Хотя желудочковая экстрасистолия, как и другие формы нарушений ритма, часто наблюдается при пролапсе митрального клапана, она обычно не представляет серьезной угрозы [78]. Нам известно несколько случаев крайне тяжелой желудочковой аритмии, не поддававшейся имеющимся антиаритмическим препаратам, которую, однако, удалось устранить при замене митрального клапана [79; Р. N. Yu, личное сообщение]. Мы сами наблюдали одного такого больного; полученная у него ЭКГ с признаками тахикардии представлена на рис. 9.4. Хотя при синусовом ритме больной неплохо переносил некоторую недостаточность митрального клапана, во время приступов желудочковой тахикардии у него наблюдались обмороки; это, без сомнения, обусловлено тем, что недостаточность в таких условиях сильно возрастала и аортальный кровоток снижался до минимума. Во время операции циркуляторная желудочковая тахикардия, аналогичная наблюдавшейся в клинике, возникала у него при стимуляции задней папиллярной мышцы. После замены митрального клапана у больного в течение 8 лет не наблюдалось обмороков; правда, впоследствии ему пришлось имплантировать водитель ритма.

Кардиомиопатия и миокардит

Кардиомиопатия и миокардит довольно редко сопровождаются желудочковой тахикардией. Нарушения ритма могут возникать в период острого воспаления.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Желудочковая тахикардия является серьезным предвестником внезапной смерти у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией [80]. В типичных случаях частота сердечного ритма во время приступа невысока (в среднем 142 уд/мин); аритмия бывает нестойкой (средняя продолжительность — 8 возбуждений) и обычно возникает в ночное время [81]. Внезапную смерть в таких случаях связывают с развитием стойкой желудочковой аритмии; однако мы располагаем полной документацией эпизода внезапной смерти одного больного с последующей реанимацией, во время которого у больного наблюдался только синусовый ритм [82]. У детей с гипертрофической кардиомиопатией, умерших внезапно, обнаруживается особенно выраженное нарушение взаиморасположения волокон в миокарде [83], т. е. вероятный анатомический субстрат развития аритмии.

Мы тоже наблюдали одного больного с гипертрофической кардиомиопатией, в сердце которого имелся скрытый дополнительный путь, связывавший правое предсердие с правым желудочком. Этот больной умер вследствие желудочковой тахикардии, вызванной стимуляцией предсердия в ходе диагностического электрофизиологического исследования [45]. Несмотря на то что этот опыт заставил нас избегать электрофизиологических исследований у больных с гипертрофической кардиомиопатией, мы не исключаем возможности их проведения, если будет доказана их терапевтическая эффективность; пока этого сделать не удалось, и единственным удовлетворительным методом выявления больных с повышенным риском остается амбулаторное мониторирование [81].