Допплер эхоКг:

1. Оценка систолической функции правого желудочка.

2. Оценка запирательной функции трикуспидального клапана.

Дифференциальный диагноз:

1. Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка.

2. Аномалия Эбштейна.

3. Карциноидный синдром сердца.

Врожденная недостаточность митрального клапана

Существуют следующие варианты изолированной врожденной недостаточности митрального клапана:

1. Изолированное расщепление передней митральной створки.

2. Дополнительный митральный клапан - он может быть на передней и реже на задней митральной створке.

3. "Болтающийся" митральный клапан - значительное увеличение в объеме задней митральной створки, она утолщена, хорды удлинены, атриовентрикулярное кольцо расширено, створка во время систолы баллоновидно выгибается в левое предсердие.

4. Аркадный митральный клапан - передняя и задняя группа папиллярных мышц соединяются вместе, формируя аркаду по краю створки, сухожильные хорды отсутствуют. Аркадный митральный клапан обычно сочетается с митральным стенозом.

5. Дополнительные створки (четырехстворчатый или пятистворчатый митральный клапан).

6. Смещение митрального клапана по аналогии с аномалией Эбштейна.

7. Изолированная анулярная эктазия (при этом имеет место большой пролапс митрального клапана).

Врожденные аномалии митрального клапана часто сочетаются с коарктацией аорты, надклапанным стенозом аорты, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии.

Изолированное расщепление передней митральной створки (рис.126)

Р ис.126.

Врожденная недостаточность митрального клапана: расщепление передней митральной створки при интактной перегородке, гигантское левое предсердие (схема).

ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Дополнительный эхосигнал от расщепленной створки в выходном тракте левого желудочка.

2. Объемная перегрузка левого желудочка.

3. Дилатация левого предсердия.

4. Гиперкинез межжелудочковой перегородки.

5. Изменение кинетики передней митральной створки (см. недостаточность митрального клапана).

Двухмерная ЭхоКг:

1. Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции.

2. Нормальные размеры и положение атриовентрикулярного кольца, интактная межпредсердная перегородка.

3. Отщепленная порция створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси, в ряде случаев выявляется аномальное крепление хорд к межжелудочковой перегородке.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регистрация регургитантного потока в левом предсердии (см недостаточность митрального клапана).

2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Добавочный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Слоистость эхосигнала от передней митральной створки в диастолу и систолу.

2. Объемная перегрузка левого желудочка.

3. Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.

4. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.

5. Увеличение амплитуды движения корня аорты.

6. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.

7. Раннее закрытие аортального клапана.

8. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.

9. Дилатация левого предсердия.

10. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. На одной из створок (чаще передней) видны дополнительные эхосигналы, совершающие циклическое движение.

2. Аномальное строение подклапанного аппарата (добавочная папиллярная мышца с эктопическим креплением сухожильных нитей к телу створки.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный систолический поток за створками митрального клапана в левом предсердии (см. недостаточность митрального клапана).

2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальная диагностика:

1. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.

2. Инфекционный эндокардит митрального клапана.

3. Перфорация митральной створки.

4. Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.

"Болтающийся" митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Обнаружение эхосигнала от задней митральной створки в левом предсердии в систолу.

2. Увеличение амплитуды экскурсии задней митральной створки.

3. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.

4. Объемная перегрузка левого желудочка.

5. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.

6. Увеличение амплитуды движения корня аорты.

7. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.

8. Раннее закрытие аортального клапана.

9. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.

10. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

1. Увеличение в объеме задней митральной створки и ее прогибание в левое предсердие во время систолы.

2. Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.

3. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.

4. Эктопическое крепление хорд к задней митральной створке.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.

2. Пролапс митрального клапана.

3. Митральная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита.

Аркадный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Пологий ЕF наклон передней створки митрального клапана.

2. Уменьшение амплитуды открытия передней митральной створки.

3. Конкордантное движение задней митральной створки.

4. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.

5. Объемная перегрузка левого желудочка.

6. Увеличение амплитуды движения корня аорты.

7. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.

8. Раннее закрытие аортального клапана.

9. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.

10. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Аномальное строение папиллярных мышц, их слияние и гипертрофия.

2. Невозможность визуализации сухожильных нитей.

3. Иммобилизация задней митральной створки.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Уточняет степень митральной регургитации и стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия.

2. Выявляет сопутствующие врожденные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденный митральный стеноз (парашютообразный митральный клапан).

2. Инфекционный эндокардит.

3. Мукополисахаридоз и другие заболевания, связанные с накоплением в строме клапана глюкозоаминогликанов.

Дополнительные створки митрального клапана

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Слоистость эхосигнала от структур митрального клапана в диастолу.

2. Объемная перегрузка левого желудочка.

3. Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.

4. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.

5. Увеличение амплитуды движения корня аорты.

6. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.

7. Раннее закрытие аортального клапана.

8. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.

9. Дилатация левого предсердия.

10. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация добавочных створок в поперечном сечении.

2. Обнаружение добавочных групп папиллярных мышц.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Уточняет степень митральной регургитации.

2. Выявляет сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

1. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.

Изолированная анулярная эктазия

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Большой голосистолический (реже позднесистолический) пролапс митрального клапана.

2. ЭхоКГ критерии митральной недостаточности (см).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация и измерение площади левого атриовентрикулярного отверстия.

2. Баллоновидное выгибание створок митрального клапана в левое предсердие.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Идиопатический пролапс митрального клапана.

2. Синдром Марфана.

Врожденный митральный стеноз

Существует несколько вариантов порока:

1) надклапанное кольцо, 2) гипоплазия левого атриовентрикулярного отверстия, 3) врожденная аномалия створок, хорд, папиллярных мышц, 4) комбинация перечисленных аномалий.

Надклапанное кольцо

При этом пороке митральный клапан сформирован правильно, к основанию створок с предсердной стороны крепится мембрана или соединительнотканный валик, суживающие отверстие митрального клапана (рис.127).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дополнительный сигнал в левом предсердии за створками митрального клапана.

2. Пологий EF наклон митрального клапана.

3. Аномальное (конкордантное) движение задней митральной створки.

4. Уменьшение СЕ и ДЕ амплитуды створок митрального клапана.

5. Уменьшение или отсутствие А волны митрального клапана.

6. Задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс).

7. Дилатация левого предсердия.

8. Дилатация правого желудочка.

9. Раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки.

10. Уменьшение полости левого желудочка (наблюдается только при изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия).

11. Аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует).

12. Уменьшение экскурсии аорты.

13. Дистолическое трепетание створок митрального клапана.

Р ис.127.

Врожденный митральный стеноз: надклапанное кольцо с предсердной стороны, суживающеее левое атриовентрикулярное отверстие.

 

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация над створками клапана в левом предсердии дополнительных эхосигналов от соединительнотканного валика (реже мембраны), который исходит от основания створок.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Уточняет степень стеноза.

2. Уточняет величину легочной гипертензии.

3. Выявляет сопутствующие аномалии (ОАП, коарктация аорты).

Дифференциальный диагноз:

1. Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП).

2. Парашютообразный митральный клапан.

3. Трехпредсердное сердце.

4. Стеноз устьев легочных вен.

5. Ревматический митральный стеноз.

Парашютообразный митральный клапан

При этом пороке сухожильные нити от обоих створок соединяются в единую (заднюю) папиллярную мышцу, атриовентрикулярное отверстие маленькое, подвижность створок резко ограничена (рис.128).

Р ис.128.

Врожденный митральный стеноз: парашютообраз- ный митральный клапан, одна папиллярная срединно расположенная мышца, от нее отходят хорды к обоим митраль- ным створкам (схема).