104. Аномалии развития половых органов.

Пороки развития внутренних половых органов - врожденные нарушения формы и структуры матки и влагалища. 

Классификация

●класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена); 

●класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки: полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера); полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке; полная аплазия влагалища при функционирующей матке; частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке; 

●класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков: полное удвоение матки и влагалища; удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища; удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом); 

●класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков: удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ; удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ; удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Этиология

В возникновении пороков развития матки и влагалища несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов. 

Клиническая картина

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром. 

У девушек с аплазией влагалищаи матки характерная жалоба - отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота. 

Пациентки с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте предъявляют жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. Возможны нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров. 

Характерная жалоба пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке - циклически повторяющиеся боли внизу живота (при гематокольпосе ноющие, при гематометре - схваткообразные). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащенное, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации. 

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровянистых или гнойных выделений из половых путей. 

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка, клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации. 

Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к появлению у пациенток суицидальных мыслей. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке или быть интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между собой. При наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки, кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога. 

Диагностика 

- анамнез, 

- гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), 

- УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, 

- гистероскопию и 

- лапароскопию.

 Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ); пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, - с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острыми воспалительными заболеваниями органов малого таза. 

Лечение

У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применен бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин и геля контрактубекс для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. 

У девочек с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. 

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа.

 Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалищас частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем. 

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Х-образное ее рассечение и опорожнение гематокольпоса.