pat_phy_book

В старших возрастных группах развивается гипертрофия мышц,

создается впечатление атлетической внешности. Обращает на себя внимание расширение границ сердца, брадикардия, артериальная гипотензия, нередко выраженная анемия, снижение аппетита, запор, вздутие живота. У девочек может наблюдаться лакторея. При лабораторных исследованиях выявляется снижение в крови уровня общего тироксина, повышение содержания холестерина и b-липопротеидов.

Кретинизм встречается преимущественно в эндемической по зобу местности (Средняя и Юго-восточная Азия, Западная Африка). Кроме черт,

свойственных врожденной микседеме, характеризуется более выраженной клиникой, нередко с наличием зоба. Умственное развитие отстает до степени дебильности и имбецильности; отмечается глухонемота. Возможны органические поражения нервной системы – гидроцефалия, пирамидные знаки, увеличение турецкого седла на рентгенограмме. Заместительная терапия малоэффективна.

Гипотиреоз – сравнительно редкое заболевание, встречается преимущественно у женщин 30-60 лет, характеризуется снижением температуры тела. В результате усиленной гидратации кожи и подкожной клетчатки и избыточного накопления в них гидрофильных слизистых веществ лицо становится одутловатым, с бледной мимикой, утолщенным носом и другими трофическими нарушениями. Половая функция постепенно угасает, снижается интеллект, притупляется память, появляются апатия,

сонливость, а в позднем периоде болезни – слабоумие.

Характерные для гипотиреоза нарушения высшей нервной деятельности, трофики, водно-электролитного, белкового и жирового обменов, роста и полового развития, терморегуляции и других функций жизнедеятельности организма при кретинизме достигают крайней степени.

Прогноз при гипотиреозе благоприятный. Адекватное лечение значительно улучшает прогноз. При врожденном гипотиреозе большое значение имеет полноценная и постоянная заместительная терапия с

451

грудного возраста, обеспечивающая нормальное умственное, физическое и половое развитие детей. Заместительное лечение у взрослых восстанавливает трудоспособность и предупреждает осложнения.

Лечение начинается с полноценной диеты, назначения витаминов

(ретинола, аскорбиновой кислоты, тиамина). Диетическое питание предусматривает повышенное количество белка, ограничение углеводов и жиров. В рационе больного должно быть 120-140 г белка. При избыточной массе тела энергетическая ценность пищи ограничивается.

Основной метод лечения – использование препаратов тиреоидных гормонов. С этой целью применяются тиреоидин, триидтиронина гидрохлорид, тироксин.

Увеличение щитовидной железы при недостаточности йода известно под названием эндемический зоб. Это заболевание распространено во всех странах. В мире насчитывается более 200 млн больных эндемическим зобом.

В отдельных районах этим заболеванием охвачены от 0,4 до 90% населения.

Зоб встречается в горных (Альпы, Алтай, Гималаи, Кавказ, Карпаты,

Кордильеры, Тянь-Шань) и равнинных районах (тропическая Африка,

Южная Америка). Эндемический зоб встречается в центральных областях СНГ, в Западной Украине, Беларуси, государствах Закавказья, Средней Азии,

в районах Забайкалья и Дальнего Востока, в низовьях сибирских рек.

Местность считается эндемической, если 10% населения имеют признаки зоба. Чаще болеют женщины.

Течение во многом определяется формой зоба (диффузный, узловой),

степенью увеличения железы. Узловой или смешанный зоб чаще дает осложнения в виде сдавления прилежащих органов или злокачественного перерождения. Зоб IV-V степени нередко сопровождается развитием

«зобного сердца» или другими симптомами сдавления прилежащих органов.

Возможно кровоизлияние в ткань зоба, воспаление – струмит,

злокачественное перерождение.

452

Прогноз для жизни благоприятный. Рост зоба обычно медленный,

продолжается годами и десятилетиями. Под влиянием иодной профилактики и своевременного лечения диффузный зоб небольшой степени подвергается обратному развитию. При зобе выраженной степени или при наличии узла необходимо оперативное вмешательство.

Гиперфункция щитовидной железы. Повышение продукции тиреоидных гормонов (гипертиреоз), ослабление прочности связи тироксина с тироксинсязывающим глобулином, нарушение чувствительности тканей-

мишеней к их действию ведут к развитию тиреотоксикоза. Наиболее частым проявлением его является диффузный токсический зоб (базедова болезнь,

болезнь Гревса (рис. 18.4)).

Рис. 18.4. Диффузный токсический зоб IV степени. Экзофтальм (б-я, 15 лет): а – вид спереди; б – вид сбоку (по А.С. Ефимову с соавт., К., 1983).

Базедова болезнь характеризуется типическим симптомокомплексом:

увеличением щитовидной железы, пучеглазием, повышением основного обмена, усилением теплопродукции, тахикардией, дрожанием пальцев рук,

повышением психической возбудимости. Эти и многие другие

453

патологические явления обусловлены токсическим действием избыточного количества тироксина и триидтиронина.

Отрицательный азотистый баланс при тиреотоксикозе свидетельствует о преобладании катаболизма белков. Вследствие усиленного распада гликогена в печени и мышечной ткани отмечается гипергликемия.

Утилизация глюкозы тканями ускорена, активность гексокиназы повышена.

Избыток тиреоидных гормонов тормозит переход углеводов в жиры,

ускоряет распад холестерина и его утилизацию в тканях, интенсифицирует окисление жиров в печени, а также повышает чувствительность жировой ткани к липолитическому действию адреналина. Следствием перечисленных изменений являются усиленная мобилизация жира из депо, объясняющая похудение больных тиреотоксикозом, гипохолестеринемия и геперкетонемия. Тиреоидные гормоны нарушают метаболизм сердечной мышцы. Обнаруживаются дистрофические изменнеия в миокарде,

нарушение предсердно-желудочковой проводимости, перегрузка левого желудочка. Нарушается энергетическое и пластическое обеспечение сердечной деятельности. «Тиреотоксическое» сердце неадекватно реагирует на холинэргические и адренэргические воздействия.

Важнейшим этиологическим фактором тиреотоксикоза у человека является психическая травма. Предрасполагающими факторами служат инфекция, переохлаждение, а также физиологические колебания функциональной активности железы, связанные с менструальным циклом.

В патогенезе базедовой болезни основное значение придают нарушению иммунологических процессов и увеличению чувствительности адренорецепторов к катехоламинам.

Нередко встречается особый вид офтальмопатии, характеризующийся прогрессирующим течение, встречается чаще у мужчин, больные обычно жалуются на боль при движении глазных яблок, резь, ощущение песка в глазах, двоение, отечность век, пучеглазие, слезоточение, покраснение глаз.

У больных снижается чувствительность роговой оболочки, появляются

454

воспалительные изменения, язвы. Выпячивание глазных яблок может быть асимметричным. Степень птоза иногда достигает 23-33 мм.

Наиболее тяжелым, угрожающим жизни больного осложнением диффузного токсического зоба является тиреотоксический криз.

Причинами криза могут быть несвоевременный диагноз тяжелой формы заболевания, присоединение интеркуррентных инфекций, хирургическое вмешательство, острая психическая травма и др. Поводом к развитию криза может явиться тиреоэдектомия у неподготовленного больного с декомпенсированным тиреотоксикозом. Предвестником криза служит нарастание всех клинических проявлений заболевания со стороны нервной,

сердечно-сосудистой, пищеварительной систем. Нервное возбуждение сменяется спутанностью сознания, потерей ориентации, коматозным состоянием. Прогрессирует мышечная слабость и адинамия. Кожа горячая,

влажная, обильное потоотделение. Температура тела 39-400С. Пульс 180-200

уд./мин, артериальное давление снижается, может возникнуть мерцательная аритмия и острая недостаточность сердца. Усиливаются диспепсические явления (тошнота, рвота, понос). В выдыхаемом воздухе и в моче определяется ацетон. Нередко появляется желтуха как проявление острой дистрофии печени. Может развиться острая недостаточность коры надпочечников. Тиреотоксический криз иногда заканчивается летально.

Патогенез тиреотоксического криза объясняется токсическим воздействием тиреоидных гормонов на центральную нервную систему,

печень, надпочечники.

Лечение при диффузном токсическом зобе направлено на угнетение активности щитовидной железы путем подавления синтеза тиреоидных гормонов.

Существуют три метода лечения при диффузном токсическом зобе:

медикаментозный, хирургический, радиоиодный. Медикаментозное лечение применяется как самостоятельный метод для полной ликвидации заболевания, а также для подготовки больных к субтотальной струмэктомии,

455

радиотерапии, у беременных, которым противопоказана операция.

Медикаментозная терапия назначается практически каждому, впервые

заболевшему диффузным токсическим зобом.

18.7. Нарушения функций околощитовидных желез

Гипофункция околощитовидных желез (гипопаратиреоз).

Выпадение функции околощитовидных желез ведет к развитию паратириопривной тетании. В эксперименте ее воспроизводят удалением железы у собак и кошек. Через одни-двое суток после операции животные становятся вялыми, отказываются от пищи, у них отмечается жажда,

снижение температуры тела, одышка. В результате уменьшения концентрации кальция в крови изменяется соотношение одновалентных (Na+, K+) и двухвалентных (Ca2+, Mg2+) ионов. Следствием этого является резкое повышение нервно-мышечной возбудимости. Появляется мышечная ригидность, нарушается походка. При этом наблюдаются множественные фибрилляторные сокращения мышц всего тела, к которым затем присоединяются приступы клонических судорог. Клонические судороги переходят в тонические, наступает опистотонус (резкое выгибание туловища с запрокинутой головой). Судорожные сокращения могут распространяться и на внутренние органы (пилороспазм, ларингоспазм). Во время одного из таких приступов животное погибает.

Одновременно с гипокальциемией в крови увеличивается содержание неорганического фосфора. Нарушения минерального обмена обусловлены торможением резорбции ткани, всасывания кальция в кишках и увеличением реабсорбции фосфатов в канальцах нефронов.

В патогенезе паратириопривной тетании определенное значение придают нарушению дезинтоксикационной функции печени. Кормление паратиреоидэктомированных собак мясом усиливает тетанию в результате

456

недостаточного обезвреживания продуктов азотистого обмена, в частности,

ослабления способности печени превращать аммиак в мочевину.

Гипопаратиреоз у людей развивается чаще всего в результате случайного повреждения или удаления околощитовидных желез при оперативном вмешательстве на щитовидной железе. Относительная гипофункция желез отмечается при интенсивном росте, беременности,

лактации и других состояниях, при которых повышена потребность организма в солях кальция.

Патогенез и клиническая картина гипопаратиреоза у человека близки к наблюдаемым в эксперименте. У детей на первом-второмгоду жизни,

обычно в сочетании с рахитом, нередко наблюдается спазмофилия – периодические судороги мышц, возникающие при повышении окружающей температуры и других неблагоприятных воздействиях. Большую опасность при этом представляет ларингоспазм, который может вызвать асфиксию и смерть.

Возникновение гиперпаратиреоза у людей связывают с аденомой или гиперплазией околощитовидных желез. Развивающаяся при этом генерализованная фиброзная остеодистрофия характеризуется болью в мышцах, костях и суставах, размягчением костей, резкой деформацией скелета. Минеральные компоненты «вымываются» из костной ткани и откладываются в мышцах и внутренних органах (нефрокальциноз).

Вследствие известковых отложений в стенках магистральных сосудов нарушается гемодинамика и кровоснабжение тканей.

Экспериментальный хронический гиперпаратиреоз. При этом наблюдается прогрессирующее разрежение костной ткани (остеопороз),

отложение солей кальция в почках, легких, сердце и других внутренних органах вплоть до полного их обызвествления. Стенки сосудов становятся плотными и ломкими, давление крови повышается. Животные погибают, как правило, от уремии.

457

18.8. Нарушения функций надпочечных желез

Гипофункция коркового вещества надпочечных желез. Впервые Броун-Секар установил, что удаление обеих надпочечных желез

(адреналэктомия) у экспериментальных животных вызывает в организме ряд патологических изменений, несовместимых с жизнью. При этом решающее значение имеет выпадение функции коркового вещества, в то время как недостаточность мозгового вещества компенсируется выработкой катехоламинов хромаффинными клетками симпатической части вегетативной нервной системы.

Различают острую и хроническую недостаточность коркового вещества надпочечных желез.

Острая недостаточность коркового вещества надпочечных желез

развивается у собак, кошек и морских свинок, т.е. у тех животных, которые не имеют дополнительной адренокортикальной ткани.

Через один-два дня после адреналэктомии появляется мышечная слабость, анорексия, рвота, понос. Животные апатичны, слабо реагируют на внешние раздражители. Температура тела снижается.

Адреналэктомированные животные весьма чувствительны к инфекции,

интоксикации, переохлаждению и т.д. Симптомы острой недостаточности надпочечных желез прогрессируют с течением времени. Срок жизни адреналэктомированных собак и кошек колеблется от 2-3 до 9-11 суток.

Острая адренокортикальная недостаточность у человека может возникнуть в результате кровоизлияния в надпочечные железы.

Хроническая недостаточность коркового вещества надпочечных желез у человека известна под названием болезни Аддисона, или бронзовой болезни. Она возникает чаще всего при туберкулезе надпочечных желез, а

также атрофии коркового вещества после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний или продолжительного лечения кортикостероидными препаратами.

458

Для хронического гипоадренокортицизма характерны исхудание,

быстрая физическая и психическая утомляемость, плохой аппетит,

дисфункция пищевого канала, артериальная гипотензия, прогрессирующая гиперпигментация кожи. Механизм гиперпигментации связан с усилением меланоцитостимулирующей активности гипофиза, которая сопутствует возникающему при гипоадренокортицизме увеличению секреции кортикотропина. Разнообразные патогенные воздействия (травма, инфекция,

кровопотеря и даже экстракция зуба) – у больного Аддисоновой болезнью могут привести к острой недостаточности коркового вещества надпочечных желез.

Гиперфункция и дисфункция коркового вещества надпочечных

желез. Ведущими патогенетическими звеньями,

определяющими клиническую картину гиперфункции коркового вещества надпочечных желез, являются избыточная секреция кортизола

(болезнь и синдром Иценко-Кушинга),

альдостерона (гиперальдостеронизм), андрогенов

(андрогенитальный синдром, андростерома) или экстрогенов (кортикоэстрома).

Адреногенитальный синдром у детей является клиническим проявлением врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез. Возникновение синдрома связывают с генетически обусловленной блокадой синтеза кортизола. При этом растормаживается секреция кортикотропина, который в свою очередь стимулирует выработку андрогенов надпочечных желез. Последние оказывают вирилизирующее действие (появление и усиление признаков

мужского пола) уже во внутриутробной периоде. Последствия гормональных

459