блюдается увеличение интервала Q—Т при физической нагрузке с развитием кратковременного приступа желудочковой тахикардии.
Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск внезапной смерти довольно высок. Имеется лишь одно сообщение о явно выраженном дефекте вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого небольшие дозы изопротеренола вызывали необычное удлинение интервала Q—Т [88]. Однако, согласно данным, полученным Schwartz [89] при наблюдении за больными с синдромом увеличенного Q—Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того, некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.
Приобретенные синдромы
Как и наследственные формы синдрома увеличенного Q—Т, его приобретенные формы сопровождаются желудочковой аритмией и torsade de pointes [58]. Приобретенное увеличение Q—Т наблюдается при нарушениях баланса электролитов (гипокалиемия, а также, возможно, гипомагниемия и гипокальциемия), при жидких белковых диетах и (наиболее часто) вследствие применения медикаментов, особенно антиаритмических препаратов 1-го класса — фенотиазинов и трициклических антидепрессантов.
Желудочковая тахикардия, вызванная катехоламинами
Гипотеза о том, что нарушения ритма желудочков возникают вследствие сенсибилизации к адреналину при хлороформном наркозе, явилась предметом многих исследований и, в конце концов, была подтверждена в работе Levy и Lewis [3]; вслед за тем появилось немало публикаций с описанием прямого действия катехоламинов, проявляющегося инициацией желудочковой аритмии. Несколько лет назад мы наблюдали одну семью [D. Krikler, М. Реrelman и Е. Rowland, неопубликованные данные], а также спорадические случаи, когда повышенная чувствительность сердца к эндогенным катехоламинам, по-видимому, послужила причиной возникновения желудочковой аритмии, в некоторых случаях фатальной (см. рис. 9.13); нарушения ритма у этих больных воспроизводились при инфузии небольшого количества изопротеренола [65]. Оценка эффективности терапии облегчалась регистрацией реакции на профилактическое введение бета-блока- торов, доза которых повышалась до тех пор, пока дозированная физическая нагрузка не переставала вызывать нарушение ритма желудочков; Coumel и соавт. [90] пришли к выводу, что надолол проявляет себя особенно эффективно у больных этой категории.
Медикаментозная тахикардия
Препараты наперстянки ввиду особенно частого их назначения имеют наибольшую вероятность индукции желудочковой аритмии. Подобным нарушениям ритма нередко предшествуют симптомы общей интоксикации, но иногда их могут опережать сердечные эффекты. В некоторых случаях первым проявлением бывает бигеминия, обусловленная регулярными желудочковыми экстрасистолиями; другим серьезным признаком может быть так называемая двунаправленная тахикардия. Однако желудочковая тахикардия может наблюдаться и без каких-либо признаков интоксикации и бывает скорее стабильной (рис. 9.27), нежели пароксизмальной (см. рис. 9.10). За возникновение аритмии могут быть ответственны очень многие медикаменты, в том числе препараты, способные вызывать torsade de pointes [59, 60]. Некоторые препараты оказывают непрямое влияние, например диуретики, вызывающие гипокалиемию, другие же — непосредственное действие, например кардиоактивные препараты и большинство транквилизаторов, пролонгирующих реполяризацию. По нашему опыту, развитие аритмии наиболее
вероятно при назначении хинидина, прокаинамида, фенотиазинов и трициклических антидепрессантов; если при использовании какого-либо препарата наблюдается torsade de pointes, следует особенно осторожно отнестись к его дальнейшему назначению. Кальциевый антагонист бепридил также способен вызвать аритмию, особенно у пожилых женщин с гипокалиемией [91] или в случае передозировки [D. Krikler, М. Perelman и Е. Rowland, неопубликованные данные]. Способность индуцировать желудочковую тахикардию приписывается и ряду других препаратов [15], однако во многих публикациях описываются лишь одиночные случаи, в которых далеко не всегда ясна связь приема препарата с нарушением ритма.
Рис. 9.27. ЭКГ, показывающая желудочковую тахикардию у больного с интоксикацией сердечными гликозидами.
Нарушения формирования импульсов при проведении
Наиболее серьезной желудочковой аритмией, связанной с поражением синоатриальной области или с блоком предсердно-желу дочкового проведения, является torsade de pointes. Это нарушение ритма, по-видимому, обусловлено последовательными изменениями реполяризации [59] и может быть одним из механизмов развития приступов Адам- са—Стокса, наблюдаемых при общей блокаде внутрисердечного проведения.
Другие причины
К числу других причинных факторов аритмии можно отнести целый ряд заболеваний, включая коллагенозы, саркоидоз, нарушение баланса электролитов и отравление окисью углерода, которые мы лично не исследовали. Возникающие при этом нарушения ритма желудочков не имеют каких-либо специфических признаков; подобные случаи подробно рассматриваются в одном из обзоров [15]. Опухоль сердца в качестве причины аритмии отмечается очень редко и является потенциально излечимой [92].
Идиопатические случаи
Небольшую, но довольно важную группу нарушений можно классифицировать как идиопатические случаи. Однако без полного патологоанатомического исследования сердца такой диагноз нельзя считать установленным, разве что на короткое время. С другой стороны, патологоанатомическое исследование может быть весьма нецелесообразным, поскольку подобное нарушение обычно наблюдается и у больных с синдромами увеличенного интервала Q—Т [Davies M. J., личное сообщение], хотя Rossi и Matturri [93] отмечают некоторые неспецифические аномалии проводящей системы сердца и у таких больных.
Gallavardin [94] и Parkinson и Рарр [95] описали случаи повторяющихся приступов желудочковой тахикардии у больных, долговременный прогноз у которых был довольно благоприятным. Один из таких случаев представлен на рис. 9.8, где показана ЭКГ 38летней женщины, у которой данное нарушение ритма было отмечено при рождении. Она совершенно не ощущала пальпитации и вела нормальную жизнь. ЭФИ и исследование гемодинамики при катетеризации сердца не обнаружили каких-либо отклонений от нормы, как это обычно бывает в аналогичных случаях. На рис. 9.3 показан более яркий пример тахикардии, при которой приступы желудочковой аритмии прерываются лишь одиночными синусовыми возбуждениями; больной был практически симптоматичным, и нарушение ритма было у него выявлено в ходе общего обследования по поводу страхования жизни в возрасте 23 лет. Как это часто бывает в подобных случаях, аритмия не поддавалась медикаментозной терапии; электрофизиологическое исследование также не обнаружило у данного больного предшествующих аномалий. С другой стороны, больной 19 лет, электрокардиограмма которого показана на рис. 9.28 и практически неотличима от ЭКГ в двух предыдущих случаях, неожиданно умер во сне; прижизненные ЭФИ не выявили у него каких-либо аномалий, а результаты патологоанатомического исследования были в целом отрицательными.
Рис. 9.28. ЭКГ в отведении V1 у молодого человека с желудочковой тахикардией, по-видимому, не опасной.
Во время тахикардии комплексы QRS по смей форме сопоставимы с наблюдаемыми при синусовом ритме, осложненном блокадой левой ножки, что позволяет предположить правожелудочковое происхождение тахикардии. Эпизоды тахикардии прерываются не более чем одним или двумя синусовыми комплексами; при на-
личии двух комплексов первый из них не проводится в желудочки из-за блока; один из них (первый) отражает АВ-блокаду вследствие скрытого проведения в АВ-узле, которая наблюдается также во время синусового возбуждения, прерывающего тахикардию на втором фрагменте записи (увеличение Р—R). На предсердно-желудочко- вую диссоциацию указывает и независимое появление зубцов Р.
Более тщательный анализ данных был проведен у 18-летнего пациента, ЭКГ которого показана на рис. 9.29. Данные семейного анамнеза не обнаруживали каких-либо особенностей, между тем у больного имела место рекуррентная желудочковая тахикардия. Он не проходил медикаментозного лечения и не имел клинических признаков явного заболевания сердца. При электрофизиологическом исследовании (рис. 9.30) единственным аномальным признаком было пролонгированное внутрижелудочковое проведение. Пациент был оставлен без лечения и через год внезапно умер. И в этом случае патологоанатомическое исследование не выявило сердечно-сосудистых аномалий. Как и у больного, ЭКГ которого показана на рис. 9.28, в этом случае была тщательно исследована проводящая система сердца, но поскольку оба больных умерли вне больницы, посмертная аутопсия не была проведена достаточно быстро, что не позволило осуществить результативные исследования с помощью электронной микроскопии или других не менее точных методов.
Рис. 9.29. ЭКГ практически здорового (в остальном) молодого человека, страдающего желудочковой тахикардией с обморочными состояниями. Пациент не принимал каких-либо медикаментов. Полученные записи обнаруживают увеличение интервала Р—R и широкие комплексы QRS причудливой формы с сильным искажением сегмента ST и Т-волн. Отведения V1, V2 и V3 регистрировались с половинным усилением.
Рис. 9.30. Внутрисердечная ЭГ и стандартная ЭКГ, включая ЭГ левого желудочка (Л Ж), полученные при скорости записи 100 мм/с у того же больного, что и на рис. 9.29. Единственной аномалией, отмеченной на