ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Дополнительная срединно расположенная тень в полости левого желудочка от гипертрофированной папиллярной мышцы.

2. Пологий EF наклон митрального клапана.

3. Аномальное (конкордантное) движение задней митральной створки.

4. Уменьшение СЕ и ДЕ амплитуды створок митрального клапана.

5. Уменьшение или отсутствие А волны митрального клапана.

6. Задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс).

7. Дилатация левого предсердия.

8. Дилатация правого желудочка.

9. Раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки.

10. Уменьшение экскурсии аорты.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Регистрация одной, расположенной обычно в центре гипертрофированной папиллярной мышцы, от которой отходят хорды к обеим створкам.

2. Резкое ограничение экскурсии створок митрального клапана.

3. Уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Уточняет степень стеноза.

2. Уточняет величину легочной гипертензии.

3. Выявляет сопутствующие аномалии (ОАП, коарктация аорты).

Дифференциальный диагноз:

1. Митральный стеноз приобретенный.

2. Надклапанное митральное кольцо.

3. Аркадный митральный клапан.

4. Синдром Лютембаше.

Синдром Лютембаше

Сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП. Стеноз может быть как врожденный, так и ревматический по происхождению.

ЭхоКГ критерии

Регистрируются признаки стеноза митрального клапана (см) и дефекта межпредсердной перегородки. Поскольку митральный стеноз увеличивает лево-правый сброс через дефект, часто определяются признаки легочной гипертензии.

Синдром гипоплазии правого желудочка

Группа врожденных аномалий, включающая недоразвитие правого желудочка, атрезию или стеноз легочной артерии, атрезию или стеноз трикуспидального клапана.

Выделяют 4 формы СГПЖ.

I. Умеренная гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия:

1) изолированная, 2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

II. Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия:

1) изолированная, 2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

III. Атрезия трехстворчатого клапана:

1) со стенозом легочной артерии, 2) без стеноза легочной артерии; а) с увеличенным легочным кровотоком, б) с уменьшенным легочным кровотоком.

IV. "Верхом сидящий" трехстворчатый клапан (Бухарин В.А.).

Изолированная гипоплазия правого желудочка

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Уменьшение полости правого желудочка.

2. Дилатация левого желудочка.

3. Пологий EF наклон передней створки трикуспидального клапана.

4. Уменьшение амплитуды открытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Маленькие размеры правого желудочка.

2. Маленькие размеры правого атриовентрикулярного отверстия.

3. Утолщение эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Оценка степени обструкции путей притока правого желудочка.

2. Оценка легочной гемодинамики.

3. Выявление сопутствующих аномалий.

Синдром гипоплазии левого желудочка

Выделяют 2 варианта порока:

I. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании:

а) с атрезией или б) стенозом митрального клапана;

II. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана (рис.129).

Р ис.129.

Синдром гипоплазии левого желудочка: атрезия митрального клапана, тяжелый стеноз аорты, гипоплазия восходящей аорты, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегордки (схема).