31. Нарушение обмена гематина, порфирина

Гематины-окисленая форма гема, они образуется при гидролизе, окисление гема имеют вид темнокоричневых или черных ромбовидных кристалов или зерен. Выявленные в тканях гематины- гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый гематин.

Порфирины-предшественники простетической части гемоглобина, имеющими как и гем то же тетрапирольное кольцо но лишены железа. По химической природе порфирины близки к билирубину они растворимы в хлороформе, эфири, пиридины. В норме порфирины обнаруживается в крови, моче и тканях. При нарушение обмена порфирина возникает порфирия- увелечение содержание пигмента в крови (порфириноинемией) в моче (порфиринурия ) возникает резкое повышенное чувствительность к ультрафиолетовым лучаям (светобоязнь, эритема, дерматит) . различают приобретенную и врожденную порфирую.

32. Нарушение обмена меланина

Меланин- широко распространенный буро-черный пигмент с которыми у человека связано окраска кожи, волос и глаз. Синтез меланина происходит в тирозине в клетках меланообразующей ткани- миелобластах. Нарушение обмена меланина выражается в усиленном его образованием или исчезновением. Эти нарушение имеет местный и общий характер и могут быть врожденными и приобретенными. Распространенный приобретенный гипермеланоз-особенно часто и редко выражен при аддисоновой болезни который обусловленна поражением надпочечников, чаще туберкулезной или опухолевой природы. Распространенный врожденный гипермеланоз- связано с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека. Местный приобретенный меланоз- меланоз тонкой кишки встречается у лиц страдающими хроническим запорами, гиперпигментированные участки кожи- при аденогипофизе, гипертиреодизме, сахарном диабете. Распространенный гипомеланоз- или альбинизм связано с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосиних луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. Очаговый гипомеланоз-(лейкодерма) возникает при нарушение нейроэндокринной регуляции меланогенеза, образование антител к меланину, воспалением и некротический поражением кожи.

33. Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот (РНК,ДНК). При нарушение обмена нуклеопротеидов и избыточном образованием мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислого инфаркта. Подагра-характеризуется периодическими выпадением в суставах мочекислого натрия (мочевой кислоты ) что сопровождается болевыми приступами. У больных обнаруживается повышенное содержание соли мочевой кислоты в крови и в моче. Соли обычно откладываются в синовиальных хрящах мелких суставов ног и рук, голенностопных и коленностопных суставов, в сухожилей и суставных ямках, в хряще ушных раковин. Изменения почек при подагре заключается в скопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках. Мочекаменная болезнь- как и подагра может быть связано прежде всего с нарушением пуриного обмена т.е может быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. Мочекислый инфаркт –встречается у новорожденных проживщий не менее 2 суток и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония. Отложения солей мочевой кислоты выглядит на разрезе почки в виде желто-красных полос, сходящих у сосочков мозгового слоя почки.