Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Фило- и онтогенез органов и систем.doc
Скачиваний:
134
Добавлен:
06.05.2019
Размер:
6.84 Mб
Скачать

2.4.3 Аномалии развития мочеполового аппарата

2.4.3.1 Аномалии развития органов мочевой системы

Аномалии развития органов мочевой системы встречаются настолько часто, что возникла необходимость в их классификации. Наиболее оптималь­ной оказалась классификация И. Гимпельсона, который все пороки разви­тия объединил в 4 группы: аномалии количества, аномалии положения, ано­малии взаимоотношения и аномалии структуры.

  1. К аномалиям количества относят:

    • аплазию почек, т. е. отсутствие почки (одно- и двустороннее);

    • добавочную (третью) почку; удвоенную почку. Удвоение почки - удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость.

    • сращенную почку (подковообразная, L-об­разная, S-образная).

  2. Аномалия положения называется дистопией почки. В зависимости от места нахождения почки различают:

    • тазовую - характеризуется глубоким расположением почки в тазу.

    • поясничную,

    • подвздошную,

    • то­ракальную почку.

    • перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны.

    • добавочные почечные артерии

  3. К тяжелым аномалиям взаимоотношения относят:

  • эктопию мочеточ­ника в кишечник,

  • в мочеиспускательный канал,

  • в органы мужской поло­вой системы (в семенные пузырьки, в семявыносящий проток)

  • в органы женской половой системы (в маточную трубу, в матку, в наружные поло­вые органы).

  1. К аномалиям структуры относят

    • кистоз почек:

      1. поликистоз;

        1. аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (частота 0,02%) – кисты формируются в собирательных канальцах. Почки становятся увеличенными и в детстве развивается почечная недостаточность

        2. аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (частота 0,1%-0,2%) кисты формируется из всех сегментов нефрона и обычно не вызывают почечной недостаточности до наступления половой зрелости

      2. мультикистоз;

      3. солитарная киста;

      4. мультилокулярная киста;

      5. губчатая почка;

      6. чашечковый дивертикул в верхнем полюсе почки, сообщающийся с чашечно-лоханочной системой.

    • гипоплазию почки. Гипоплазия характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон

Опухоль Вильмса – это рак почек который обычно поражает детей в возрасте до 5 лет, но может поражать и плод. Опухоль Вильмса может быть связана с другими аномалиями и синдромами. Например, WAGR-синдром характеризуется аниридией, гемигипертрофией и опухолью Вильмса.

Синдром Денис-Драш включает поражение почек, псевдогермафродитизм и опухоль Вильмса

Набор Поттера возникает вследствие двусторонней ренальной агенезии (частота 0,01%). Для такого ребёнка характерна ануридия, олигогидрамниоз (уменьшенный объём амниотической жидкости) и вторичной, связанной с олигогидрамниозом гипоплазией лёгких. В 85% случаев это состояние сопровождается другими тяжёлыми дефектами, включая отсутствие или аномалии матки и влагалища, семявыносящего протока, семенных пузырьков. К частым ассоциированным аномалиям относятся сердечные аномалии, трахеальные и дуоденальные атрезии, щели губы и нёба, а также мозговые аномалии.

Аномалии мочевого пузыря

Если просвет внутриэмбриональной части аллантоиса сохраняется, то моча может вытекать через пупок. Эта аномалия известна под названием фистулой мочевого протока. Если незарощённой остаётся только ограниченная часть аллантоиса, то секреторная активность его выстилки вызывает кистозное расширение – кисту мочевого протока. Когда сохраняется просвет в верхней части аллантоиса, формируется пазуха мочевого протока. Эта пазуха, как правило, имеет сообщение с мочевым пузырём.

Экстрофия мочевого пузыря (частота 0,002%)– дефект вентральной стенки тела, при котором слизистая оболочка мочевого пузыря остаётся оголённой. Сочетается с эписпадией.

Экстрофия клоаки (частота 0,003%) это тяжёлый дефект вентральной стенки тела, при котором миграция мезодермы к срединной линии заторможена, а каудальная складка не развивается. Вследствие этого растянутый тонкий слой эктодермы разрывается. Этот дефект объединяет экстрофию мочевого пузыря, аномалии спинного мозга с грыжей мозга и его оболочек, или без неё, и, конечно, пупковую грыжу. Причина дефекта не установлена, но возникновение дефекта связывают с разрывом амниона.