного мозга.

Персистирующее вегетативное состояние (апалический синдром, «бодрствующая кома») - состояние, характеризующееся относительной сохранностью стволовых функций при полном отсутствии признаков функционирования больших полушарий. Вегетативное состояние развивается как неблагоприятный исход комы. Морфологическая основа вегетативного состояния

– массивное поражение переднего мозга; нередко полная гибель коры, гиппокампа и базальных ядер; полушария большого мозга сморщены, белое вещество вакуализировано, мозговой ствол полностью интактен. В отличие от комы для него характерны частичное, устойчивое или непостоянное восстановление реакции пробуждения в виде спонтанного или индуцированного открывания глаз, появление смены сна и бодрствования. Сохраняется спонтанное дыхание и относительно устойчива работа сердечно-сосудистой системы. При этом отсутствуют какие-либо признаки контакта с внешним миром. Двигательная активность может полностью отсутствовать либо проявляться мимической или нецеленаправленной двигательной реакцией на боль; могут сохраняться жевание, глотание, зевота, рефлексы орального автоматизма, хватательный рефлекс. Возможны разнообразные изменения мышечного тонуса по пирамидному или пластическому типу.

Синдром изоляции (синдром «запертого человека») – это состояние, при котором сознание остается сохранным, но наблюдается полный парез мышц лица и речевой мускулатуры и конечностей. Возникает в результате двустороннего обширного поражения медиобазальных отделов ствола мозга на уровне моста с прерыванием кортикоспинальных и кортикобульбарных путей. Наиболее часто он развивается при инфарктах базальных отделов ствола, реже опухолях этой же локализации, понтинном миелинолизе. Сохранность дорзальных отделов ствола и ретикулярной формации с активирующим влиянием на кору определяет нахождение пациента в сознании. Он слышит, ориентирован в собственной личности, воспринимают внешние стимулы, глаза больного открыты, сохранными остаются также вертикальные движения глаз и движения век, с помощью которых больной может со временем научиться контактировать с окружающими.

Таким образом, существует ряд патологических состояний мозга, похожих и нуждающихся в дифференциальной диагностики с коматозными состояниями, требующих разных методов коррекции и имеющих различное прогностическое значение.

545

ИССЛЕДОВАНИЕ ГЛАЗНОГО ДНА ПРИ ПАТОЛОГИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Гераськина Е. – 3 к.

Научный руководитель: к.м.н. Карнаух А.И.

Получение прямой объективной информации о сосудах головного мозга, не смотря на внедрение в клиническую практику ультразвуковых методов исследования технически не всегда возможно. Поэтому метод исследования состояния глазного дна, анатомо-функциональной основой которого является единство кровотока мозга и глазного дна является важным в диагностики патологии головного мозга. Кровоснабжение зрительного нерва и сетчатки глаза осуществляется глазной артерией, являющейся ветвью внутренней сонной артерии и проникающей из полости черепа вместе со зрительным нервом через его костный канал в орбиту. Венозная кровь из глазницы, главным образом оттекает через верхнюю и нижнюю глазные вены. Из центральной вены сетчатки кровь поступает в верхнюю глазную вену, которая проходит над верхней прямой мышцей глаза, а затем через верхнюю глазничную щель вступает в полость черепа, где сразу впадает в пещеристый синус. Нижняя глазная вена делится на две ветви: одна ветвь проходит через верхнюю глазничную щель в полость черепа, здесь она часто сливается с верхней образуя общую глазничную вену и впадает в пещеристый синус; другая, выйдя через нижнюю глазничную щель впадает в глубокую вену лица.

Взаимосвязь кровоснабжения головного мозга и глаза позволяет по картине глазного дна судить о состоянии сосудов головного мозга, а также объективизировать факт внутричерепной гипертензии. Спектр изменений глазного дна при соматической патологии и заболеваниях головного мозга очень широк, здесь мы рассмотрим лишь наиболее часто встречаемые состояния, имеющие значения для врача общей практики: ареросклерозе, артериальнеой гипертонии, опухолях головного мозга.

Атеросклеротическая ангиопатия сосудов сетчатки проявляется значительным утолщением стенки артеиол, в основном за счет увеличения содержания в них фиброзной ткани. При офтальмоскопии под эндотелием сосудов можно обнаружить тонкую гомогенную полоску (гиалиноз), расслоение мышечного слоя сосудистой стенки и некоторое увеличение эластической ткани ее адвентиции. По мере развития атеросклеротичекого процесса в стенках сосудов появляются отложения липидов, что приводит к деформации сосудистых стенок. В центральное вене сетчатки в связи с флебосклерозом возможно сужение ее просвета.

При артериальной гипертензии картина глазного дна при офтальмоскопии выявляет признаки гипертонической ангиопатии, гипертонического ангиосклероза, ретинопатии, гипертонической нейроретинопатии.

При исследовании глазного дна при гипертонической ангиопатии картина сетчатки проявляется сужением ее артерий и расширение вен, при этом характерны неравномерность калибра и усиление извитости сосудов сетчатки. Выявляется симптом патологического артериовенозного перекреста.

546

При гипертоническом ангиосклерозе в процессе офтальмоскопии глазного дна наблюдается неравномерность и различная степень выраженности уплотнения артериальной стенки, и по ходу этих уплотнений характерны сопровождающие их полоски. В связи с этим сосуд кажется двухконтурным. Со временем стенки артерий глазного дна уплотняются, стенки артериальных сосудов оказываются неравномерно утолщенными, а просвет артерий сетчатки сужен. Классические признаки - симптомы медной и серебряной проволоки. Часто возникают патологические изменения сосудов в месте артериовенозных перекрестов – симптом Салюса-Гунна, который может быть III степеней: I – сдавление вены; II-дугообразный изгиб вены в месте перекреста с артерией; III-прерывистость вены в месте ее пересечения с артерией.

При гипертонической ретинопатии и нейроретинопатии при офтальмоскопии видны кровоизлияния в сетчатке, чаще мелкие геморрагии. В 40% случаев в сетчатке выявляются патологические очаги в виде комков ваты, которые расцениваются как участки ишемии с отложением на них липидов. При гипертонической нейропатии при исследовании заметно увеличение размеров диска зрительного нерва, которое может сопровождаться его выстоянием в сторону стекловидного тела.

Изменение глазного дна при опухолях головного мозга: застой дисков или первичная атрофия сосков зрительных нервов. Опухоли приводящие к нарушение ликвородинамики повышают внутричерепное давление, что способствует сдавлению v. oftаlmica и кавернозного синуса, и на глазном возникает картина венозного застоя (застойных дисков зрительных нервов), при этом расширяются вены, диск зрительного нерва увеличен в размерах, границы стушеваны, отечны, в последующем развивается вторичная атрофия диска зрительного нерва, приводящая к слепоте. При опухолях сдавливающих зрительный нерв или хиазму диск зрительного нерва бледный, уменьшен в размерах - возникает первичная атрофия, которая также приводит к слепоте.

При гипоксической энцефалопатии при офтальмоскопии наблюдается усиление выраженности венного пульса. В сетчатой оболочке глаза возникают микроаневризмы. Возможны кровоизлияния в сетчатку, возникающие чаще из капилляров ее внутреннего слоя, граничащего со стекловидным телом. Могут быть и венозные кровоизлияния. Капиллярные кровоизлияния в глубоких слоях сетчатки обычно приобретают округлую форму. Возможны экссудаты бледно-серого цвета похожие на клочки ваты.

Таким образом, офтальмологическое исследование позволяет выявить большинство заболеваний, как при соматической, так и неврологической патологии, при которых возникает поражение сетчатки, сосудов сетчатки и диска зрительного нерва.

ЛИМБИЧЕСКАЯ СИСТЕМА И СИНДРОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ

Мальцева И. – 3 к.

Научный руководитель: доц. Карнаух А. И.

В 1878 г. П. Брока под названием "большая краевая, или лимбическая,

547

доля" (от лат. limbus — край) объединил гиппокамп и поясную извилину, соединенные между собой через посредство перешейка поясной извилины, расположенной над валиком мозолистого тела. В 1937 г. Д. Папец предположил, что основная часть медиобазальных отделов большого полушария, называемых тогда обонятельным мозгом, к которому относится лимбическая доля, представляет собой морфологическую основу нервного механизма аффективного поведения, и объединил их под названием "эмоциональный круг", в который включил гипоталамус, передние ядра таламуса, поясную извилину, гиппокамп и их связи. С тех пор эти структуры физиологами стали именоваться кругом Папеца. В 1949 году Мак-Лейн предложил понятие "висцеральный мозг", обозначив таким образом сложное анатомо-физиологическое объединение, которое с 1952 г. стали именовать "лимбической системой" включающей компоненты лимбической доли и сопряженных с ней структур, таких как энторинальная и септальная области, миндалина и сосковидное тело, имеющие отношения к вегетативной нервной системе. В настоящее время к лимбической доле принято относить элементы старой коры, покрывающей зубчатую извилину и гиппокампову извилину; древнюю кору переднего отдела гиппокампа; а также среднюю, или промежуточную кору поясной извилины.

Термин "лимбическая система" включает компоненты лимбической доли и связанных с ней структур — энторинальную (занимающую большую часть парагиппокампальной извилины) и септальную области, а также миндалевидный комплекс и сосцевидное тело. Сосцевидное тело связывает структуры этой системы со средним мозгом и с ретикулярной формацией. Импульсы, возникающие в лимбической системе, могут передаваться через переднее ядро таламуса в поясную извилину и к новой коре по путям, образованным ассоциативными волокнами. Импульсы, возни­кающие в гипоталамусе, могут достигать орбитофронтальной коры и медиального дорсального ядра таламуса.

Многочисленные прямые и обратные связи обеспечивают взаимозависимость лимбических структур и многих образований промежуточного мозга и оральных отделов ствола (неспецифические ядра таламуса, гипоталамус, скорлупа, уздечка, ретикулярная формация ствола мозга), а также с подкорковыми ядрами (бледный шар, скорлупа, хвостатое ядро) и с новой корой больших полушарий, прежде всего их височной и лобной долями.

Многие из упомянутых структур (лимбическая область, центральные и медиальные структуры таламусов, гипоталамус, ретикулярная формация ствола) принято включать в так называемый лимбико-ретикулярный комплекс, который выступает как зона интеграции множества функций, обес­печивая таким образом организацию полимодальных, целостных реакций организма на разнообразные воздействия, что особенно ярко проявляется в условиях стрессовых ситуаций. Структуры лимбико-ретикулярного комплекса имеют большое количество входов и выходов, через которые проходят замк­нутые круги из многочисленных афферентных и эфферентных связей, обеспечивающие сочетанное функционирование входящих в этот комплекс образований и взаимодействие их со всеми отделами головного мозга, включая кору больших полушарий.

В структурах лимбико-ретикулярного комплекса происходит конвер-

548

генция чувствительной импульсации, возникающей в интеро- и экстерорецепторах, включая рецепторные поля органов чувств. На этой основе в лимбикоретикулярном комплексе происходит первичный синтез информации о состоянии внутренней среды организма, а также о воздействующих на организм факторах внешней среды, и формируются элементарные потребности, биологические мотивации и сопутствующие им эмоции.

Лимбико-ретикулярный комплекс определяет состояние эмоциональной сферы, участвует в регуляции вегетативно-висцеральных соотношений, направленных на поддержание относительного постоянства внутренней среды (гомеостаза), а также энергетическое обеспечение и корреляцию двигательных актов. От его состояния зависит уровень сознания, возможность автоматизированных движений, активность двигательных и психических функций, речи, внимание, способность к ориентировке, память, состояние бодрствования и сна

Поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса может сопровождаться разнообразной клинической симптоматикой: выраженными изменениями в эмоциональной сфере перманентного и пароксизмального характера, анорексией или булимией, сексуальными расстройствами, нарушением памяти, в частности признаками синдрома Корсакова, при котором больной теряет способность к запоминанию текущих событий (текущие события удерживает в памяти не более 2 мин), вегетативно-эндокринными расстройствами, нарушениями сна, психосенсорными расстройствами в виде иллюзий и галлюцинаций, изменениями сознания, клиническими проявлениями акинетического мутизма, эпилептическими припадками. Более распространенные патологические процессы в лимбической области вызывают выраженные расстройства вегетатив- но-висцеральных функций.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Бугреева Т., Зейналов О. – 3 к.

Научные руководителидоц. Карнаух А.И.

Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига) — нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (центральных), так и нижних (передние рога спинного мозга и двигательные ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Актуальность изучения данного заболевания определяется прежде всего его фатальностью. Для него характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к выраженной инвалидизации и неизбежному летальному исходу. Остро стоят социальные проблемы больных с БАС. Так нарастание двигательных нарушений, бульбарных расстройств приводящих к обездвиженности, делают пациента зависимым от окружающих, а полностью сохраненное сознание способствует развитию эмоциональных расстройств в виде депрессии.

Заболеваемость в развитых странах составляет 0,2-2,4 случаев на 100 тысяч

549

населения, при этом отмечена тенденция к ее росту во всех возрастных группах. Заболеванию подвержены все социальные группы общества и представители всех рас. Существует мнение, что БАС чаще регистрируется у людей с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, а также у спортсменов с атлетическим телосложением и практически серьезно не болевших в течение своей жизни. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, в соотношении 1,5 / 1,0. Средняя продолжительность жизни при БАС составляет 32 месяца, 7 % больных живут более 60 месяцев.

Клиническая картина БАС характеризуется признаками поражения периферического мотонейрона – мышечная слабость, атрофии, фасцикуляции мимической и жевательной мускулатуры, языка, мышц гортани и глотки; в сочетании с признаками поражения центрального мотонейрона – спастичность, гиперрефлексия в атрофированной конечности, патологические пирамидные знаки (сгибательные кистевые и разгибательные стопные), утрата брюшных рефлексов, защитные рефлексы спинального автоматизма, усиление нижнечелюстного рефлекса, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач. Преобладание тех или иных признаков будет зависеть от того, какой отдел центральной или периферической нервной системы страдает в большей мере. Таким образом, при БАС происходит массовая гибель центральных и периферических мотонейронов и их аксонов что приводит к неминуемой гибели структур головного и спинного мозга на всех уровнях корково-спинального пути.

Диагноз БАС устанавливается в первую очередь по клинической картине, параклинические методы помогают уточнить поражение центрального и периферического двигательных нейронов. Важно, особенно на ранних этапах заболевания, провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, имеющими схожую клиническую картину, но не являющимися столь фатальными. В случаях подтверждения диагноза БАС необходимо решать вопросы о симптоматической терапии, организации ухода, осуществлять психологическую поддержку пациента и его родственников.

Из дополнительных методов наибольшее значение имеет игольчатая элкектромиография (ЭМГ). Для регистрации нервных импульсов в отдельных мышцах используются тонкие иглы, запись производится из каждой конечности и бульбарных (глоточных) мышц. Выявляются мышцы, которые потеряли иннервацию, так как их электрическая активность отличается от активности здоровых мышц. Метод позволяет выявить признаки острой денервации в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн и признаки хронической денервации - наличие потенциала действия с повышенной деятельностью, полифазией и амплитудой. Наиболее характерным электрофизиологическим признаком являются потенциалы фасцикуляций которые регистрируются в денервированных мышцах.

Стимуляционная ЭМГ. При исследовании может выявляться умеренное снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам, возрастающее при выраженных двигательных нарушениях. Скорость распространения возбуждения по чувствительным волокнам не меняется

550