Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Фило- и онтогенез органов и систем.doc
Скачиваний:
134
Добавлен:
06.05.2019
Размер:
6.84 Mб
Скачать

2.9.5 Аномалии развития органов чувств

2.9.5.1 Аномалии развития глаза

Колобома может возникнуть в том случае, когда не закрывается щель в сосудистой оболочке. В норме закрытие этой щели происходит на протяжении седьмой недели развития. При нарушении этого процесса щель остаётся. Хотя этот дефект обычно локализируется только в радужке и известен как колобома радужки, он может ещё распространяться на ресничное тело, сетчатку, собственно сосудистую оболочку и здоровый нерв. Этот дефект развития является распространённой аномалией и часто наблюдается в комбинации с другими дефектами глаза. Могут встречаться колобомы (щели) век.

Радужно-зрачковая мембрана, которая в норме рассасывается при формировании передней камеры глаза, может сохраняться.

Врождённая катаракта – это патологическое состояние, при котором хрусталик теряет прозрачность на протяжении внутриутробной жизни. Несмотря на то, что эта аномалия обычно имеет генетическую обусловленность, у детей, рожденных от матерей, которые перенесли корь (краснуху) между 4 и 7 неделями беременности, часто вызывали катаракту.

Одной из разновидностей аномалий глаза может быть сохранённая стекловидная артерия, которая образует тяж или кисту. В норме дистальная часть этого сосуда рассасывается, а проксимальная часть остаётся и образует центральную артерию сетчатки.

Микрофтальмия – патологическое состояние, которое характеризуется малыми размерами глаза; глазное яблоко может быть уменьшено до 2/3 своего нормального объёма. Как правило, микрофтальмия сопровождается другими аномалиями глаза и часто является последствием внутриматочных инфекций, таких, как цитомегаловирус и токсоплазмоз

Анофтальмия – отсутствие глазного яблока. В некоторых случаях гистологическое исследование может обнаружить остатки тканей глаза. Эта патология часто сопровождается тяжёлыми черепными аномалиями.

Врожденная афакия (отсутствие хрусталика) и аниридия (отсутствие радужки) – редкие аномалии, которые возникают вследствие нарушения индукции и формирования тканевых компонентов этих структур.

Циклопия (одноглазость) и синофтальмия (слияние глаз) включают целый ряд дефектов, которые вызывают частичное или полное слияние глаз. Эта аномалии обуславливаются дефектами тканей серединной линии на 19-21 дне беременности, следствием которых является недоразвитость переднего мозга и фронтоназальной выпуклости. Эти аномалии сопровождаются краниальными дефектами, в частности голопрозэнцефалией, когда полушария мозга частично или полностью слиты в одном телэнцефальном пузыре.

2.9.5.2 Аномалии развития уха

Врождённая глухота обычно связана с глухонемотой, может быть вызвана аномалиями развития перепончатого или костного лабиринта, а также дефектами слуховых косточек и барабанной перепонки. В наисложнейших случаях барабанная полость и внешний слуховой проход отсутствуют.

Большинство разновидностей врождённой глухоты обусловлено генетическими факторами, хотя факторы окружающей среды также могут нарушать ход нормального развития внутреннего и среднего уха. Вирус краснухи, который поражает зародыш не 7 или 8 неделе, способен вызвать значительное повреждение Кортиевого органа. Существует мнение, что причиной врождённой глухоты является также полиомиелит, эритробластоз, диабет, гипотиреоз и токсоплазмоз.

К дефектам внешнего уха относятся малые и большие аномалии. Они являются важными с точки зрения психологической и эмоциональной травмы, которую могут причинить; а также потому, что часто связаны с другими дефектами. То есть, они служат сигналом для тщательного обследования детей и обнаружения других аномалий. Все самые распространённые хромосомные синдромы и преимущественное большинство менее распространённых сопровождаются ушными аномалиями.

Предушные придатки и ямки – являются соответственно кожными кистями и мелкими углублениями, которые расположены в предушном участке. Ямки могут возникать вследствие аномального развития ушных горбиков, а кисти – из-за наличия добавочных горбиков. Как и остальные дефекты внешнего уха, они связаны с другими аномалиями развития.