2.2.1 Аномалии развития органов пищеварительной системы

Аномалии развития пищевода.

Чаще всего встречаются пищеводно-трахейные фистулы. Они возникают в результате неполного разделения кишечной трубки и трахеи. Встречаются три основных варианта данного порока:

1. узкая и длинная фистула,

2. короткая и широкая фистула,

3. общая пищеводно-трахейная стенка.

Как правило, при наличии фистулы соустье располагается высоко - на уровне VII шейного и I грудного позвонков, то есть в месте закладки органов дыхания, на границе головной и передней кишок. Наличие фистулы (свищевого хода) сопровождается аспирацией жидкости и пищи в дыхательные пути и приводит к возникновению аспирационной пневмонии.

Аплазия - это полное или частичное отсутствие пищевода.

Атрезия - это частичная или полная (на всем протяжении) облитерация пищевода, когда вместо трубки формируется фиброзно-мышечный тяж.

Аномалии развития желудка

Пилоростеноз возникает вследствие гипертрофии циркулярной (в меньшей степени продольной) мускулатуры желудка в области привратника. Сильное сужение задерживает продвижение пищи, что приводит к безостановочной рвоте.

Редко наблюдается атрезия привратника. Такие дефекты, как двойной желудок или наличие препилорической перегородки встречаются крайне редко.

Аномалии развития печени и желчного пузыря

Добавочные печёночные протоки и удвоение желчного пузыря обычно являются бессимптомными. Но эти аномалии приобретают клиническое значение при патологии. Иногда протоки, которые в своём развитии проходят стадию облитерации, не раканализируются. Эта аномалия называется запечёночная желчная атрезия (частота 0,067%). У 15-20% пациентов с этой аномалией проксимальные желчные пути развиты нормально и дефект может быть устранён с помощью операции, но остальные случаи не совместимы с жизнью и единственным выходом может быть трансплантация печени.

При нарушении процессов формирования желчевыводящих протоков внутри печени возникает атрезия или гипоплазия внутрипечёночных желчных путей.(частота 0,001%)

Аномалии развития поджелудочной железы

Несрастание закладок поджелудочной железы, т. е. встречаются случаи, когда, помимо основной железы, расположенной забрюшинно, имеются дольки и между листками вентральной брыжейки или непосредственно в стенке желудка.

Вентральная панкреатическая почка в норме состоит из двух частей, которые в норме сливаются , и почка поворачивается вокруг двенадцатиперстной кишки, оказываясь под дорзальной панкреатической почкой. В некоторых случаях правая часть вентральной почки сохраняет нормальное направление перемещения, а левая мигрирует в противоположном направлении. Вследствие этого формируется кольцевая поджелудочная железа, которая охватывает двенадцатиперстную кишку, сжимая её и, иногда, приводя к полной её обструкции.

Добавочная поджелудочная железа может сформироваться в любом участке, начиная с дистального сегмента пищевода, и, заканчивая, верхушкой первичной кишечной петли. Чаще всего она локализуется в Меккелевом дивертикуле, где сохраняет все характерные черты поджелудочной железы

Меккелев дивертикул или подвздошный дивертикул. Он является остатком желточно-кишечного протока, который у эмбриональной кишки отходит несколько краниальнее будущей слепой кишки и идет к желточному мешку. В норме он уже на 1 неделе внутриутробного развития облитерируется и атрофируется, а если его зарастания не происходит, то он сохраняется в виде пальцеобразного выроста, идущего от кишки к передней брюшной стенке. Обычно он располагается на расстоянии 50-70 см от илеоцекального угла. Вокруг Меккелева дивертикула могут обвиваться петли тонкой кишки и возникать завороты. Иногда он обнаруживается на вскрытии и никаких беспокойств в течение жизни не причиняет.

Общая дорсальная брыжейка, У эмбриональной кишки до двух месяцев внутриутробного развития сохраняется общая дорсальная брыжейка на протяжении всей кишки. У собаки и кошки она сохраняется всю жизнь, так как не происходит поворота восходящего колена кишечной трубки. У человека в области двенадцатиперстной кишки, восходящей и нисходящей кишок брыжейка редуцируется. Это приспособление возникает у человека в связи с вертикальным положением тела для ограничения подвижности кишок. У животных брюшная стенка является не передней, а нижней, поэтому органы не отличаются такой большой подвижностью. Если общая дорсальная брыжейка у человека сохраняется, то нередко возникают завороты, осложняющиеся кишечной непроходимостью.

Два крайних типа расположения слепой кишки - подпеченочное и тазовое. Процесс поворота восходящего колена эмбриональной кишечной петли приводит к тому, что слепокишечное утолщение располагается в правом подреберье около печени. В дальнейшем слепокишечное утолщение опускается. Если же этот процесс замедляется, то слепая кишка и червеобразный отросток могут находиться в области печени. В данном случае при воспалении червеобразного отростка очень трудно поставить правильный диагноз, т. к. в первую очередь врачи думают о воспалении желчного пузыря. Другая крайность, когда рост слепокишечной закладки чрезмерно быстрый и слепая кишка с червеобразным отростком оказывается в полости малого таза. При таком расположении особые трудности при диагностике аппендицита возникают у женщин, т. к. в данном случае клиническая картина сходна с проявлениями воспаления придатков матки.

Две крайние формы червеобразного отростка - очень длинный (описаны случаи - до 20-25 см) и полное его отсутствие.

Две крайние формы длины брыжейки сигмовидной кишки - мегамезосигма и микромезосигма (возможно и ее полное отсутствие).

Две крайние формы длины тоще-подвздошной петли тонкой кишки - слишком короткая и слишком длинная. При слишком короткой тонкой кишке всасывание продуктов расщепления пищи уменьшено, человек при нормальном питании остается очень худым. При слишком длинной тонкой кишке имеется склонность к полноте.

Обратное положение органов (абдоминальное или тотальное), situs viscerus iпversus abdoтiпalis seu totalis. Это редко встречающаяся аномалия. Она происходит в результате поворота кишечной трубки не слева направо, а в обратном направлении. В результате все органы желудочно-кишечного тракта располагаются зеркально. Как правило, функция органов не нарушается, но при патологии врачи затрудняются в постановке диагноза.

Отсутствие или сужение заднепроходного отверстия. Этот порок развития требует вмешательства сразу после рождения ребенка. Операция проводится в специализированных учреждениях, так как необходимо сохранить или сформировать сфинктеры прямой кишки.