Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Лейк - 7,5х10⁹/л, п/я - 2%, с - 31%, э - 1%, л - 63%, м - 3%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1,012, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 65,0 г/л, холестерин -4,6 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, кальций - 2,0 ммоль/л, фосфор - 1,1 ммоль/л, ЩФ - 950 Ед/л (норма - до 600).

Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

2. Какова причина заболевания?

3. Что способствует развитию этого заболевания?4. Чем объяснить грубую деформацию костной ткани?

5. Каков патогенез разрастания остеоидной ткани?

6. Какие изменения биохимических показателей следует ожидать у ребенка?

7. Ваши представления о патогенезе заболевания.

8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

9. Как проводить лечение?

10. Какова продолжительность терапии у этого ребенка?

11. Какие клинико-лабораторные критерии можно использовать в качестве маркера эффективности лечения?

12. Какими специалистами должен наблюдаться ребенок в дальнейшем?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Рахит III степени (тяжёлый), разгар, подострое течение), ЖДА I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН 0.

2. Причина – недостаток УФО пренатально (мать 0-7 мес берем жила на севере), недостаток поступления вит. D (пре- и постнатально – в теч. берем. мать ела консервы, грудное кормление до 2 месяцев).

3. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков.Часто болеющий ребёнок (кжд. 2 мес. ОРВИ – малое УФО).

4. Грубая дефомация костной ткани объясняется выраженной остеоидной гиперплазией. лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах. Рахит поздно начали лечить в то время как гиповитаминоз D развился с пренатального периода.

5. Патогенез: разрастание остеоидной ткани и п. №7 патогенез заболевания. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

7. Смотри пункт № 5.

8. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.

9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

10. Длительность терапии см. пункт 9.

11. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

12. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога и пульмонолога (деформация гр. клетки, гипотония мышц, вялая экскурсия диафрагмы, неврологические нарушения, ухудшают лёг. вентиляцию – предрасположенность к частым ОРВИ и пневмониям). Кардиолога.