Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
лекции.docx
Скачиваний:
573
Добавлен:
08.03.2016
Размер:
433.61 Кб
Скачать

3. Острый рассеянный энцефаломиелит

Этиология и патофизиология

Идиопатическое воспалительное заболевание, относящееся к демиелинизирующим. Предположительно имеет аутоиммунную природу; вероятно, связано с реакциями гиперчувствительности.

Началу заболевания, за 2-6 недель, обычно предшествует вирусное заболевание или микроплазменная инфекция.

Редкое заболевание, предположительная распространенность оценивается как 1 на 100000 населения, у детей встречается чаще, чем у взрослых.

Образуются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, происходит демиелинизация, обнаруживаются также обширные участки отека головного мозга с нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Заболевание переносится однократно; если происходят повторные эпизоды демиелинизации, следует заподозрить диагноз рассеянного склероза. Демиелинизация может возникать в спинном мозге. Наиболее тяжелая форма болезни: Острый некротизирующий геморрагический энцефаломиелит.

Симптоматика

Обычно проявляется атаксией, энцефалопатией, очаговой и генерализованной мышечной слабостью, миелопатией (параплегия), дисфункцией ствола головного мозга (диплопия, дизартрия), сенсорными нарушениями, симптомами дисфункции мочевого пузыря и толстой кишки, невритом зрительного нерва (утрата зрения), офтальмоплегией и центральным параличом (гиперрефлексия, симптом Бабинскоrо). Приблизительно в 20% случаев возникают судороги. Лихорадка (в отсутствие сопутствующей инфекции) наблюдается в 20% случаев

Чаще вceгo происходит полное восстановление; однако при поражении спинного мозга, но, может оставаться незначительная мышечная слабость.

Редко возникают тяжелые геморрагические формы заболевания, заканчивающиеся гибелью больного. Заболевание практически не рецидивирует, однако описаны единичные случаи рецидивов.

Повторные эпизоды демиелинизирующегo поражения требуют обследования для исключения диагноза рассеянного склероза.

В каждом случае сложно сказать, разовьется ли у пациента типичная картина рассеянного склероза (т.е. повторные приступы демиелинизирующего поражения); в типичных случаях острого диссеминированного энцефаломиелита вероятность последующего возникновения рассеянного склероза мала.

Диагностика

  • На Т2-взвешенных изображениях спинного и головного мозга чаще вceгo выявляют крупные округлые отечные очаги поражения, характеризующиеся различными вариантами накопления контрастного вещества.

  • В ЦСЖ обнаруживают олигoклональный белок, плеоцитоз (увеличенная клеточность), незначительно повышенный уровень белка, оценивают уровень IgG.

  • Скрининг на заболевания соединительной ткани: СОЭ, антинуклеарные антитела, АNСА-антитела и активность АПФ.

  • Для исключения саркоидоза и рака необходимо выполнить рентгенографию opгaнов грудной клетки.

  • При сомнительном диагнозе может быть проведена биопсия головного мозга.

Лечение

Высокие дозы кортикостероидов в/в в течение З5 дней. При неэффективности стероидов показан плазмаферез. Если эти меры неэффективны, может быть назначен Циклофосфамид или другие иммунодепрессанты.