6 курс / Медицинская реабилитация, ЛФК, Спортивная медицина / Интенсивная_терапия_Б_Р_Гельфанда,_2017_г

5) Platelet mapping позволяет оценить ингибирование функции тромбоцитов ацетилсалициловой кислотой (Аспирином*) и клопи-догрелом. Для этого необходимо использовать одновременно 4 канала ТЭГ. На первом канале оценивают результат максимальной активации тромбоцитов тромбином путем добавления к цитратной цельной крови каолин и кальция хлорида

(МА ). Чтобы элиминировать эффект тромбина и активации

тромбоцитов, во втором канале оценивается фибриновый сгусток добавлением к гепаринизрованной крови рептилазы и фактора XIII (МАF br n). В оставшихся двух каналах оценивают активацию трмбоцитов добавлением к гепаринизрованной крови рептилазы и фактора XIII и одного из активторов тромбоцитов - АДФ или ацерахидоновой кислоты (МАADF или МААА). Процент ингибиро-вания тромбоцитов рассчитывают по формуле:

В отличие от ТЭГ РОТЭМ всегда выполняют только с активаторами, которые позволяют оценить функционирование отдельных звеньев гемостаза.

• EXTEM - оценивает активацию по внешнему пути путем добавления к образцам крови тканевого фактора, чувствителен к дефициту факторов внешнего пути свертывания, дефициту фактора XIII, фибринолизу, нарушению полимеризации фибриногена.

Thrombin me/medknigi

•INTEM - оценивает активацию по внутреннему пути с помощью добавления к образцам.крови эллаговой кислоты, чувствителен к дефициту факторов внутреннего пути свертывания, дефициту фактора XIII, эффектам гепарина, фибринолизу

•APTEM - выявляет скрытый фибринолиз путем добавления к образцам крови тканевого фактора и апротинина, выполняется в сравнении с тестом

EXTEM.

•FIBTEM - оценивает вклад фибриногена в плотность сгустка, выполняется путем добавления цитохалазина D, который нейтрализует функцию тромбоцитов, выполняется в сравнении с тестом EXTEM.

•HEPTEM - оценивает наличие или отсутствие гепарина в образце крови, выполняется с добавлением эллаговой кислоты и гепа-риназы, нечувствителен к НМГ.

Изменения параметров ТЭГ/РОТЭМ могут рассматриваться как показания к терапии факторами и/или компонентами крови.

•EXTEMCT, равный 81-100 с, - концентрат протромбинового комплекса 7,5 МЕ/кг.

•ЕХТЕМCT, равный 101-120 с, - концентрат протромбинового комплекса 15 МЕ/кг.

•ЕХТЕМCT более 120 с - концентрат протромбинового комплекса 22,5 МЕ/кг.https://t

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

• Значение МА в тесте функционального фибриногена (ТЭГ) или MCF в тесте FIBTEM (РОТЭМ) менее 9 мм является показанием к переливанию криопреципитата или концентрата фибриногена. Причем данные ТЭГ/РОТЭМ предпочтительнее измерения концентрации фибриногена плазмы, поскольку ТЭГ/РОТЭМ позволяют оценить не только количество

фибриногена, но и его полимеризацию, функцию. По полученным me/medknigi

значениям можно рассчитать необходимую дозу концентрата фибриногена или доз криопреципитата, необходимых для коррекции гипофибриногенемии:

фибриноген (г) = (FIBTEM MCFцелевой - FIBTEM MCFимеющийся) × 0,5 × массу тела

÷ 70

либо

количество доз крио = (FIBTEM MCFцелевой - FIBTEM MCFимеющийся) × массу тела

÷ 24.

Хотя ТЭГ и РОТЭМ являются схожими методами, результаты, получаемые при их использовании, нередко разнятся, что объясняется различными активаторами свертывания.

Тромбодинамика - новый глобальный тест для диагностики нарушений системы плазменного гемостаза, оценки рисков тромбозов и кровотечений, контроля за эффективностью и безопасностью любых видов антикоагулянтной терапии. Тест тромбодинамики учитывает физиологические особенности процесса свертывания - in vitro имитирует повреждение сосудистой стенки в специальной измерительной кювете и осуществляет видеорегистрацию. процесса локализованного формирования фибринового сгустка в реальном времени от активирующей поверхности,

содержащей липиды и белок тканевый фактор. Тест позволяет https://tколичественно оценить все физиологические стадии роста фибринового

сгустка. На основе записанного видео рассчитывают численные параметры пространственной динамики роста фибринового сгустка и спонтанного тромбообразо-вания (параметры тромбодинамики), такие как скорость роста сгустка (V), время задержки роста сгустка (Tlag), время начала образования спонтанных сгустков (Tsp), плотность сгустка (D) и итоговый размер сгустка (CS).

Таблица 1.10. Фотографии фибринового сгустка, полученные на 30-й минуте исследования тромбодинамики, характерные для различных состояний системы свертывания

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

ляционной) фазе ДВС-синдрома, и обусловливается наличием в образце плазмы пациента собственных прокоагулянтных компонентов - микровезикул, активных факторов свертывания, следов тканевого фактора. Тест тромбодинамики легок в интерпретации: фотографии и видео процесса роста фибринового сгустка дают наглядную информацию о состоянии системы свертывания. А наиболее информативным параметром теста, позволяющим оценить тромботический или геморрагический риск, а также эффект антикоагулянтной терапии, является скорость роста сгустка. При анализе результатов теста прежде всего необходимо определить отклонение параметра V от нормальных значений и обратить внимание на наличие/отсутствие спонтанных сгустков.

Увеличение V выше верхней границы референсного диапазона и укорочение Tspсвидетельствуют о состоянии гиперкоагуляции. Уменьшение V ниже нижней границы свидетельствует о состоянии гипокоагуляции. Тест тромбодинамики обладает высокой чувствительностью ко всем видам антикоагулянтов и может использоваться для контроля за эффективностью

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

антикоагулянтной терапии. Для теста определены целевые диапазоны параметра, в рамках которых риск тромботиче-ских и геморрагических осложнений при проведении антикоагулянт-ной терапии и профилактики минимален.

Результаты клинического применения теста подтверждают его высокую чувствительность к гиперкоагуляции, эффектам антикоагулянтов как в профилактических, так и в лечебных дозировках, хорошее соответствие клинической картине, высокую прогностическую ценность. Интенсивная терапия отдельных форм нарушений системы гемостаза

Подозрение на наличие кровотечения вследствие системного нарушения гемостаза в подавляющем большинстве случаев может быть исключено, если у пациента гематокрит более 30%, количество тромбоцитов более 100×109/л, концентрация фибриногена более 1,5 г/л и при этом АЧТВ и протромбиновое время не более чем на 3-5 с превышают верхние границы нормальных значений. При таких показателях возможно безопасное выполнение инвазивных процедур (катетеризации центральной вены или пункции артерии).

В то же время кровотечение при этих показателях может указывать на дефект хирургического локального гемостаза (обычно после операции) или на развитие острого ДВС-синдрома.

Наиболее часто встречаемые системные нарушения гемостаза, требующие интенсивной терапии, приведены в табл. 1.11.

Таблица 1.11. Нарушения гемостаза при критических состояниях

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Уменьшение содержания факторов II, V,

VII, X, XI.

ДВС-синдром

Окончание табл. 1.11

функции тромбоцитов. Характерные симптомы: геморрагические высыпания на коже или слизистых оболочках, появление синяков, петехий при минимальном воздействии. Интенсивная терапия необходима при локальных кровотечениях, особенно часто при носовом, и меноррагии. Тромбоцитопению, обусловленную поражением костного мозга (апластической анемией, гемобластозами, метастазами рака), регистрируют наиболее часто. Реже в практике врача интенсивной терапии встречаются больные, геморрагический тромбоцитопенический диатез которых обусловлен врожденными причинами (синдромом Вискотта-Олдрича, аномалией Мая-Хегглина) или радиационным поражением, дефицитом железа, витамина В12, хроническим алкоголизмом.

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространенная форма аутоиммунной тромбоцитопении, для которой характерно укорочение жизни тромбоцитов вследствие их

повышенного потребления, при этом функция тромбоцитов не страдает. При появлении кровотечений или для их профилактики назначают

глюкокортикоиды (в том числе в день операции и в раннем послеоперационном периодеme/medknigiс постепенной отменой), при появлении осложнений терапии или ее неэффективности выполняют спленэктомию;

эффективно применение высоких доз внутривенного иммуноглобулина, редко - трансфузии тромбоцитов.

Иммунный конфликт служит также основой гепарининдуциро-ванной тромбоцитопении. Организм пациента в ответ на введение гепарина натрия начинает образовывать антитела IgG, которые связываются с Fcрецепторами тромбоцитов, способствуя укорочению их жизни. Частота встречаемости такого конфликта - 1-5% пациентов, получающих гепарин натрия.

Ацетилсалициловая кислота блокирует агрегацию тромбоцитов, ингибирование продолжается на протяжении всей жизни тромбоцитов в циркуляции (7-10 дней), следовательно, даже однократный прием ацетилсалициловой кислоты может на достаточно длительный срок блокировать важнейшую функцию первичного гемостаза. При необходимости выполнения операций в такой ситуации показано назначение десмопрессина, который временно (на 3 ч) устраняет удлинение времени кровотечения.

Повторное назначение десмопрессина продляет его действие.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) блокируют синтез https://tтромбоксана А2 - важного медиатора агрегации тромбоцитов. Их действие

также может быть нейтрализовано назначением десмопрессина. Коллоидные растворы (в первую очередь декстраны) снижают концентрацию в плазме фактора VIII, фактора Виллебранда, ингибируют функцию тромбоцитов, удлиняя время кровотечения.

Несмотря на хорошее объемозамещающее действие, переливание декстранов при острой массивной кровопотере или при наличии исходно напряженного гемостаза (гемофилии, болезнях системы крови, болезнях печени и др.) в настоящее время должно быть сведено к минимуму. Клопидогрел, тиклопидин, а также современные ингибиторы тромбоцитарного рецептора GPIIb/IIIa (абциксимаб), применяемые у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС), перенесших инсульт или инфаркт миокарда, вызывают дисфункцию тромбоцитов и повышают риск развития геморрагических осложнений. Практически всегда в этих случаях помогает назначение десмопрес-сина, за исключением ситуации

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

применения ингибиторов GPIIb/IIIa. В последнем случае может возникнуть необходимость в трансфузии тромбоцитов.

Таблица 1.12. Минимальное содержание факторов свертывания, необходимое для хирургического гемостаза

Болезнь Виллебранда - наследуемый по аутосомно-доминант-ному типу геморрагический диатез, вызванный дефектом или отсутствием фактора Виллебранда в плазме. Фактор Виллебранда имеет две основные функции. Он необходим для образования тромбоцитарной пробки и защищает

Иногда, особенно при выраженной кровоточивости слизистых оболочек, прибегают к назначению ингибитора фибринолиза - введению транексамовой кислоты.

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Пациентам с болезнью Виллебранда противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, переливание декстранов. Не следует назначать им внутримышечные инъекции, так как высок риск развития внутримышечных гематом.

Нарушения коагуляционного каскада При заболеваниях, обусловленных патологией коагуляционного каскада, в

конечном счете нарушается образование фибрина.

При врожденном характере заболевания отсутствует какой-либо один фактор свертывания в плазме, в то время как при приобретенных заболеваниях наблюдают дефицит нескольких факторов (например, при вторичных нарушениях гемостаза вследствие болезней печени, дефицита витамина К, использования антикоагулянтов).

Гемофилии А и В Гемофилия - врожденное заболевание системы свертывания, наследуемое

по рецессивно-сцепленному с полом типу и обусловленное дефицитом фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В). Клинически две эти формы заболевания идентичны, их дифференцируют только при исследовании концентрации каждого фактора в крови.

Клинические проявления гемофилии зависят от концентрации фактора VIII или IX в крови. Их активность определяют в международных единицах (МЕ). В норме активность фактора VIII или IX составляет около 1 МЕ в 1 мл плазмы. Различают три степени тяжести гемофилии (табл. 1.14).

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Для лечения используют концентраты фактора VIII или IX, получаемые из донорской плазмы или с помощью генной технологии. В расчете дозы концентрата фактора исходят из необходимости поддержания гемостатической концентрации в крови реципиента не менее

50% в день операции и в течение 10-14 дней послеоперационного периода.

• объем крови, мл = 7% массы тела, кг; например, 7% от 70 кг = 4900 мл;

Обычно вычисляют необходимое для разового введения количество МЕ фактора VIII или IX следующимme/medknigiобразом:

• объем плазмы, мл = 60% объема крови, мл; 60% от 4900 мл = 2940 мл;

• количество МЕ фактора VIII = 50% объема плазмы, мл, то есть в нашем примере - 1470 МЕ.

Кратность внутривенного введения для концентратов фактора VIII - каждые 8 ч, для фактора IX - каждые 12 ч.

Примерно у 30% больных гемофилией А в процессе лечения концентратами фактора VIII в крови появляются антитела, блокирующие прокоагулянтную активность препарата и поэтому названные ингибиторами. При гемофилии В частота появления ингибитора меньше. Для удаления антител рекомендуют проведение плазмафереза (не следует замещать удаляемую плазму донорской СЗП, так как в ней находится фактор VIII), назначение глюкокортикоидов. В последнее время широко стали использовать в подобных ситуациях рекомби-нантный активированный фактор VII и активированный концентрат протромбинового комплекса. При терапии таких больных обязательна консультация коагулолога.

Дефицит фактора.VII

Фактор свертывания VII, связываясь с тканевым фактором, активируется и

становится тем пусковым рычагом, с которого начинается процесс https://tкоагуляции. Генетический вариант врожденного дефицита фактора VII

диагностируют очень редко. Клинически он проявляется образованием синяков при незначительных травмах, длительными неку-пируемыми носовыми и маточными кровотечениями. При тяжелом дефиците фактора VII (<1%) могут возникать кровотечения, как при гемофилии: гемартрозы, забрюшинные гематомы и внутримозговые кровоизлияния. При этом АЧТВ остается в пределах нормы, но про-тромбиновое время и МНО увеличиваются. Для окончательной диагностики необходимо исследование активности фактора VII в крови.

Приобретенный дефицит фактора VII развивается при заболеваниях печени, лечении варфарином, недостатке витамина К.

При этом будут снижены в крови концентрации других зависимых от витамина К факторов свертывания - II, IX, X.

Терапия носит заместительный характер. В качестве источника фактора VII используют переливание СЗП, назначают концентрат протромбинового комплекса. В последнее время в арсенале врача появился рекомбинантный

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

активированный фактор VII, хорошо зарекомендовавший себя как в терапии дефицита фактора VII, так и в лечении ингибиторных форм гемофилии и тромбоцитопенических кровотечений. Для достижения гемостаза необходимо повысить

концентрацию фактора VII в крови пациента до 15-20%. Рекомендуемая доза

рекомбинантного активированного фактора VII составляет 90-120 мг/кг me/medknigi

внутривенно через каждые 2-3 ч до остановки кровотечения. Необходим лабораторный мониторинг для контроля за эффективностью и уточнения дозы, а также для исключения возможного риска тромбоэмболических осложнений.

Другие врожденные дефициты плазменных факторов свертывания

Дефицит фактора XI (гемофилия С) - врожденный геморрагический диатез, носящий выраженный этнический характер и диагностируемый преимущественно среди евреев и армян. Повторные кровотечения различной локализации (носовые, меноррагии, послеродовые, посттравматические) развиваются при содержании фактора XI менее 10%. АЧТВ удлинено, протромбиновое время - в пределах нормы. При невозможности лабораторно верифицировать дефицит фактора XI при повышенной кровоточивости следует назначать переливание донорской СЗП. Назначение антифибринолитиков (транексамовой и аминокапроновой кислот) малоэффективно, а при гематурии противопоказано. Афибриногенемия Афибриногенемия - очень редкий геморрагический диатез, проявляющийся

частыми спонтанными.тяжелыми кровотечениями. При гипофибриногенемии спонтанные кровотечения появляются только при

концентрации фибриногена менее 0,5 г/л. АЧТВ и протромбино-вое время https://tзначительно удлинены

Диагноз подтверждают лабораторным исследованием содержания фибриногена. Терапия - переливание СЗП, криопреципитата или концентрата фибриногена.

Дисфибриногенемии Дисфибриногенемии - гетерогенная группа наследственных заболеваний с

дисфункцией фибриногена. Иногда эта дисфункция проявляется резистентностью фибринового сгустка к фибринолизу, чаще - повышенной чувствительностью к фибринолизу.

В первом случае существует тенденция к повышенному тромбообразованию, во втором - к кровоточивости. Лечение после верификации диагноза (с привлечением коагулолога) - переливание СЗП, реже - назначение фибриногена.

Антифосфолипидный синдром и волчаночный антикоагулянт

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi