pat_phy_book

окислительного фосфорилирования, что отражается на энергетическом обмене клеток. Конкурентное торможение глюкокортикоидами скорости гексокиназной реакции снижает усвоение глюкозы клетками печени.

В начале первого периода голодания основной обмен повышен. К

концу первого периода по мере перехода на экономное расходование энергии снижается на 10-20% и остается на этом уровне и во втором периоде,

несколько увеличиваясь лишь в третьем. Снижение основного обмена при голодании отражает глубокую перестройку обменных процессов,

направленную на экономное расходование энергетических ресурсов.

Определенную роль при этом играет угнетение функции щитовидной железы и отростков Лангерганса. Показательно, что параллельно снижению массы тела и печени снижается содержание митохондриального белка. Выделение азота с мочой уменьшается. Ослабевает интенсивность дезаминирования и переаминирования аминокислот в печени, снижается биосинтез аминокислот из кетокислот и аммиака. Уменьшается образование цитруллина и аргинина из их предшественников и снижается синтез мочевины. Однако все эти процессы не могут сбалансировать распад белка – развивается отрицательный азотистый баланс.

Во втором, самом длительном периоде голодания, дыхательный коэффициент снижается до 0,7 что отражает преимущественное окисление жира. Около 80% энергии организм получает за счет окисления жира, 3% -

путем окисления глюкозы и 13% - белка. Мобилизация жира из депо приводит к липемии. Печень подвергается жировой инфильтрации. В

результате недоокисления жира усиливается образование кетоновых тел,

которые вместе с продуктами недоокисления белков вызывают развитие метаболического ацидоза. Вследствие этого увеличивается выделение аммонийных солей с мочой. Основной обмен в этот период снижен,

азотистый баланс отрицательный. Вместе с тем сохраняется возможность синтеза жизненно необходимых белковых структур за счет распада ряда других белков.

251

Третий, терминальный, период характеризуется резким усилением распада белков жизненно важных органов. Белки расходуются в качестве энергетического материала. Дыхательный коэффициент равен 0,8.

Увеличивается выведение с мочой азота, калия, серы, фосфора. Азот, калий и фосфор содержатся в моче в таких же соотношениях, как и в протоплазме мышечных волокон. Это свидетельствует о распаде не только легко мобилизируемых, но и стабильных белков мышц. Возникают декструктивные изменения в митохондриях. В связи с задержкой хлоридов и повышением тканевой осмотической концентрации происходит задержка воды. Нарушение трофики тканей и снижение общей резистентности проявляется иногда в виде пролежней и участков некроза на коже и слизистых, возникновением кератита. Теплопродукция в течение всего голодания сохраняется на минимальном уровне и снижается лишь к концу третьего периода. Теплоотдача сокращается. Температура тела мало меняется, оставаясь на нижней границе нормы, и лишь в конце снижается до

30-280С.

Полное голодание без воды протекает так же, как и голодание с водой,

но более тяжело и менее длительно. Если вода не вводится извне, она черпается из тканей – это оксидационная вода. Наибольшее количество воды освобождается от жировых отложений – 100 г жира при окисления отдают

112 воды, а белки и углеводы примерно вдвое меньше. При этом образуется много продуктов обмена, требующих для выделения еще больше воды, и

создается порочный круг, ускоряющий гибель животного.

10.1. Болезни, вызываемые недостаточным питанием

Белково-калорийная недостаточность. При неполном голодании в виде белково-калорийной недостаточности наблюдается резкое снижение содержания белков крови, развиваются анемия и лейкопения, возникают

голодный отек, депрессия. Яркой формой белково-калорийной

252

недостаточности является заболевание, называемое в Индии «квашиоркор»

(рис. 10. 1).

10.1.1. Квашиоркор

Квашиоркор является одним из распространенных в Африке,

Центральной и Южной Америке, Индии и Индокитае заболеваний раннего детского возраста, связанных с недостаточным белковым питанием.

Название это произошло от местного африканского слова, в переводе означающего «золотой, или красный мальчик».

В основе заболевания лежит первичная белковая недостаточность питания, особенно продуктов, содержащих животный белок

(мясо, молоко и др.). Это заболевание встречается в странах с низким жизненным уровнем, в которых основной пищей, как правило, являются злаковые (миль, маис,

сорго и др.) или клубневые.

Начало болезни совпадает с прекращением грудного вскармливания и резким переводом ребенка на повседневную

пищу взрослых.

Рис. 10.1. Квашиоркор, или белковокалорийная недостаточность Патогенез ряда клинических

симптомов объясняется дефицитом животного белка в пище с последующим истощением секреторной функции пищеварительных желез кишечника, что обуславливает развитие гипоальбуминемии, гипогликемии с тяжелыми метаболическими последствиями. Поносы приводят к электролитным расстройствам, нарушению всасывания жиров, уменьшению всасывания жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, F), а также витаминов группы В,

никотиновой и фолиевой кислот.

253

Типичными морфологическими проявлениями квашиоркора служит жировая инфильтрация печени и поджелудочной железы, приобретающая оранжевый цвет, атрофия слизистой оболочки кишечника.

В клинической картине преобладает несколько синдромов: задержка в росте, пониженное питание, отеки, кожные проявления, поносы и анемия.

Обычно ранний период заболевания прослеживается нечасто, так как наблюдаются малоспецифические симптомы. Ребенок становится малоподвижным, плохо ест, часто уединяется, постепенно перестает ходить,

настроение его меняется от полного безразличия до агрессивности.

Наблюдаются признаки рахита – позднее прорезывание зубов, открытый передний родничок. В дальнейшем появляются отеки: вначале на тыле стоп,

затем на бедрах, голенях и ягодицах, изредка на лице. В тяжелых случаях может развиваться анасарка.

Кожные проявления квашиоркора складываются из участков депигментации (светло-коричневая кожа на складке, на шее) и

гиперпигментации в местах сдавления. В некоторых случаях наблюдаются отслойка эпидермиса, обесцвечивание и потускнение волос (чаще всего они приобретают рыжий цвет), их выпадение, сухость; появляются участки алопеции. Поражение слизистых оболочек проявляется истончением слизистой губ, десен, век. Язык приобретает ярко-малиновый цвет, сосочки сглаживаются. Нередко наблюдаются изъязвления в углах рта, анального отверстия. Обращает на себя внимание частый обильный стул с примесью слизи и непереваренной пищи, отмечается стеаторея. Упорная анорексия,

рвота, понос вызывают обезвоживание с резкими водно-электролитными нарушениями и ацидозом.

В поздних стадиях развиваются асцит, гепато- и спленомегалия. При исследовании периферической крови выявляется анемия. Кроме того,

наблюдается гипопротеинемия, особенно гипоальбуминемия, падение уровня глюкозы, холестерина, активности большинства ферментов крови, особенно липазы, амилазы, ксантиноксидазы.

254

В местностях, где потребление животных белков низкое, диагноз не вызывает затруднений.

Лечение начинают с полноценной диеты, богатой животными белками и витаминами (из расчета 4 г белка на 1 кг массы тела ребенка). В случае анорексии в первые 3-6 дней дают обезжиренное молоко, комбинируя с синтетическими аминокислотами и белковыми гидролизатами с последующим введением в рацион других животных белков. При выраженной гипопротеинемии и анемии производят каждые 3-4 дня внутривенные вливания плазмы или альбумина, цельной крови и кровезаменителей.

Нередко для интенсивной терапии применяют инъекции солевых растворов (содержащих обязательно калий и магний), щелочей и буферных растворов. Считается обязательным парентеральное применение витаминов А, группы В, никотиновой кислоты.

Особенно осложняют течение квашиоркора инфекционные заболевания; поэтому в целях профилактики назначают антибиотики широкого спектра действия.

Следует отметить важность предупреждения и ранней диагностики болезни, так как у детей, перенесших квашиоркор, часто наблюдаются и соматические заболевания.

10.1.2. Алиментарный маразм

Алиментарный маразм (от греч. marasmos – истощение) – одна из форм тяжелой белково-энергетической недостаточности, развивающаяся при дефиците в диете как пластических (белки), так и энергетических (жиры,

углеводы) компонентов.

Патоморфология. Наиболее выраженные изменения развиваются в мышечной и жировой ткани, включая подкожную жировую клетчатку.

255

Клиника. В клинической картине алиментарного маразма отмечается три постоянно выраженных признака: значительная задержка роста (масса тела таких больных снижается до 60-70% от нормы), резкая атрофия мышц и резкая атрофия подкожного жирового слоя. Характерен общий вид больных

– крайне истощенный ребенок с тонкими, кажущимися удлиненными конечностями и непропорционально большой головой. Лицо больного сморщенное, что делает похожим его на «маленького старичка» или мартышку. Сознание обычно ясное, эмоции выражены. Ребенок нередко кричит, требуя удовлетворения голода. Кожа дряблая, сухая, неэластичная

(даже при отсутствии дегидратации). Аппетит при алиментарном маразме в отличие от квашиоркора обычно сохранен. Клинически выраженные формы алиментарного маразма четко отличаются от квашиоркора (табл. 10.1).

Лечение. В идеальных условиях быстрейшим способом устранения дефицита пластических и энергетических веществ больных с тяжелыми формами квашиоркора и алиментарного маразма было бы парентеральное введение растворов аминокислот, жировых эмульсий, углеводов,

электролитов. Однако, когда речь идет о реальных условиях работы в тропиках следует в первую очередь думать о выборе метода лечения не только достаточно эффективного, но и доступного, по возможности недорогого.

В первые дни госпитализации лечение рекомендуется начинать с введения питательных смесей через гастральный зонд. Можно использовать поливиниловую трубку диаметром 1-2 мм, которую без всяких опасений вводят на 6-7 см в желудок. Питательную смесь вводят небольшими порциями шприцом через каждые 2-3 ч. На 4-5-й день лечения суточное количество смеси вводят в 5 приемов. При тяжелом состоянии и плохой переносимости больших порций питательной смеси целесообразно наладить ее капельное введение через зонд.

Существует большое количество патентованных и импровизированных питательных смесей для лечения белково-энергетической недостаточности.

256

Они состоят в основном из сухого молока, сахара, растительного масла.

Питательные смеси должны быть приготовлены таким образом, чтобы обеспечить поступление в организм больного 4 г белка и 100 ккал на 1 кг массы тела в сутки, а также достаточное количество микроэлементов электролита.

Таблица 10.1

Отличительные признаки квашиоркора и алиментарного маразма

257

Рекомендуется в каждом конкретном случае изучать имеющиеся на местах продукты питания и, пользуясь справочными таблицами, определять их пищевую ценность, чтобы на их основе готовить лечебные питательные смеси.

Примерный рацион: казеинат кальция – 33 г, сахар – 30 г, хлопковое масло – 60 г, хлорид калия – 3,7 г, магния карбонат основной – 0,3 г; всего –

156 г. Ингридиенты смешиваются с небольшим количеством кипящей воды до получения пасты, затем добавляют воду до получения массы 1000 г.

Пищевая ценность в пересчете на 100 г смеси равна: белки – 4 г, жиры – 6,1 г,

углеводы – 4,6 г, калории – 90. Готовую смесь вводят из расчета 100 г на 1 кг массы тела ребенка в сутки. По мере улучшения состояния больного диета постепенно расширяется, ребенок переводится на обычное, соответствующее его возрасту полноценное питание.

При обезвоживании больного в результате тяжелой диареи большое значение имеет лечение нарушений водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния. В таких случаях применяют парентеральное капельное введение глюкозы и солевых растворов (хлорид калия и натрия).

Ослабленным больным с признаками гипогликемии показано внутривенное вливание гипертонических растворов глюкозы. В связи с дефицитом магния в последнее время большое значение придается внутримышечному введению

25% раствора сульфата магния. Однако это надо делать только после устранения симптомов дегидратации и восстановления хорошей секреторной функции почек. Диуретики при квашиоркоре противопоказаны. При острой сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды, сердечные гормоны, обычно в сочетании с гемотрансфузиями (анемия!) и сосудистыми средствами. Для лучшего усвоения белков и нормализации белкового обмена рекомендуют анаболические стероиды.

Ввиду высокой восприимчивости больных к инфекциям с профилактической целью назначают антибиотики (пенициллин,

стрептомицин, тетрациклин). Необходимо выявить и лечить сопутствующие

258

паразитарные заболевания. В тропиках многие инвазии отличаются высокой интенсивностью, агрессивностью, злокачественным течением. В связи с этим следует назначать антипаразитарные препараты сразу же при выявлении таких потенциально опасных для здоровья детей инвазий, как малярия,

ангиостомидоз, странглоидоз, аскаридоз и др. Тяжелое состояние больных не является противопоказанием к назначению антипаразитарных препаратов.

10.1.3. Спру

Различают два вида спру: тропическая спру и европейская спру.

Тропическая спру (тропическая диарея, идиопатическая стеаторея),

которая проявляется жировыми поносами, похудением, анемией, полиили гиповитаминозом, остеопорозом, тетанией, относится к тяжелым воспалительным заболеваниям кишечника. Распространена в странах с тропическим или субтропическим климатом. К развитию заболевания,

этиология и патогенез которого изучены недостаточно, предрасполагает неполноценное питание, особенно дефицит белков и витаминов, тяжелые инфекционные заболевания, эндокринные расстройства, нервно-психическое перенапряжение. Заболевание начинается с неопределенных диспепсических расстройств, затем появляется понос. Испряжения жидкие, пенистые,

белесые, объемом до 2 кг в сутки (при норме 200-300 г), зловонные, богаты воздушными пузырьками, нейтральными жирам, насыщенными и ненасыщенными жирными кислотами и мылами. При вовлечении в процесс дистальных отделов толстой кишки испряжения содержат примеси слизи и гноя. Характерным признаком служит появление эрозивно-язвенного глоссита; при этом язык становится «лакированным» и гладким. Отмечается вздутие и болезненность живота.

Нарушение всасывания жиров является основной причиной развития недостаточности жирорастворимых витаминов (А, D, Е). Нарушение витамина D приводит в тяжелых случаях вследствие уменьшения всасывания

259

кальция (который выделяется в виде кальциевых солей с жирными кислотами) к остеопорозам, у детей – к рахиту и тетании. Кроме того,

развивается половая слабость, аменорея, бесплодие, азоспермия.

Нарушение всасывания и обмена других витаминов приводит к развитию гиперпигментации кожи кистей рук, мошонки, мест сгиба,

развивается вторичная пеллагра.

Недостаток витаминов группы В вызывает развитие отеков, типичной картины бери-бери с полиневритом, отечным синдромом, сердечной недостаточностью. Гиповитаминоз цианокабаламина и фолиевой кислоты может проявляться типичной картиной пернициозной анемии с развитием гюртеровского глоссита, ахилического гастрита и поражением ЦНС в виде фуникулярного миелоза. Лечение: антибиотики нового поколения

(энтеросептол, интестопан, мексаформ и др.). При признаках панкреатической ферментной недостаточности применяют готовые ферментные препараты (панзинорм, фестал и др.).

В тяжелых случаях с гипопротеинемией и нарушением электролитного состава крови (калий, натрий, кальций, фосфор, хлориды и др.) показано внутривенное введение плазмы и плазмозаменителей (аминопептид,

гидролизат казеина, аминокровин), а также электролитов.

Европейская спру (нетропическая, целиакия взрослых, глютеновая энтеропатия) характеризуется наследственным дефектом в выработке стенкой кишечника ферментов, расщепляющих глютен, который содержится в злаковых (пшеница, ячмень, овес). В результате снижения синтеза или его отсутствия в просвете кишечника появляется продукт неполного расщепления – глиадин, который оказывает токсическое действие на кишечник. Заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется появлением поносов при употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество глютена (пшеничная, ржаная, ячменная мука и изделия из нее). В начале заболевания ведущим симптомом служат так называемые жировые поносы, затем, как правило, появляются признаки хронического

260