Приклад письмової роботи до заняття:

Білет 1

1. Біосинтез сечовини. Напишіть реакції.

2. Участь аспартату в синтезі сечовини.

3. Транспортні форми амоніаку.

Білет 2

1. Донори аміногруп в молекулі сечовини.

2. Де утрвоюються амонійні солі?

3. Утворення амоніаку у головному мозку.

Приклад тестових завдань «Крок 1» до заняття 3

1. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь у знешкодженні аміаку у тканинах мозку?

A. Лізин

B. Глутамінова кислота

C. Пролін

D. Гістидин

E. Аланін

2. В сечі новонародженого визначається цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть, утворення якої речовини наймовірніше порушене у цього малюка?

A. Аміаку

B. Сечової кислоти

C. Сечовини

D. Креатиніну

E. Креатину

3. Які компоненти фракції залишкового азоту переважають у крові при продукцій них азотеміях?

А. Кетонові тіла, білки.

В. Ліпіди, вуглеводи.

С. Амінокислоти, сечовина.

D. Порфірини, білірубін.

Е. Сечова кислота, холін.

4. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

А. Карбамоїлфосфатсинтетази.

В. Аспартатамінотрансферази.

С. Уреази.

D. Амелази.

Е. Пепсину

5. У хворого з черепною травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані?

А. Гістамін.

В. ГАМК.

С. Адреналіну.

D. Серотоніну.

Е. Дофамін.

Питання до підсумкового модульного контролю 3:

1. Шляхи утворення та знешкодження аміаку в організмі.

2. Біосинтез сечовини: послідовність ферментних реакцій біосинтезу, генетичні аномалії ферментів циклу сечовини.

Ситуаційні задачі:

Задача 1. У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія. У сечі та крові значно підвищена концентрація цитруліну. Який метаболічний процес порушений? Дефіцит якого ферменту гепатоцитів можна припустити? Які зміниться вміст аміаку та сечовини в плазмі крові за цих умов?

Задача 2. У сечі новонародженого визначаються підвищені кількості цитруліну та аміаку (амонійних солей). Процес утворення якої речовини найімовірніше порушується при цьому?

Задача 3. У хворого з патологією печінки мають місце розлади білкового обміну з порушенням синтезу сечовини в орнітиновому циклі. Концентрація якої токсичної речовини буде зростати у крові при цьому?

Тема заняття № 4. Дослідження участі амінокислот в процесах біосинтезу. Синтез гему та його порушення.

Мета заняття:

• Трактувати використання амінокислот як попередників у біосинтезі гема, глутатіона, креатина.

• Трактувати біохімічні функції гемопорфіринів: гемоглобіну, міоглобіну, цитохромів.

• Обумовити основні етапи синтезу порфіринів на прикладі гему

• Пояснити процеси розвитку порфірій.

• Проаналізувати методи визначення гемоглобіну, виконати бензидинові пробу.

Теоретичні питання.

1. Синтез порфіринів.

• Вихідні компоненти для синтезу гема

• роль δ- амінолевулінат синтази

• утворення уропорфіриногену ІІІ

• перетворення протопорфіриногену у протопорфірин ІІІ (ІХ)

• роль ферменту гем-синтаза

• схема ферментативних реакцій синтезу гему

2. Біосинтез глутатіону

• Біологічна роль цистеїну

• Детоксикація органічних пероксидів – основна функція глутатіону

3. Біосинтез креатиніну

• Компоненти та етапи синтезу креатиніну

• Роль реакції метилювання, значення креатинфосфата при м’язовому скороченні

4. Спадкові порушення обміну порфіринів

• Клінічні прояви порфірій: світлочутливість, неврологічні порушення

• Класифікація порфірій – еритропоетична (хвороба Гюнтера), печінкові

5. Патологічні порушення обміну креатиніну

• М’язові дистрофії, травматичні пошкодження м’язів