1.Анатомо-фізіологічні особливості та ознаки порушення функції ендокринних залоз у дітей

Щитоподібна залоза. Закладка щитоподібної залози відбувається на 3-му тижні ембріогенезу. Початок секреції гормонів відзначається вже на 3-му місяці розвитку плода. Секреція гормонів на рівні дорослої людини відзначається з 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку.Продукуються такі гормони: тетрайодтиронін і трийодтиронін. Дія гормонів даної залози – регуляція білкового, вуглеводного, жирового та енергетичного обмінів, участь у процесах росту та диференціації тканин.

Ознаки порушення функцїі щитоподібної залози:

• гіпотиреоз – затримка росту та психомоторного розвитку, гіпотонія м'язів, загальна загальмованість, мерзлякуватість, брадикардія, зниження артеріального тиску;

• гіпертиреоз – дратівливість, порушення сну, гіперкінези, субфебрильна температура тіла, тахікардія, підвищення систолічного артеріального тиску, гіперфагія, пронос, схуднення.

Парафолікулярні клітини щитоподібної залози. Закладка цих клітин відбувається на 14-му тижні ембріогенезу. Максимальна гормональна активність виявляється наприкінці внутрішньоутробного періоду та в перші роки життя.

Цими клітинами продукується гормон кальцитонін. Дія цього гормону – зниження рівня кальцію в крові при гіперкальціємії.

Ознаки порушення функції острівців Лангерганса:

• у клінічній практиці основне значення має дефіцит інсуліну – цукровий діабет (поліурія, полідипсія, зниження маси тіла, гіперглікемія, глюкозурія).

Прищитоподібні залози продукують паратгормон. Дія даного гормону – регуляція обміну кальцію (підвищує рівень кальцію в крові). Ознаки порушення функції прищитоподібних залоз:

• гіпопаратиреоз – судоми;

• гіперпаратиреоз – порушення функції внутрішніх органів унаслідок їх кальцифікації.

Надниркові залози: кіркова речовина. Закладка фетальної кіркової речовини відбувається на 3-4-му тижні ембріогенезу. Початок синтезу гормонів відзначається з 9-16-го тижнів ембріогенезу. Закінчення формування постійної кіркової речовини виявляється у віці 10-12 років.

Зони кіркової речовини та їх гормони:

• клубочкова зона продукує мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон);

• пучкова зона продукує глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон);

• сітчаста зона продукує андрогени, естрогени, прогестерон.

Дія гормонів полягає в регуляції всіх видів обміну речовин, а також у регуляції процесів росту та статевої диференціації.

Ознаки порушення функцїі кіркової речовини надниркових залоз:

• гіпофункція кіркової речовини – гостра надниркова недостатність (перебіг за типом кардіоваскулярного шоку), хронічна форма – хвороба Аддісона (гіпотонія м'язів, зниження маси тіла, помірна артеріальна гіпотензія, пігментація шкіри);

• гіперфункція кіркової речовини – клінічна картина залежить від зони ураження (артеріальна гіпертензія, ожиріння, затримка росту, стрії на шкірі, остеопороз, порушення статевого розвитку).

Надниркові залози: мозкова речовина. Секреція гормонів визначається вже з 3-го місяця внутрішньоутробного періоду. Закінчення морфологічного формування відзначається у віці 10-12 років.Мозкова речовина продукує гормони: норадреналін, адреналін. Дія цих гормонів – стимуляція серцево-судинної системи, гіперглікемічна дія.

Ознаки порушення функції мозкової речовини надниркових залоз:

• практичне значення має тільки гіперсекреція – артеріальна гіпертензія.

Форми дитячого діабету

• діабет 1 типу - інсулінозалежний;

• діабет 2 типу - інсулінонезалежний.

Серед дитячого населення переважає діабет 1 типу, який характеризується низьким рівнем інсуліну. Хвора дитина стає залежний від даної речовини.

Цукровий діабет у дітей: особливості

Загальний механізм такий же, як і у дорослих. Але є особливості.

• Дитяча підшлункова залоза (саме вона відповідає за вироблення інсуліну) має маленькі розміри. До десяти років маса органу збільшується в два рази. Функціональні можливості підшлункової залози остаточно формуються до п'ятого року життя. Саме в цьому віковому проміжку (від п'яти до десяти років) великий ризик захворювання на цукровий діабет.

• У дитячому організмі всі обмінні процеси протікають швидше. Засвоєння цукрів теж. Тому діти так люблять солодке. Це їх природна потреба. Організм дитини засвоює 10 г вуглеводів на 1 кг ваги на добу. На вуглеводний обмін впливає і нервова система, яка у дітей недостатньо сформована. Може статися збій, який змінить рівень цукру в крові.

Причини цукрового діабету у дітей

Встановити їх ще нікому не вдалося. Поширене переконання, що надмірна кількість солодкого призводить до розвитку цукрового діабету у дітей. Але це не так. Найчастіше хворіють недоношені і слаборозвинені діти, вихованці спортивних шкіл або підлітки в період статевого дозрівання. Цукровий діабет у грудних дітей зустрічається дуже рідко.

Фактори ризику:

• вірусні інфекції (які руйнують клітини підшлункової залози);

• спадковість (у тому числі, високий рівень цукру в крові матері в період вагітності);

• висока маса тіла при народженні (більше чотирьох з половиною кілограмів);

• порушення обміну речовин (ожиріння, гіпотиреоз та ін);

• низький рівень природної імунного захисту;

• малорухливий спосіб життя;

• переїдання (велика кількість солодкого для підшлункової залози - це величезне навантаження).

Симптоми цукрового діабету у дітей:

• Необгрунтована спрага. Дитина п'є часто і дуже багато. Навіть встає ночами, щоб втамувати спрагу. Груднички жадібно смокчуть груди або п'ють багато води.

• Часте сечовипускання. Дитина в два-чотири рази ходить в туалет. Розвивається енурез - нічне нетримання сечі. Білизна у грудного малюка від солодкої сечі стає хрустким і жорстким.

• Суха шкіра та слизові. Адже рідину з міжклітинного простору виводиться разом з сечею.

• Нез'ясовне зниження маси тіла. Недолік глюкози призводить до голодування клітин організму. Тому зменшується вага тіла.

• Порушення зору. Надлишок цукру не перетворюється в жири і відкладається в різних органах. У тому числі, в кришталиках очі. Через це вони каламутніють, руйнуються кровоносні судини клітковини і знижується зір.

• Підвищена стомлюваність. Дитина швидко втомлюється, гірше починає вчитися, відстає у фізичному розвитку, часто скаржиться на головний біль в кінці дня.

Діагностика цукрового діабету у дітей

Основний метод - аналіз крові на цукор. Якщо його вміст у крові вище 7,6 ммоль / л, то діагностується цукровий діабет. Якщо рівень цукру коливається в межах від 5,5 до 7,5 ммоль / л, можна запідозрити приховано протікає захворювання.

Щоб уточнити діагноз, роблять глюкозотолерантний тест. У дитини беруть кров натщесерце. Потім дають випити 75 грамів глюкози. Через дві години знову беруть кров. Якщо кількість глюкози становить від 7,5 до 10,9 ммоль / л, можливий приховано протікає цукровий діабет. Такі діти підлягають динамічному спостереженню. Якщо рівень глюкози перевищує 11 ммоль / л, діагноз цукрового діабету підтверджується. Додатково проводять ультразвукове дослідження підшлункової залози, щоб виключити запальний процес в органі.

Лікування цукрового діабету у дітей

Включає дієту, фізичні вправи і медикаментозну терапію.

Харчування має бути максимально збалансованим і вітамінізованим.

• Обмежуються вироби з пшеничного борошна, рисова і манна каші, картопля, макаронні вироби, цитрусові, полуниця, малина, суниця.

• Повністю виключаються жирні, гострі і солоні підливи, солодкі соуси, цукор.

• Вітаються будь-які овочі, несолодкі сорти фруктів і яблук.

Фізичні вправи

Фізичні навантаження роблять тканини організму більш чутливими до інсуліну і знижують рівень цукру в крові. Тому вправи є важливою частиною лікування цукрового діабету у дітей. Користь приносять тільки дозовані фізичні навантаження. Надмірні ж і безконтрольні сприяють розвитку гіпоглікемічного стану.

В обов'язковому порядку під час і після фізичних вправ потрібно вживати додаткові вуглеводи. Плюс періодичний контроль рівня глюкози в крові.

Лікарська терапія

Основний препарат - інсулін. У дитячій практиці застосовуються інсуліни тільки короткої дії. Найбільш вдалі - Протофан і Актропід.

Засіб вводиться спеціальним шприцом-ручкою, дуже зручним у застосуванні. Дитина може навіть самостійно заправити шприц, встановити дозу і ввести препарат. Про всяк випадок, в кишені у нього повинна бути шоколадна цукерки. Якщо доза перевищена, солодке допоможе уникнути гіпоглікемії.

Правильно підібрана терапія, дієта і фізичні вправи дозволяють уникнути ускладнень цукрового діабету у дітей. Маленькі пацієнти добре розвиваються фізично і психічно, ведуть повноцінний спосіб життя.

Профілактика цукрового діабету у дітей

На жаль, профілактики, як такої, не існує. Можна лише зробити спроби. Наприклад, вчасно робити щеплення від інфекційних захворювань, стежити за харчуванням і фізичною активністю дитини, зміцнювати його імунітет. Діти, схильні спадковому чиннику, повинні регулярно обстежуватися на виявлення діабетичних генів. Але видалити ці гени або заблокувати неможливо. При їх виявленні дітей виділяють у групу ризику.

Основні рекомендації:

• повноцінний сон;

• правильне, здорове харчування;

• сприятливий психоемоційний фон;

• дозовані фізичні навантаження;

• загартовування.

Клініка (симптоми гіпотиреозу)Вираженість симптомів гіпотиреозу залежить від ступеня функціональної недостатності щитоподібної залози та віку дитини, у якому ця недостатність виникає. Розрізняють природжені та набуті (ювенільні) форми. Клініка гіпотиреозу добре вивчена й описана. Відзначаються як дуже тяжкі прояви хвороби (мікседема), так і стерті, і навіть латентні форми.

При природженому гіпотиреозі, для якого характерним є переважання тяжких форм захворювання, клінічні симптоми в перші місяці життя особливо помітно починають розвиватися тоді, коли зменшується об’єм грудного годування: материнське молоко містить тиреоїдні гормони, що компенсує недостатність їх у дитини. Однак якщо діагностика хвороби і початок замісної терапії проводяться після 3-місячного віку, то природжений гіпотиреоз призводить до затримки розвитку і стійкого зниження інтелекту. Тому так важлива максимально рання доклінічна (з точки зору психомоторного розвитку) діагностика природженого гіпотиреозу вже в перші дні та тижні життя.

Ранні ознаки гіпотиреозу в перинатальному періоді: слабке ворушіння плода, гестаційний вік понад 42 тиж, пізнє відходження меконія, затримка (5-6 дн) відпадання пуповинного залишку. Під час огляду новонародженого характерний зовнішній вигляд хворої дитини: порушення пропорції тіла з перевагою верхнього сегмента над нижнім, руки й ноги короткі і широкі, грубі риси обличчя, запале перенісся, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами, збільшений язик (макроглосія), одутле обличчя, осиплий басистий голос, суха шкіра, жорстке волосся. При цьому у дитини відзначають млявість, сонливість, байдужість до мокрих пелюшок, зниження апетиту, гіпорефлексію, м’язову гіпотонію, відкрите мале тім’ячко, запори, затяжну жовтяницю - все це виявляється вже в періоді новонародженості та має привернути увагу як батьків, так і лікарів.

Діагностика. Гіпотиреоз диференціюють з багатьма захворюваннями залежно від провідного клінічного симптомокомплексу в різні вікові періоди: хворобою Дауна, мукополісахаридозом, хондродистрофією, нанізмом, фенілкетонурією, перинатальним ураженням ЦНС, рахітом, анемією, хворобою Гіршпрунга, природженими вадами серця. При вираженості ознак (сідлоподібний ніс, макроглосія, суха шкіра, жорстке волосся, басовитий голос, жовтяниця), а також наявності брадикардії, запорів розпізнавання природженого гіпотиреозу навіть у перші тижні життя особливих труднощів не становить. Допоміжне значення для діагностики гіпотиреозу має гіперхолестеринемія (понад 6,8 ммоль/л) і затримка темпів скостеніння (за даними рентгенографії променезап’ясткових суглобів). Діагноз природженого гіпотиреозу грунтується на результатах спеціальних методів обстеження. Виявляється підвищений (багаторазово) рівень у крові ТТГ (норма - до 2,5 мОД/л), зниження Т3 (норма 2-2,5 нмоль/л) і, особливо, Т4 (норма -150-200 нмоль/л). При цьому враховують, що підвищення ТТГ може бути і транзиторним у новонароджених дітей без гіпотиреозу: в половині випадків при асфіксії й пологовій травмі (з одночасним помірним транзиторним підвищенням Т3 і Т4), у деяких недоношених дітей із внутрішньоутробною гіпотрофією (при цьому також знижуються Т3 і Т4).

Лікування. Головним методом лікування будь-якої форми гіпотиреозу є замісна терапія. Препаратом вибору є синтетичний L-тироксин у таблетках. Дозу слід добирати індивідуально: при природженому гіпотиреозі в перші місяці лікування доза становить 8-10 мкг один раз на день, далі може коригуватися. Критеріями контролю замісної терапії є: клінічні - пульс, загальна активність, апетит, дефекація; параклінічні - ТТГ через 3-4 тиж лікування, а далі - один раз на квартал на першому році життя; рівень Т4 у крові має становити 100-150 нмоль/л.

Крім замісної терапії, призначають ноотропи, енцефабол, актовегін, комплекс вітамінів, масаж тощо.

Профілактику розвитку тиреоїдної недостатності здійснюють у кількох напрямках. Запобігання набутим формам - це своєчасна діагностика й адекватне лікування запальних і незапальних захворювань щитоподібної залози, а також забезпечення достатнього надходження йоду в організм (особливо в ендемічних регіонах за йодною недостатністю).

Запобігання природженим формам гіпотиреозу - завдання набагато складніше, враховуючи спорадичний характер більшості випадків хвороби. Звертають увагу на родинний анамнез, аналіз родоводу, можливі фактори ризику. Головна роль у запобіганні природженій тиреоїдній недостатності належить поки що вторинній профілактиці - своєчасному виявленню хворих на гіпотиреоз на доклінічному етапі захворювання в періоді новонародженості. При цьому використовують результати масового або селективного скринінгу.

Скринінг на природжений гіпотиреоз здійснюється таким чином: у пологовому будинку на 5-й день життя у новонароджених дітей визначають рівень ТТГ у крові. Якщо вміст ТТГ перебуває в межах від 20 до 50 мОД/л, то дослідження вважається сумнівним і його повторюють на 20-й день життя. Вміст ТТГ понад 50 мОД/л свідчить про первинний гіпотиреоз і потребує розпочати замісну терапію тиреоїдними гормонами для запобігання розвитку психоневрологічної недостатності.