2. Базисная терапия.

Режим

В начальных стадиях болезни больные находятся на свободном режиме. В дальнейшем по мере нарастания болезни и при рецидивах больные периодически переводятся на постельный режим.

Диета

В начальных стадиях болезни больным рекомендована общий №15 стол или высококалорийная легко усваиваемая и содержащая весь комплекс витаминов стол № 13. В дальнейшем, по мере прогрессирования РС и присоединение других болезней приходится переходить на специальное диетическое питание. В зависимости от того, какой орган или система органов поражается, назначают диетические столы, вплоть до перевода на парентеральное питание – введение белковых, аминокислотных смесей, жировых эмульсий и концентрированных растворов глюкозы. Эффективность ограничения животных жиров или добавления в пищу линоленовой кислоты не доказана.

3. Специальная (этиотропная) терапия

Интерферон бета–1b (Бетаферон) по 8 млн ME п/к через сутки. Курс лечения 1-2 года, после чего следует оценить его эффективность.

4. Патогенетическая терапия

А. Гормоны – АКТГ, Преднизолон, Метилпреднизолон, Метипредмедрол, Метилпреднизолона сукцинат Na, Дексаметазон, Кортизол (Препараты вводят по схеме);

Б. Сосудорасширяющие средства - Трентал, Кислота никотиновая;

В. НПВС - Индометацин, Плаквенил;

Г. Модуляторов цитокиновых реакций - Бетасерон, Амиксин;

Д. Антиоксиданты - Галаскорбин, Токоферол, Кислота альфа–липоевая, Пикнодженол;

Е. Антигипоксанты – Олифен, Верапамил;

Ё. Цитостатики - Азотиаприн, Кладрибин, Метотрексат, Циклофосфамид;

Ж. Антиагреганты – Курантил, Трентал, Пентоксифиллин;

З. Ингибиторов протеолитических ферментов – Трасилол, Контрикал, Гордокс;

И. Для уменьшения демиелинизации - Копаксон, Милорал, витамины группы В и насыщение организма микроэлементами (железо, молибден);

И. Препараты улучшающие метаболизм мозговой ткани – Кортексин, Ноотропил, Церебролизин, Глиатилин, Лецитин.

5. Симптоматическое лечение

А. Для уменьшения спастичности мышц - Мидокалм, Баклофен, Лиоресал, Толперизон, Тизанидин;

Б. Для лечения гиперактивности мочевого пузыря - Толтеродин–альфа–тартрат, Оксибутинин, Дриптап, Верапамил, Циклодол, Занафлекс;

В. При нарушения координации и мозжечковый треморе - Глицином в сочетании с небольшими дозами β–блокаторов (Обзидан) и трициклических антидепрессантов (Амитриптилин), витамином В6;

Лечение дегенерации и атрофических процессов осуществляется электростимуляцией, магнитотерапией, введением нейротрофических и церебропротекторных средств (Кортексин, Ноотропил, Церебролизин, Глиатилин, Лецитин). Используется гирудотерапия и апитерапия.

Прогноз и реабилитация

Прогноз при РС – неблагоприятный. Продолжительность течения колеблется в широких пределах. Как правило, смерть наступает от присоединившихся заболеваний (сепсис, пролежни, уросепсис и т.д.).

Не только нужно уделять внимание восстановлению утраченной функции, но и несмотря на прогрессирование болезни, необходимо заботиться о сохранении или предупреждении утраты функции. С самого начала нужно постоянно помнить о первичных, вторичных и третичных симптомах, которые являются особенно беспокоящими и должны быть изучены при прогрессирующем РС.

1. Первичные симптомы появляются вследствие фактической утраты миелина в пределах нервной системы и включают проблемы спастичности, слабости, усталости, тремора, хождения, зрения, познавательной способности, мочевого пузыря, кишечника и боли.

2. Вторичные симптомы следуют из недостаточного успеха в управлении первичными симптомами. Они включают: инфекции мочевого тракта, атрофию мышц, остеопороз, пролежни.

3. Третичные симптомы следующие: социальные, профессиональные, супружеские и другие проблемы которые характерны для хронической болезни.

Лечение обострений

Нарастание неврологических нарушений при рассеянном склерозе может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации или реже с присоединившейся инфекцией, электролитными нарушениями, лихорадкой, лекарственной интоксикацией или конверсионной реакцией. В сомнительных случаях наличие острой демиелинизации подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Метилпреднизолон применяется все шире, вытесняя традиционно применяемые Кортикотропин и Преднизон. Контролируемые исследования показывают, что Метилпреднизолон при обострениях рассеянного склероза эффективнее, чем Кортикотропин в/в или Преднизон внутрь. Улучшение наблюдается более чем у 85% больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза и примерно у 50% больных с прогредиентным течением. Вводят по 200–500 мг в/в 2 раза в сутки в течение 3–7 сут, затем переходят на Преднизон внутрь в дозе 60–80 мг/сут в течение 7 сут. Затем дозу снижают на 10 мг каждые 4 суток и примерно через месяц препарат отменяют.

Следует регулярно определять концентрацию электролитов в сыворотке и при необходимости возмещать потери калия. При задержке жидкости и артериальной гипертонии используют диуретики.

Для профилактики повреждения желудка и желудочного кровотечения применяют антациды или Циметидин.

Раздражительность, тревожность, нарушение сна обычно уменьшаются при приеме Хлордиазепоксида (20–75 мг/сут) или Флуразепама (15–30 мг на ночь). Возможны также депрессия, психоз или эйфория, особенно при распространенном поражении мозга.

При психозе необходима консультация психиатра. Обычно назначают нейролептики (Галоперидол, 10–40 мг/сут, или Хлорпромазин, 100–1000 мг/сут), а дозу Метилпреднизолона уменьшают. У некоторых больных с повышенной чувствительностью к кортикостероидам возникновение психотических расстройств вынуждает отменить эти препараты. В этом случае возможно применение иммунодепрессантов (Циклофосфамид).

Иногда возникают инфекционные осложнения и сепсис, требующие антибактериальной терапии. Если выявляется положительная туберкулиновая проба, то одновременно с кортикостероидами назначают противотуберкулезную терапию.

Остеопороз и компрессионные переломы позвонков при коротких курсах кортикостероидной терапии обычно не возникают.

Кортикостероиды для приема внутрь также уменьшают продолжительность обострений. Преднизон применяют при более легких обострениях, когда нет необходимости в госпитализации. У больных с невритом зрительного нерва, терапия Метилпреднизолоном в/в с последующим переходом на Преднизон внутрь, более эффективна, чем только Преднизон.

Доза выбирается достаточно произвольно.

Одновременно назначают антациды или Циметидин. Необходимости в препаратах калия или диуретинах, как правило, не возникает.

Натализум в/в был недавно применен и одобрен в случаях непрерывно рецидивирующих форм заболевания.

Мышечная слабость.

ЛФК эффективна, если мышечная слабость обусловлена недостаточной двигательной активностью, но не очагом демиелинизации. Этот метод способствует сохранению объема движений в суставах, улучшает координацию при ходьбе и общее самочувствие, повышает уверенность в своих силах.

Мышечная спастичность

ЛФК малоэффективна.

Баклофен – высокоэффективен при болезненных сгибательных и разгибательных спазмах, но несколько слабее влияет на тоническую спастичность и гиперрефлексию. Основной побочный эффект – сонливость, которая обычно со временем уменьшается. Лечение обычно начинают с 5–10 мг 3 раза в сутки, затем дозу можно постепенно увеличить до 20 мг в сутки.

Диазепам иногда уменьшает спастичность, по–видимому, за счет центрального действия.

Дантролен применяют при неэффективности Диазепама и Баклофена. Лечение начинают с 25 мг/сут, затем дозу постепенно (в течение нескольких недель) увеличивают до максимальной – 400 мг/сут. Дантролен может вызвать гепатит, поэтому он противопоказан при заболеваниях печени, а во время лечения регулярно определяют биохимические показатели функции печени.

Интратекальное введение фенола, перерезку передних корешков (передняя ризотомии) и блокаду периферических нервов производят только в тех случаях, когда медикаментозная терапия неэффективна, а спастичность и сгибательные спазмы существенно ухудшают состояние. Поскольку снижение спастичности с помощью этих методов сопровождается углублением пареза, их применяют у больных со стойкой параплегией без надежды на восстановление.

Интратекальное введение 5–20% раствора фенола в глицерине используют для уменьшения спастичности. Процедура легко выполняется без общей анестезии. Обычно в раствор фенола добавляют рентгеноконтрастное вещество и проводят введение под рентгенологическим контролем. Спастичность уменьшается за счет формирования вялого пареза, который сохраняется 3– 12 мес. Обычно развиваются нарушения чувствительности, способствующие появлению пролежней. Часто возникают нарушения функций тазовых органов.

При нормальной функции тазовых органов предпочтительнее передняя ризотомия, которая вызывает необратимые парезы, но не приводит к утрате чувствительности и задержке мочи. Функции тазовых органов обычно не страдают и при феноловой блокаде периферических нервов.

Интенционный тремор или атаксия, обусловленные поражением мозжечка, наблюдаются примерно у 70% больных.

Уменьшить легкий тремор или атаксию можно с помощью ношения отягощений на конечностях.

При мозжечковом треморе изредка применяют таламотомию.

Изредка бывают эффективны Пропранолол, Диазепам, Примидон, Клоназепам.

Особенно плохо поддается лечению тремор головы и туловища.

Боль.

При рассеянном склерозе часто наблюдаются стреляющие или режущие боли в области

таза, в плечах и лице. Примерно у 3% больных бывают лицевые боли по типу невралгии тройничного нерва. Большинство случаев двусторонней невралгии тройничного нерва обусловлено рассеянным склерозом. Невралгии любой локализации часто уменьшаются под действием Карбамазепина. При неэффективности медикаментозной терапии проводят хирургическое лечение. Баклофен также используют при невралгиях. Иногда он помогает в случаях невралгии тройничного нерва при неэффективности других препаратов. При дизестезии или жжении иногда бывают эффективны трициклические антидепрессанты (Имипрамин).

При рассеянном склерозе часто нарушается функция тазовых органов. При задержке или недержании мочи прежде всего исключают поддающиеся лечению заболевания мочевых путей.

Лечение нарушений мочеиспускания зависит от результатов исследований. Дисфункция мочевого пузыря при рассеянном склерозе часто имеет сложный характер. Примерно у 30% больных имеется недержание мочи, у 20% – задержка мочи, а у 50% эти расстройства сочетаются.

Если недержание мочи обусловлено неконтролируемыми сокращениями детрузора, то применяют Пропантелин. Однако иногда он вызывает задержку мочи, что заставляет прибегать к периодической катетеризации мочевого пузыря.

При недержании мочи, вызванном одновременно непроизвольными сокращениями детрузора и недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, показан постоянный или кондомный катетер либо оперативное отведение мочи.

Задержка мочи может быть обусловлена обструкцией мочевых путей, требующей хирургического лечения. При спазме шейки мочевого пузыря эффективны альфа–адреноблокаторы (Феноксибензамин). При слабости детрузора применяют Бетанехол. Опорожнение мочевого пузыря иногда удается улучшить с помощью надавливания на живот или настуживания. В остальных случаях требуется постоянная или периодическая катетеризация либо оперативное отведение мочи.

При импотенции используют фаллопластику.

Психические расстройства.

При рассеянном склерозе возможны депрессия, эйфория, эмоциональная лабильность и психоз.

Реактивную депрессию, возникающую после установления диагноза рассеянного склероза, часто облегчает психотерапия.

При депрессии, обусловленной нарастанием инвалидизации, важны активный режим и ЛФК.

Депрессия, обусловленная органическим поражением головного мозга, обычно плохо поддается лечению, однако иногда ее удается уменьшить с помощью антидепрессантов.

Эйфория чаще возникает на поздних стадиях рассеянного склероза при распространенной демиелинизации в головном мозге и сочетается с выраженным снижением интеллекта.

Психоз встречается сравнительно редко и обычно бывает вызван большими дозами кортикостероидов. Как правило, эффективны нейролептики: Галоперидол, Хлорпромазин.

Большинство больных жалуются на утомляемость. Ее иногда удается уменьшить с помощью Амантадина. При неэффективности применяют Пемолин.

Неблагоприятный эффект часто оказывает высокая температура. При жаркой погоде или лихорадочных заболеваниях неврологические симптомы могут нарастать. Поэтому следует активно лечить инфекционные заболевания, а при жаркой погоде пользоваться кондиционером.

При эпилептических припадках, возникающих примерно у 5"/о больных, обычно эффективны Фенитоин и Карбамазепин.

Профилактика рецидивов

Последние несколько лет Амиксин рассматривается как средство, предупреждающее аутоиммунные обострения демиелинизирующего РС. Больные рассеянным склерозом, как правило, находятся дома в окружении членов семьи, которые контактируют с больными лицами на работе, в школе и т.п. местах, и приносят вирус в семью, поэтому по эпид. показаниям следует принимать Амиксин всем членам семьи, а если в семье появился больной ОРЗ, то все лица проживающие совместно должны принимать Амиксин в лечебной дозе.