pat_phy_book
.pdf
В патологических условиях общее количество крови и соотношение между эритроцитами и плазмой меняется по-разному. В зависимости от гематокрита выделяют следующие разновидности гипо-, гипер- и
нормоволемий: простую; олигоцитемическую; полицитемическую.
12.1.1. Гиповолемия
Гиповолемия (олигемия) – уменьшение общего объема циркулирующей крови
Гиповолемия может встречаться в трех вариантах.
Гиповолемия простая – пропорциональное уменьшение плазмы и клеточных элементов – возникает как кратковременное явление непосредственно после острых кровопотерь или в состоянии шока, когда значительный объем крови не участвует в циркуляции. Показатель гематокрита не изменяется.
Гиповолемия олигоцетимическая, при которой уменьшение объема крови связано с уменьшением содержания эритроцитов, наблюдается при анемиях, после острых кровопотерь, когда объем крови восстанавливается за счет поступления в сосудистое русло тканевой жидкости (олигоцитемическая нормоволемия). Показатель гематокрита падает.
Гиповолемия полицитемическая, когда уменьшение общего объема крови связано с уменьшением объема ее плазмы. Количество эритроцитов остается нормальным, однако в единице объема крови их становится больше за счет ее сгущения (относительный эритроцитоз). Показатель гематокрита увеличивается до 55% и выше. Развивается при обезвоживании организма
(профузные поносы и рвота, интенсивное потоотделение, ожоговый шок и др.).
281
12.1.2. Гиперволемия
Гиперволемия – увеличение общего объема циркулирующей крови
Гиперволемия может встречаться, как и гиповолемия, в трех вариантах.
Гиперволемия простая – пропорциональное увеличение клеточных элементов и плазмы – возникает как временное явление непосредственно после переливания большого количества крови, при усиленной физической работе, при высокой температуре окружающей среды (вследствие поступления крови из депо). Показатель гематокрита не изменяется.
Гиперволемия олигоцетимическая – увеличение объема крови за счет плазмы (жидкой части) – развивается при задержке жидкости в организме в связи с заболеваниями почек, при введении большего, чем следует количества кровезаменителей
Гиперволемия полицитемическая – увеличение объема крови за счет увеличения количества эритроцитов. Увеличение числа эритроцитов может носить компенсаторный характер, например, у жителей высокогорья, у
больных с пороками сердца. Гиперпродукция эритроцитов может быть следствием злокачественного заболевания кроветворной системы
(эритремия). Показатель гематокрита увеличивается.
При увеличении объема крови на 150% и более наступают тяжелые расстройства кровообращения вследствие перерастяжения сосудов и падения их тонуса. Проницаемость сосудистых стенок повышается, что сопровождается выпотом плазмы в ткани и серозные полости, кровь сгущается, работа сердца затрудняется.
Нормоволемия – состояние, когда при нормальном общем
объеме циркулирующей крови изменяется только
соотношение между эритроцитами и плазмой
282
Различают олигоцитемическую и полицитемическую нормоволемии.
12.1.3. Кровопотеря
Кровопотеря – выхождение значительного количества крови из сосудистого русла
Причинами острой кровопотери могут стать ранения кровеносных сосудов при внешних травмах (наружное кровотечение) или кровотечение из внутренних органов (внутреннее кровотечение), например желудочно-
кишечное кровотечение (прободная язва желудка), легочное (каверна),
маточное (преждевременная отслойка плаценты) и др.
Основным звеном патогенеза расстройств функций организма при крововопотере является уменьшение объема циркулирующей крови (простая гиповолемия) и наступающая гипоксемия с последующей гипоксией органов и тканей. Гипоксемия обусловливает развитие, как компенсаторных механизмов, так и патологических изменений.
К компенсаторным реакциям относятся: срочные (спазм периферических сосудов и перераспределение крови; выброс депонированной крови; рефлекторное учащение сердечных сокращений
(тахикардия) и дыхания; поступление в кровеносное русло межтканевой жидкости; повышение утилизации кислорода тканями; повышение активности свертывающей системы крови) и долгосрочные (усиление эритропоэза (образования эритроцитов) и восстановление белкового состава крови за счет мобилизации тканевых ресурсов (первые 2-3- дня), а затем – вследствие усиления синтеза белков в печени).
Острая кровопотеря до 15-22% объема циркулирующей крови (ОЦК)
условно считается легкой, до 25-35% - средней степени тяжести, до 50% -
тяжелой. Внезапная потеря 50% ОЦК является смертельной, а потеря такого
283
же количества крови в течение нескольких дней может не привести к летальному исходу, так как успевают включиться механизмы адаптации.
Однако, если компенсаторные реакции при кровопотере не удовлетворяют потребность организма в кислороде, наступает фаза декомпенсации, т.е.
кислородное голодание и смерть.
Потеря более 30% крови является критической и угрожает жизни больного. В этот период возможно развитие гиповолемического шока. В
зависимости от тяжести, можно выделить три стадии гиповолемического шока: 1) непрогрессирующую (компенсированную); 2) прогрессирующую; 3)
стадию необратимых изменений.
Основными клиническими признаками кровопотери являются нарастающая бледность, слабость, звон в ушах, холодный липкий пот,
нитевидный пульс, низкое артериальное давление.
Понижение объема циркулирующей крови сопровождается немедленной активацией ряда компенсаторных механизмов с помощью нервной системы. Увеличение симпатического тонуса влечет за собой усиление тонуса периферических артериол, возрастание частоты и силы сердечных сокращений, увеличение тонуса вен, стимуляцию синтеза и секреции ряда гормонов: норадреналина – мозговым веществом надпочечников, ренина – юкстагломерулярным аппаратом почек,
антидиуретического гормона – нейронами гипоталамуса.
Увеличение периферического сопротивления току крови обусловлено стимуляцией альфа-адренорецепторов гладкой мускулатуры сосудов и способствует возврату к норме среднего кровяного давления в аорте. Однако сосуды сердца и головного мозга не имеют альфа-адренорецепторов и поэтому не отвечают на активацию симпатикуса, что приводит к
«централизации кровообращения»: большая часть оставшейся в организме крови направляется в сосуды жизненно важных органов – сердца и головного мозга.
284
Параллельно наблюдается разведение крови – гемодилюция:
компенсаторное поступление воды в кровяное русло из тканей и обнаруживается уже через 10-20 мин после кровотечения, достигает максимума через 24-48 ч. Восстановление объема циркулирующей крови за счет внутренних запасов воды достаточно эффективный механизм компенсации при острых кровопотерях, потому что тяжесть постгеморрагического гиповолемического шока определяется не столько потерей эритроцитов, сколько самой гиповолемией.
О стадии необратимых изменений говорят тогда, когда самые энергичные терапевтические воздействия не способны вывести больного из состояния шока. При стойком падении артериального давления ниже 70 мм.
рт. ст. наступает состояние коллапса. Нарушается кровоснабжение центральной нервной системы, сердца и других органов. Сердечная деятельность ухудшается вследствие падения артериального давления и гипоксии сердечной мышцы, что ведет к кислородному голоданию всего организма, и, в первую очередь, головного мозга. Первоначальная фаза возбуждения сменяется запредельным торможением коры, которое захватывает нижележащие жизненно важные центры – дыхательный,
сосудодвигательный. Смерть от кровопотери наступает от паралича дыхательного центра и остановки сердца.
12.2.Патологическая физиология красной крови
12.2.1.Качественные и количественные изменения эритроцитов
У здоровых людей количество образующихся в костном мозге эритроцитов равно числу выходящих из циркуляции (гемолизирующихся)
клеток, в связи с чем уровень их в крови практически постоянен. При различных заболеваниях эритроцитарный баланс может нарушаться, что приводит к увеличению числа эритроцитов в крови (эритроцитозу) или к его уменьшению (анемии).
285
При анемиях в периферической крови могут встречаться эритроциты и эритроцидные формы клеток костного мозга, не выделяемые у здоровых людей (см. приложение, рис. 4). Появление их свидетельствует либо о компенсаторных усилиях эритропоэза (регенеративные формы эритроцитов),
либо о дегенеративных изменениях эритроцитов, возникающих при действии на организм повреждающих факторов (дегенеративные формы эритроцитов).
К группе регенеративных форм эритроцитов относят незрелые формы эритропоэза – ядросодержащие эритроциты (нормобласты, мегалобласты),
т.е. эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли).
Цитоплазматическую природу (остатки базофильной субстанции) имеют полихроматофильные эритроциты, ретикулоциты.
К группе дегенеративных форм эритроцитов относят клетки с измененной величиной (анизоцитоз), с измененной формой (пойкилоцитоз),
различным содержанием гемоглобина в эритроцитах (анизохромия),
гемоглобулиновую дегенерацию Эрлиха, вакуолизацию эритроцитов; на суправитально окрашенных мазках в эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца, а также иссиня-темные эритроциты – дегенеративная полихромазия.
Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной величины:
нормоцитов (7,0-8,0 мкм), микроцитов (6,9-5,7 мкм), макроцитов (8,1-9,35
мкм), мегалоцитов (10-15 мкм).
Пойкилоцитоз – наличие на мазках крови эритроцитов различной формы: вытянутой, грушевидной, овальной, веретеновидной и др.
Анизохромия – появление гипохромных и гиперхромных эритроцитов
Гемоглобиновая дегенерация Эрлиха – неравномерное распределение гемоглобина в эритроцитах в результате его коагуляции.
12.2.2. Эритроцитозы
Эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов
крови
286
Эритроцитозы являются симптомом различных заболеваний или патологических состояний. Различают относительный эритроцитоз и
абсолютный.
Относительный эритроцитоз – это увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Встречается при сгущении крови вследствие большой потери жидкости или при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов-депо.
Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышения их продукции в костном мозге.
Наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза, истинная полицитемия), а
также при длительных гипоксических состояниях.
Эритремия (болезнь Вакеза) – заболевания опухолевой природы с относительно доброкачественным течением. Эритремия в отличие от эритроцитозов является нозологической формой заболевания кроветворной системы. Болезнь обусловлена тотальной гиперплазией костного мозга,
особенно интенсивной в эритроидном ростке. Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Количество их в периферической крови достигает 6-12 1012/л, уровень гемоглобина – 160-200 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 0,60-
0,80 г/л. Уровень эритроцитов в крови и моче в отличие от симптоматических эритроцитозов, понижен. Уменьшается СОЭ, может появиться лейко- и тромбоцитоз, возрастает вязкость крови. Увеличение массы крови и повышение периферического сопротивления сосудов в результате сгущения крови способствуют повышению артериального давления, работа сердца затрудняется. Капилляры расширяются, кровоток в них замедляется, создаются условия для тромбообразования. Окраска кожи приобретает вишнево-красный оттенок вследствие стойкой гиперемии сосудов.
287
12.2.3. Анемия
Анемией или малокровием называется патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови
Причинные факторы анемий – острые и хронические кровотечения,
инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы.
Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах,
при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.
Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия – гипоксемией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а
также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза,
активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем)
обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.
12.2.3.1. Классификация анемий
Морфологическими критериями, заложенными в основу классификации анемий, являются величины цветового показателя (ЦП),
среднего диаметра эритроцитов (СЛЭ) и тип кроветворения.
288
Цветовой показатель – среднее содержание гемоглобина в
каждом эритроците
Он вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые цифры количества эритроцитов (при их количестве, превышающем 1 млн). Если эритроцитов в крови меньше 1 млн,
то деление производится на удвоенную первую цифру их количества.
По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП-0,8 м
ниже), нормохромные (ЦП=0,9-1,0) и гиперхромные (ЦП выше 1,0).
По величине СДЭ различают микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм),
нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм) и макроцитарные (СДЭ выше
8,1 мкм) анемии. В группу макроцитарных анемий входят мегалоцитарные
(мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.
По типу кроветворения: с нормобластическим типом кроветворения
(нормальный |
эритропоэз: |
эритробласт |
пронормобласт |
нормобласт |
||||
базофильный |
|
нормобласт |
полихроматофильный |
нормобласт |
||||
оксифильный |
|
эритроцит), мегалобластическим (промегалобласт |
||||||
мегалобласт |
базофильный |
мегалобласт полихроматофильный |
||||||
мегалобласт оксифильный |
мегалоцит) типом кроветворения. |
|
|
|||||
По способности костного мозга к регенерации: различают |
||||||||
регенераторные |
(с |
достаточной |
функцией |
костного |
мозга), |
|||
гипорегенераторные (понижение регенераторной функции костного мозга) и
арегенераторные (гипо- и апластические) – с резким угнетением процессов эритропоэза.
Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В норме суправительно окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10% ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов), при анемиях с достаточной функцией костного мозга их число может увеличиваться до 50-100% и выше, при
289
арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров или же отсутствуют вообще.
По этиопатогенетическим признакам: анемии делят на:
постгеморрагические, возникающие после кровопотерь, 
«дефицитные», связанные с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ,
необходимых для осуществления нормального кроветворения,
гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.
12.2.3.2. Дефицитные анемии
Железодефицитная анемия
Железодефицитные анемии составляют 80% всех форм малокровия.
Железо – жизненно необходимый элемент для организма, принимающий участие в транспорте кислорода, в окислительно-восстановительных процессах, иммунобиологических и защитных реакциях, так как входит в состав группы дыхательных ферментов (пероксидазы, цитохромоксидазы,
каталазы и др.). В организме взрослого человека содержится 3-6 г железа, 2/3
которого входит в состав гемоглобина, около 1 г железа откладывается в виде запаса в печени, селезенке и костном мозге. Дефицит железа в организме развивается в случаях преобладания расхода железа над процессами его восполнения, в основном при суточной потере железа в количестве,
превышающем 2 мг.
Причины дефицита железа в организме разнообразны:
повышенное потребление железа в физиологических условиях
(период роста, у девушек – период полового созревания, у
женщин – период беременности и лактации);
290