ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Замедленное закрытие трикуспидального клапана (свыше 0,03 с).

2. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана.

3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов.

4. Пологий EF наклон передней створки трикуспидального клапана.

5. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКг:

1. Смещение септальной створки в полость правого желудочка в проекции 4-камер с верхушки (более 20 мм у взрослых и 15 мм у детей) (рис.113).

2. Наличие атриализированной порции правого желудочка (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом).

3. Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия.

4. Визуализация открытого овального окна или ДМПП (наблюдается в 85% случаев).

Допплер-ЭхоКг:

1. Выявляет недостаточность трикуспидального клапана.

2. Оценка величины легочной гипертензии.

3. Определение сопутствующих аномалий (ДМПП, открытое овальное окно).

Атрезия трикуспидального клапана

При этом пороке структуры трикуспидального клапана не визуализируются. Поскольку нет коммуникации между правым предсердием и правым желудочком,всегда существует дефект межпредсердной перегородки и обычно дефект межжелудочковой перегородки. Другие аномалии часто сопутствующие атрезии трикуспидального клапана: транспозиция магистральных сосудов и стеноз легочной артерии.

Выделяют три типа порока в зависимости от положения магистральных сосудов, величины ДМЖП и наличия стеноза легочной артерии (J.Keith, M. Paul).

I тип - с нормальным положением магистральных сосудов:

• А. с атрезией легочной артерии (сочетается с ОАП),

• Б. со стенозом (гипоплазией) легочной артерии и небольшим ДМЖП,

• В. со стенозом (гипоплазией) легочной артерии и большим ДМЖП.

II тип - с D-транспозицией магистральных сосудов:

• А. с атрезией легочной артерии (сочетается с ОАП),

• Б. со стенозом легочной артерии,

• В. с широкой легочной артерией (обычно сочетается со стенозом или коарктацией аорты),

III тип - с L-транспозицией магистральных сосудов (с подлегочным или подаортальным стенозом).

Наиболее характерное сочетание: умеренный стеноз легочной артерии, нормально расположенные магистральные сосуды, небольшой дефект межжелудочковой перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Маленький правый желудочек.

2. Увеличение левого желудочка и левого предсердия.

3. Объемная перегрузка левого желудочка.

4. Невозможность визуализации структур трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Плотные эхосигналы на уровне трикуспидального кольца без визуализации створок.

2. Большой дефект межпредсердной перегородки.

3. Маленький правый желудочек соединяется с левым через дефект межжелудочковой перегородки.

4. Гипоплазия выходного тракта правого желудочка.

5. Выявляет сопутствующие аномалии магистральных сосудов.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

2. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки.

Тетрада Фалло

Порок включает 4 компонента:

• стеноз легочной артерии

• дефект межжелудочковой перегородки

• декстрапозиция аорты

• гипертрофия правого желудочка.

Наиболее важны 2 компонента этого порока: стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, на уровне клапана, легочного ствола или в субинфундибулярной зоне. Наиболее характерно сочетание клапанного и инфундибулярного стенозов. Декстрапозиция аорты может быть в различной степени выраженности. Дефект межжелудочковой перегородки конотрункальный. Гипертрофия правого желудочка вторична и возникает в результате обструкции выходного тракта. Правосторонняя дуга аорты наблюдается в 20-30 % (рис.114).

Р ис.114.

Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки. Клапанный и инфундибулярный стеноз легочной артерии. Гипертрофия правого желудочка. Дефект межпредсердной перегородки (схема).

Р ис.115.

Тетрада Фалло: аорта "верхом" над межжелудочковой перегородкой. Большой дефект перегородки.

 

Рис.116.

Тетрада Фалло.

 

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.

2. Дилатация аорты.

3. Декстрапозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине).

4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

6. Уменьшение диаметра легочной артерии.

7. Уменьшение левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси (рис.115).

2. Непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места его локализации и степени выраженности.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки.

2. Турбулентный поток в стволе легочной артерии более 1,1 м/с.

Дифференциальный диагноз:

1. Общий артериальный ствол.

2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Порок включает 5 компонентов (рис.117):

• атрезию легочного ствола;

• окклюзию выводного отдела правого желудочка;

• большой ДМЖП;

• декстрапозицию корня аорты;

• какой-либо источник коллатерального кровоснабжения легких (ОАП, аортолегочные коллатеральные артерии).

Р ис.117.

Атрезия легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки. Открытый артериальный проток. Данный вариант порока нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло.