7. Нарушения высшей нервной деятельности

В связи с улучшением диагностики и лечения РС в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психо-эмоциональные нарушения.

Чаще выявляют неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количеством бляшек в базальных ганглиях.

Важно адекватно реагировать на эти особенности больных РС и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует так же иметь в виду, что риск суицида среди РС в 7,5 раз выше, чем в популяции в целом.

Интересным синдромом РС является повышенная утомляемость не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой «немотивированной» усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения РС усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.

8. Смешанная форма.

Наиболее часто наблюдается смешанная форма течения РС, при которым наблюдаются признаки множественного поражения ЦНС.

Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного склероза требует индивидуального подхода к каждому больному, тщательной оценки жалоб, объективных симптомов и комплексного дополнительного обследования.

Диагностика

Ни один из лабораторных или инструментальных методов исследования не позволяет с абсолютной достоверностью подтвердить диагноз рассеянного склероза. Поэтому диагностика рассеянного склероза основывается главным образом на выявлении двух клинических особенностей:

А. Волнообразное течение болезни.

Б. Многоочаговое поражение белого вещества ЦНС.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянного склероза: «диссеминация симптомов в месте и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии рассеянного склероза.

К ним относятся:

1. Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.

2. На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки нескольких раздельно расположенных очагов.

3. Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении проводников (белого вещества) головного и спинного мозга.

4. Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:

А. Должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделенных периодом не менее 1 месяца и продолжительностью не менее 24 часа.

Б. Должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 месяцев.

В. Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.

Г. Неврологические нарушения не могут быть более объяснены другим патологическим процессом.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магниторезонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

МРТ – высокоэффективный, безвредный метод диагностики. При рассеянном склерозе выявляются множественные разнообразных размеров и форм очаги в различных отделах вещества головного и спинного мозга. Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг).

Во-первых, иммунологические изменения опережают клинические.

Во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных реакций и параллельно развивается ряд новых защитных реакций.

Изменения в СМЖ выявляют почти у 90% больных.

Во-первых, примерно у 50% обнаруживается плеоцитоз (больше 5 лимфоцитов в 1 мкл) обычно более выраженный в начальной стадии и в периоды обострений.

Во – вторых, почти у 75% в СМЖ повышен уровень гама–глобулинов. Содержание общего белка часто увеличено, но, как правило, не превышает 100 мг%: при этом более 12% от общего белка приходится на долю lgG. Для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют расчетные показатели – соотношение lgG и альбумина, скорость синтеза lgG и т.п., однако они могут изменяться не только при рассеянном склерозе, но и при других воспалительных заболеваниях ЦНС.

В-третьих, электрофорез концентрированной СМЖ с высоким разрешением у 85–95% больных с достоверным рассеянным склерозом выявляет олигоклональные lgG. Однако их обнаруживают также при нейросифилисе, подостром склерозирующем панэнцефалите, грибковом менингите и прогрессирующем краснушном панэнцефалите. Тем не менее этот тест можно использовать для подтверждения диагноза рассеянного склероза, так как он часто положителен уже на ранней стадии.

В-четвертых, повышенное содержание в СМЖ основного белка миелина может быть признаком обострения рассеянного склероза. Значения этого показателя более 9 нг/мл свидетельствуют об активной демиелинизации. Содержание основного белка миелина может возрастать и при других заболеваниях: поперечном миелите, неврите зрительного нерва и лучевой демиелинизации. Диагностическая значимость теста на ранней стадии невелика. Для проведения этого исследования также имеются готовые наборы.

В-пятых, люмбальная пункция не оказывает неблагоприятного влияния на течение заболевания и всегда показана при подозрении на рассеянный склероз.

Магнитно-резонансная томограмма

МРТ лучше выявляет демиелинизацию в ЦНС, чем КТ. Чувствительность МРТ выше, чем исследования вызванных потенциалов, и примерно такая же, как чувствительность исследования СМЖ. Если на МРТ выявляются множественные поражения белого вещества и имеются изменения СМЖ и вызванных потенциалов, то диагноз рассеянного склероза практически не вызывает сомнений.

А. Отсутствие изменений на МРТ у больных с подозрением на рассеянный склероз.

МРТ почти всегда выявляет изменения в головном мозге при рассеянном склерозе. Вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет у больных с впервые возникшими неврологическими нарушениями, типичными для демиелинизирующего поражения ЦНС, но нормальной картиной МРТ, не превышает 5%. Если же при таких нарушениях на МРТ выявляются множественные очаги в белом веществе, то вероятность развития рассеянного склероза увеличивается до 60%.

Б. МРТ в оценке тяжести рассеянного склероза.

Количество и размеры очагов в белом веществе, выявляемых с помощью МРТ, слабо коррелируют с клиническим состоянием. Кроме того, на МРТ часто выявляются бессимптомные эпизоды демиелинизации. Тем не менее МРТ – наиболее надежный из методов, позволяющих судить о тяжести заболевания и скорости его прогрессирования.

Дифференциальный диагноз РС проводят с заболеваниями, поражающими белое вещество:

1. Опухоли (особенно лимфомы и глиомы полушарий, ствола. спинного мозга)

2. Аномалии развития (синдром Арнольда–Киари, платибазия).

3. Сдавление спинного мозга при остеохондрозе, грыже межпозвонкового диска, эпидуральной опухоли.

4. Дегенеративные заболевания (атаксия Фридрейха, болезни мотонейронов).

5. Коллагенозы (узелковый полиартериит, изолированный ангиит ЦНС, системная красная волчанка).

6. Болезнь Бехчета.

7. Миелопатия, вызванная Т–клеточным лимфотропным вирусом 1 типа.

8. Нейросаркоидоз.

9. Постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит.

10. ВИЧ–энцефалопатия.

11. Гиповитаминоз В₁₂.

12. Адренолейкодистрофия.

Если неврологическая симптоматика указывает на ограниченное поражение спинного мозга, ствола или структур задней черепной ямки, то для исключения сдавления спинного мозга, опухоли или аномалии развития показана МРТ. Против диагноза рассеянного склероза свидетельствуют нормальный состав СМЖ, отсутствие изменений в головном или спинном мозге на МРТ, неврологические признаки одноочагового поражения, отсутствие типичного волнообразного течения.

Тест горячей ванны – один из традиционных методов диагностики рассеянного склероза. Однако он может вызвать стойкие неврологические нарушения, поэтому он не рекомендуется.

Лечение

Метода радикального лечения рассеянного склероза не существует, однако доступные в настоящее время методики часто дают, неплохи результаты.

Лечение больного рассеянным склерозом включает следующие обязательные принципы:

1. Индивидуальный подход. Врач должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной – активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую.

2. Для того, чтобы приблизиться к пониманию этого, необходимы МРТ больного в динамике, которое необходимо проводить не менее 1 раз в год, а при частых обострениях – 1 раз в 6 месяцев; при этом следует помнить, что для формирования бляшек рассеянного склероза, визуализируемых с помощью МРТ, нужно время. Сразу на высоте обострения бляшка этому методу недоступна даже при введении контрастного препарата. Средний срок морфологического формирования бляшки – около 6 недель. Из этого следует, что ранее, чем через 2 недель от начала обострения проводить МРТ нецелесообразно. Новые томограммы пациента, сравниваются с предыдущими, и проводится сравнительный анализ.

3. Иммунологический анализ крови должен производиться в соответствующей лаборатории и оцениваться врачом–иммунологом 1-2 раза в год и проводится сравнительный анализ. При ведении больных рассеянным склерозом иммунологический статус играет ведущую роль в оценке активности патологического процесса. Иногда он может служить основанием для прогнозирования ухудшения или улучшения состояния больного.

Иммунологические показатели совместно с клиническими и данными МРТ позволяют иметь информацию о степени активности процесса у больного в данный момент времени и решать вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных препаратов (стероидные гормоны, цитостатики и др.)

Совокупность этих трех методов является контролем за проводимым лечением.

Наряду с тремя главными, дополнительными методами диагностики и контроля за лечением больной должен быть обследован с помощью электрофизиологических методов: электромиография, а также зрительные, слуховые и соматосенсорные потенциалы мозга. Эти методы дадут информацию в динамике, по ним можно будет судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, служат дополнительным критерием объективизации достоверности диагноза рассеянного склероза. Уровень поражения помогает в выборе тактики и определении локализации воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, точечная акупунктура, и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии. Частота исследования – 2 раза в год и при обострении рассеянного склероза.

В процессе лечения больных рассеянным склерозом с симптомами поражения зрительного пути целесообразно постоянное (2 – 4 раза в год) наблюдение у окулиста.

Большое значение имеет обследование больного психологом и там, где это требуется, применение методов психотерапевтического лечения и профилактических мероприятий больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, психологом, офтальмологом и урологом.

Основные задачи лечения:

1. Купировать обострение заболевания;

2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно–приспособительных механизмов;

3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений либо уменьшить их выраженность;

4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);

5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь.

Психотерапия

Информация о неизлечимости РС и его фатальном прогнозе вызывает у больного тяжёлые эмоциональные реакции, связанные с внезапным осознанием неизбежности смерти. Заболевание влечёт за собой серьёзные последствия эмоционального и социального характера, изменяет привычные поведения человека, сказывается на семейных отношениях и юридическом статусе. Приспособление к жизни происходит в постоянной борьбе с психотравмирующими факторами и медицинским работникам необходимо приложить максимум усилий для смягчения социальных и психологических последствий. Необходимо максимально ограничить круг лиц, имеющих доступ к информации о личности больного, и принять меры к его социальной адаптации. Социальная адаптация включает в себя психологическую помощь, предотвращает агрессивность пациента по отношению к обществу, желанию отомстить, предотвращает соблазн заняться проституцией или торговлей наркотиков для компенсации финансовых потерь. В большинстве случаев медицинские работники не могут решить материальные или личные проблемы пациентов, но могут уберечь их от неправильных действий, воздействуя на их психическое состояние.

Наиболее доступной формой психотерапии является индивидуальная беседа и семейная психотерапия. В процессе беседы используются элементы рациональной и объяснительной психотерапии. Объяснительная психотерапия эффективна в тех случаях, когда пациент охотно воспринимает объяснения медицинского работника и направлена на коррекцию неправильных его суждений и оценки своего болезненного состояния, или той ситуации, которая вызвала психическую травму. В том случае, когда пациент не согласен с медицинским работником, используют элементы рациональной психотерапии. Существенной чертой этого метода является воздействие логическим убеждением. Необходимо так же проводить суггестивную психотерапию, оказывающую активирующее влияние на пациента, дать стимул к деятельности, направленной на поиски наилучшего выхода из психотравмирующей ситуации, подготовку его к неизбежной перестройке жизненного стереотипа, адаптацию к изменению жизненных перспектив.

С учётом того, что в большинстве случаев установить психотравмирующий фактор не предоставляется возможным, необходимо привлекать к психотерапии специально обученных психологов. Консультирование и психологическая поддержка пациентов должна осуществляться с их добровольного согласия. В задачу медицинского работника входить рекомендовать пациенту психологическую помощь по тем или иным вопросам.