ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Отсутствие переднего продолжения.

2. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки при М-сканировании от верхушки к основанию сердца.

3. Дилатация аорты.

4. Декстрапозиция аорты.

5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.

6. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

7. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

8. Нормальный или уменьшенный (в 40%) размер левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация большого ДМЖП обычно в подаортальной зоне.

2. Невозможность визуализации ствола легочной артерии или резкая его гипоплазия.

3. Декстрапозиция аорты.

4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий (ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки с определением градиента давления в правом желудочке.

2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

1. Общий артериальный ствол.

2. Тетрада Фалло.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

При этом пороке отсутствует сообщение между стволом легочной артерии и правым желудочком, выживание возможно при наличии ОАП или ДМПП.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.

2. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.

3. Уменьшение выходного отдела правого желудочка.

4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.

6. Дилатация правого предсердия (особенно при сопутствующей недостаточности трикуспидального клапана).

7. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

8. Уменьшение экскурсии трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Гипоплазия правого желудочка.

2. Гипоплазия правого атриовентрикулярного отверстия.

3. Гипоплазия или атрезия легочной артерии, створки клапана легочной артерии не визуализируются.

4. Дефект межпредсердной перегородки.

5. Открытый артериальный проток.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение градиента между правым и левым предсердием.

2. Выявление открытого артериального протока.

Дифференциальный диагноз:

1. Атрезия легочной артерии с ДМЖП.

2. Синдром гипоплазии правого желудочка.

Общий артериальный ствол

При этом пороке от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает системное, коронарное и легочное кровоснабжение.

Существует 4 типа порока (классификация K. Collett, J Edwards):

1 тип - легочные артерии отходят от задней или латеральной стенки трункуса коротким общим стволом (рис.118),

2 тип - легочные артерии отходят от задней стенки трункуса раздельно,

3 тип - легочные артерии отходят от латеральных стенок трункуса раздельно, гипоплазированы,

4 тип - нет пульмональных артерий, легочная циркуляция осуществляется через бронхиальные артерии.

Р ис.118.

Общий артериальный ствол 1 тип. Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпред- сердной перегородки. Левосторонняя дуга аорты.