Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии

Образован фибромышечным кольцом у места соединения правого желудочка и инфундибулума (рис.109).

Р ис.109.

Подклапанный стеноз легочной артерии.

 

Одномерная ЭхоКг:

1. Систолическое трепетание створок клапана легочной артерии.

2. Среднесистолическое прикрытие створок легочной артерии.

3. Исчезновение А волны клапана легочной артерии.

4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

6. Утолщение створок клапана легочной артерии.

7. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.

8. Пролапс трикуспидального клапана.

9. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация подклапанного сужения. Как правило не наблюдается постстенотической дилатации легочной артерии.

2. Гипертрофия правого желудочка.

3. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока в легочной артерии свыше 1,1 м/с.

2. Градиент систолического давления более 3 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.

2. Триада Фалло (сочетание ИСЛА с ДМПП).

3. Тетрада Фалло.

Надклапанный стеноз легочной артерии

Р ис.110. Сужение локализовано над створками, может сочетаться с клапанным стенозом или стенозом ветвей легочной артерии.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

2. Расширение выходного тракта правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация сужения легочной артерии над створками, обычно типа песочных часов, постстенотическая дилатация.

2. Гипертрофия правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока выше сужения свыше 1,1 м/с.

2. Градиент систолического давления более 3 мм рт. ст.

Р ис.111.

 

Идиопатическая дилатация легочной артерии

Врожденное расширение ствола легочной артерии и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии.

2. Нормальный эхо-паттерн диастолического движения клапана легочной артерии.

3. Дилатация правого желудочка.

4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

5. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация ствола легочной артерии при нормальном строении клапана.

2. Отсутствие сопутствующих врожденных аномалий и проявлений легочной гипертензии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регургитантный поток под створками легочной артерии из-за относительной недостаточности клапана (обычно не более ++).

2. Отсутствие проявлений высокой легочной гипертензии и лево-правых шунтовых потоков.

Дифференциальная диагностика:

1. Болезнь Марфана.

2. Клапанный стеноз легочной артерии.

3. Высокая легочная гипертензия.

4. Дефект межпредсердной перегородки.

5. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Аномалия развития створок клапана легочной артерии: гипоплазия, отсутствие одной из створок. Редко бывает в изолированном виде. Обычно сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.

2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

5. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана.

6. Изменение нормального эхо-паттерна клапана легочной артерии: слоистость эхосигнала в диастолу, трепетание створки в систолу.

7. Раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии (при наличии инфундибулярного стеноза, который сопутствует в 40% случаев).

Двухмерная эхоКГ:

1. Дилатация ствола легочной артерии.

2. Гипоплазированные створки клапана легочной артерии (чаще отсутствие одной створки, две другие могут быть рудиментарными или почти нормальными).

3. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.

4. Дефект межжелудочковой перегородки (часто сопутствует данному пороку).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие регургитантного потока в выходном тракте правого желудочка.

2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий (ДМЖП, инфундибулярный стеноз легочной артерии).

Врожденное отсутствие клапана легочной артерии

Отсутствие, агенезия створок клапана легочной артерии.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.

2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

3. Невозможность регистрации структур клапана легочной артерии.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Дилатация легочной артерии.

2. Отсутствие эхосигналов от клапана легочной артерии.

3. Выявление сопутствующих врожденный аномалий (ДМЖП, инфундибулярный стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регургитантный поток в выходном тракте правого желудочка.

2. Регургитантный поток в правом предсердии (относительная недостаточность трехстворчатого клапана).

3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Аномалия Эбштейна

В норме крепление септальных створок митрального и трикуспидального клапана на одном уровне, при аномалии Эбштейна эта дистанция увеличена до 1,4-3,2 см, трикуспидальное отверстие (фиброзное кольцо) сохраняется в нормальной позиции. Смещенные створки трикуспидального клапана в правый желудочек делят его на две части: атриализированную (порция правого желудочка между фиброзным кольцом и смещенными створками) и собственно полость правого желудочка. Порок сочетается со вторичным ДМПП или открытым овальным окном (рис.112).

Р ис.112.

Аномалия Эбштейна (схема).

 

Р ис.113.

Аномалия Эбштейна. Открытое овальное окно.