pat_phy_book

І. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови – коагулопатии:

нарушение І фазы свертывания, обусловленное нарушением тромбопластиинообразования (гемофилия А. В, С);

нарушение ІІ фазы свертывания, обусловленное нарушением тромбинообразования;

нарушение фибринообразования, или ІІІ фазы свертывания крови

(гипо- или афибриногенемия);

геморрагический диатез, обусловленный избытком факторов,

препятствующих свертыванию крови (фибринолитическая пурпура).

ІІ. Геморрагические диатезы, связанные с нарушением тромбоцитопоэза – тромбоцитопатии:

тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

симптоматические тромбоцитопении (лейкоз, лучевая болезнь и т.д.);

семейно-наследственные тромбоцитопатии (болезнь Виллебрандта и др.).

ІІІ. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки – вазопатии:

геморрагический васкулит;

геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-

токсическими, дистрофическими взаимодействиями на сосудистую стенку (болезнь Шенлейна-Геноха);

геморрагический ангиоматоз;

цинга (С-авитаминоз).

Для коагулопатий (дефицит VIII, IX и отчасти XI) характерен гематомный тип кровоточивости – большие болезненные и напряженные кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожную клетчатку и др.).

311

При всех тромбоцитарных нарушениях, а также при гипо- и

дисфибриногенемиях, легких формах дефицита факторов VII, II, V и X

гематом нет, а отмечается петехиально-пятнистый (микроциркуляторный)

тип кровоточивости, десневые, маточные и носовые геморрагии. При дефиците факторов V, VII, X, XIII, а также при болезни Виллибрандта, ДВС-

синдроме может наблюдаться смешанный – микроциркуляторно-гематомный

– тип кровоточивости (ранее и преобладающее появление петехиально-

пятнистых кровоизлияний и кровотечений).

Этиопатогенетические механизмы гипокоагуляции выражаются в уменьшении или извращении синтеза тромбоцитарных и плазменных факторов свертывания крови, избытке поступления в организм антикоагулянтов (гепарина, антитромбина); активация фибринолиза.

Нарушения свертывания могут быть связаны с изменениями фибринового, тромбоцитарного или сосудистого гемостатических механизмов.

12.4.2. Понижение свертывания крови

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением

свертываемости крови (коагулопатии)

Гемофилия – наследственная форма кровоточивости, в

основе которой лежит резкое замедление свертывания крови за счет нарушения І фазы – образования плазменного тромбопластина

Заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом.

Болеют мужчины, кондукторами являются женщины. При этом заболевании образование плазменного тромбопластина нарушается из-за дефицита антигемофильного глобулина (VIII фактор), характерного для гемофилии

312

типа А; плазменного компонента тромбопластина (ІХ фактор) – гемофилия типа В или болезнь Кристмаса; плазменного предшественника тромбопластина (ППТ – ХІ фактор) – гемофилия типа С.

Заболевание проявляется чаще в раннем возрасте. Характерным является возникновение кровоточивости после небольшой травмы

(экстракция зуба, прикус языка, порез кожи и т.д.), кровоизлияния в крупные суставы – гемартрозы с развитием деформирующего остеоартроза и атрофией мышц. Все больные гемофилией находятся под диспансерным наблюдением.

Влечении применяют введение антигемофильной плазмы,

антигемофильного глобулина, гемостатических средств, переливание крови.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. Этиология заболевания до сих пор не установлена, хотя известны случаи, когда тромбоцитопенический синдром возникает в связи с определенным этиологическим фактором: интоксикацией, инфекцией, авитаминозом,

нейрогуморальными нарушениями и т.д., так называемый вторичный Верльгофов симптомокомплекс. Механизм развития болезни Верльгофа в одних случаях связан с функциональными изменениями мегакариобластов и нарушением процесса отшнуровки тромбоцитов, в других случаях развитие тромбоцитопении связано с образованием антитромбоцитарных аутоантител,

действие которых направлено на разрушение кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга.

Основными клиническими признаками болезни являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек,

которые развиваются спонтанно. В зависимости от давности кровоизлияния

313

первоначальная багрово-красная окраска постепенно приобретает различные оттенки – синий, желтый, зеленый, что придает коже характерный вид

(«шкура леопарда»). Специфическая особенность кровотечения из слизистых

– носовые кровотечения, меноррагии, нередко наблюдаются кровотечения из внутренних органов: желудочно-кишечные, легочные, почечные и т.д.

Изменения со стороны крови характеризуются значительным снижением количества тромбоцитов и их качественными изменениями (снижением адгезивно-агрегационной способности).

В лечении болезни Верльгофа используются: гемостатические и местные кровоостанавливающие средства; переливание тромбоцитарной массы; переливание крови; средства, укрепляющие сосудистую стенку

(препараты кальция, витамин С), по показаниям – спленэктомия (удаление селезенки).

Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии)

Геморрагический васкулит – это аллергическое

(аутоаллергическое) заболевание, характеризующееся поражением мелких артерий, вен, капилляров, что связано с повышенной проницаемостью сосудистой стенки.

Важную роль в возникновении заболевания играют инфекции (ангина,

грипп, туберкулез), болезни соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка), ожоговая болезнь, травмы, прививки, укусы насекомых.

Многие авторы рассматривают геморрагический васкулит как гиперергическую реакцию капилляров на различные инфекционно-

токсические и токсико-аллергические воздействия.

В настоящее время распространена теория аутоиммунного патогенеза,

согласно которой разные патогенные агенты обладают свойствами гаптенов.

314

Последние, соединяясь с белковыми компонентами тканей, приобретают антигенные свойства, т.е. становятся источником образования аутоантител,

обладающих капилляротоксическим действием.

Наиболее часто встречающейся формой васкулита является болезнь

Шенлейна-Геноха.

Клинические признаки. Заболевание часто встречается в детском возрасте. Жалобы на недомогание, слабость, боли в суставах, чувство жжения и покалывания кожи перед высыпанием, повышенная температура тела. Геморрагическая сыпь на коже и слизистых эритематозного типа величиной 2-5 мм, сопровождающаяся зудом и отечностью. Характерна симметричность высыпаний, чаще на разгибательной поверхности конечностей и ягодицах. Возможно кровохарканье, появление болей в животе, мелены (кровь в кале) в результате геморрагических высыпаний в стенках желудка и кишечника, гематурия, поражение сетчатки глаза. В

картине крови специфических изменений нет.

Некоторые авторы в течение болезни Шенлейна-Геноха выделяют четыре клинические формы (простудную и молниеносную). С нашей точки зрения это деление надумано и весьма условно, так как симптомы,

характерные для первых трех форм, проявляются сочетано и всегда имеют максимальную выраженность.

Патогенетические принципы терапии. На фоне лечения основного заболевания назначают: десенсибилизирующие, антигистаминные средства;

препараты, укрепляющие сосудистую стенку (препараты кальция,

аскорбиновая кислота); кортикостероиды; иммунодепрессанты.

12.4.3. Повышение свертывания крови

Развитию синдрома гиперкоагуляции (повышение свертывания)

способствуют: увеличение количества тромбоцитов (свыше 400 103/мкм),

повышение их адгезивно-агрегационных свойств; повышение поступления в

315

организм прокоагулянтов; возбуждение симпатоадреналовой системы

(стресс, боль, страх); снижение активности противосвертывающей системы крови; уменьшение уровня естественных антикоагулянтов; угнетение фибринолитической системы крови.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого

свертывания крови (ДВС-синдром) – сложный патологический процесс, в основе которого лежит распространенное свертывание крови с агрегацией клеток крови, ведущее к блокаде капилляров, развитию тромботических процессов и геморрагий.

ДВС-синдром – очень часто встречаемая форма патологии гемостаза.

Причины возникновения разнообразны: септические состояния, все виды шока, злокачественные новообразования, заболевания паренхиматозных органов, хирургические обширные вмешательства, иммунные и аллергические заболевания, почечная недостаточность, укусы змей, все виды внутрисосудистого гемолиза и цитолиза лейкоцитов, массивные гемотрансфузии и т.д.

В механизме развития выделяют несколько стадий:

І– стадия гиперкоагуляции и агрегации клеток крови –

кратковременная;

ІІ – стадия гипокоагуляции, характеризуется уменьшением содержания факторов свертывания крови;

ІІІ – стадия глубокой гипокоагуляции, обусловлена полной несвертываемостью крови;

ІV – восстановительная стадия, или стадия остаточных тромбозов,

геморрагий и блокада микроциркуляции с дистрофией органов.

В І стадии применяют препараты, снимающие агрегацию клеток крови

(производные салициловой кислоты, низкомолекулярные декстраны,

316

гепарин); во ІІ стадии – гемотрансфузии, введение ферментов системы фибринолиза, гемостатические препараты, ингибиторы протеаз (трасилол,

контрикал, гордокс).

Базисные понятия (определения)

Коагуляция – свертывание

Мегалобласты – красные кровяные тельца эмбрионального типа кроветворения

Мелена – кровь в кале

Тромбоцитопатия – качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном или сниженном их содержании.

317

Глава 13

Патологическая физиология системного кровообращения

13.1. Недостаточность кровообращения

Недостаточность кровообращения – это такое состояние гемодинамики, когда система кровообращения не обеспечивает организм адекватным его метаболическим потребностям количеством кислорода и энергетических веществ

Выделяют острую и хроническую недостаточности кровообращения.

К острой недостаточности кровообращения относят острую сердечную недостаточность (левожелудочковая, правожелудочковая,

гиподинамическая недостаточность при пароксизмальной тахикардии,

недостаточность кровообращения при глубокой брадикардии, при гиповолемии (после приема большой дозы быстро действующих диуретиков,

при острой кровоопотере), острую сосудистую недостаточность (шок,

коллапс, обморок).

В хронической недостаточности кровообращения по выраженности симптомов выделяют три степени. Для І степени недостаточности кровообращения, называемой также латентной, характерно появление одышки, тахикардии, утомляемости после нагрузки (компенсированная форма). В основе ее развития лежат нарушения вегетативной регуляции сосудистого тонуса, системы гипофиз – надпочечники. ІІА степень характеризуется появлением тех же симптомов в покое (декомпенсированная форма). При ІІВ степени развиваются застойные явления в обоих кругах кровообращения, при ІІІ степени (терминальной) значительно изменяются

318

функции и структуры органов и тканей. ІІ и ІІІ степени имеют преимущественно сердечное происхождение.

Если недостаточность кровообращения зависит от ухудшения работы сердца, говорят о недостаточности сердца, если кровообращение нарушается вследствие изменения тонуса сосудов, говорят о сосудистой недостаточности. Однако в клинической практике чаще наблюдается комбинированная сердечно-сосудистая недостаточность.

13.2. Патологическая физиология кровообращения, обусловленная нарушением функции сердца

13.2.1. Недостаточность сердца

Недостаточность сердца – это несоответствие между предъявляемой сердцу нагрузкой и его способностью совершать работу

Сердечная недостаточность классифицируется по:

изменению величины минутного объема (подавляющее большинство случаев сердечной недостаточности протекает с уменьшением величины минутного объема сердца, хотя при гиперволемии, резкой тахикардии,

тиреотоксикозе, В1-витаминной недостаточности может возникнуть и увеличение минутного объема сердца);

степени вовлечения в процесс отделов сердца (правожелудочковая,

левожелудочковая и тотальная сердечная недостаточность);

этиологии и патогенезу (перегрузочная, миокардиальная,

смешанная).

недостаточности миокарда развивается при заболеваниях при которых увеличивается сопротивление сердечному выбросу или приток крови к определенному отделу сердца. Например, при пороках сердца, гипертонии

319

большого или малого круга кровообращения, аретриовенозных фистулах или при выполнении чрезмерной физической работы. При этом к сердцу с нормальной сократительной способностью предъявляются чрезмерные требования.

Миокардиальная форма, или энергодинамический тип

недостаточности миокарда вызывается инфекцией, интоксикацией,

авитаминозом, нарушением венечного кровообращения. Она обусловлена снижением сократительной функции сердца в результате заболевания сердечной мышцы.

Смешанная форма недостаточности сердца развивается при различном сочетании повреждения миокарда и его перегрузки.

13.2.1.1. Перегрузочная форма недостаточности миокарда

Повышение нагрузки на сердце может быть вследствие увеличения количества притекающей крови или вследствие повышения сопротивления оттоку крови. Первый вид перегрузки сердца наблюдается во время физической работы, при пороках сердца, сопровождающихся недостаточностью клапанного аппарата. При таких пороках во время диастолы в полость сердца поступает не только та кровь, которая притекает по нормальным путям, но и та, которая вследствие неполного замыкания клапанов выброшена из полости во время систолы.

Второй вид повышенной нагрузки на сердце развивается при сужении выходного отверстия из полости сердца. Например, при сужении отверстий легочного ствола или аорты, предсердно-желудочкового отверстия.

Увеличение сопротивления оттоку возникает также при гипертонии,

генерализованном атеросклерозе, пневмосклерозе.

Сердце обладает способностью выполнять повышенную работу и компенсировать возможные расстройства кровообращения. В зависимости от вида нагрузки включается один из двух внутрисердечных механизмов

320