5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

2.2.Болезниноворожденных

2.2.1.Перинатальное поражение центральной нервной системы

Перинатальное поражение ЦНС (ППНС) — группа гетерогенных и клинически полиморфных синдромов, вследствие экзогенного повреждения нервной системы, возникшего в перинатальном периоде. В соответствии с рекомендациями ВОЗ перинатальным периодом принято считать срок от 22 нед гестации до 7-го дня жизни новорожденного. Перинатальная патология нервной системы является самым распространенным заболеванием у детей первого года жизни.

Классификация

Впервые термин «перинатальная энцефалопатии» и классификация ее клинических вариантов были предложены Ю.Я. Якуниным. Накопленные знания и новые инструментальные возможности позволили значительно расширить представления о этиопатогенезе и течении перинатальной патологии нервной системы (см. ).

Этиопатогенез

Существуют четыре ведущие причины, приводящие к ППНС (табл. 2.5).

Таблица 2.5. Ведущие причины перинатального поражения центральной нервной системы

Ведущей причиной ППНС является гипоксия. Нередко в клинической практике имеет место смешанная этиология ППНС, где гипоксия сочетается с другими вышеуказанными факторами повреждения нервной системы.

Степень и характер поражения определяют объем клинических проявлений и прогноз заболевания — от выздоровления до глубокой инвалидности, иногда — летальных исходов. Наиболее тяжелым является инфекционно-токси- ческое повреждение.

После воздействия причинного фактора (рис. 2.4) возникают глубокие метаболические и сосудистые нарушения в головном мозге, что приводит к значительным нейрональным потерям (некрозу). Если компенсаторные возможности «останавливают» катастрофу в мозговой ткани, начинается процесс восстановления. При неблагоприятном течении включается процесс гибели (суицидальности) нейронов с участием белков — танатинов (самоуничтожение — генетически детерминированный процесс — апоптоз), когда повреждение начинает распространяться на другие зоны, вовлекая более обширные участки корково-подкорковых структур. Своевременная и адекватная терапия позволяет «остановить» апоптоз, компенсировать нейрональные потери и включить механизм спраутинга (способность нейронов давать новые отростки, таким образом несколько десяток клеток могут восполнить функции тысячи).

В последние годы инфекционный фактор «выходит» (в структуре этиологических факторов) на доминирующие позиции. Кроме общепризнанных причинных инфекций, как TORCH (от англ. Toxoplasmosis, Other viruses, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex viruses — токсоплазма, краснуха, цитомегаловирус, герпес), все большую роль в инфекционном генезе ППНС играют энтеровирусы. Помимо четко доказанной роли герпеса в запуске механизма апоптоза, прослеживается корреляция между энтеровирусами и необратимыми повреждениями нервной системы (табл. 2.6).

ЭКЗОГЕННОЕ ВЛИЯНИЕ НА НЕРВНУЮ СИСТЕМУ ИШЕМИЯ, ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ КРОВОТОКА ВЫБРОС ГЛУТАМАТА

НАРУШЕНИЕ ГОМЕОСТАЗА КАЛЬЦИЯ НАКОПЛЕНИЕ МОЛОЧНОЙ КИСЛОТЫ ОТЕК, НАБУХАНИЕ МОЗГА

ПОТЕРЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ АУТОРЕГУЛЯЦИИ

АПОПТОЗ НЕКРОЗ

Клиническаякартина

Течение ППНС делится на острый (до 3 мес жизни ребенка) и восстановительный (с 4 до 12 мес у доношенных и до 18–24 мес у недоношенных) период. В клинической картине восстановительного периода определяются следующие синдромы (см. ):

`` задержка психомоторного развития; `` нарушения эмоционально-поведенческой сферы; `` задержка психоречевого развития:

`` нарушения моторного развития; `` ликворо-сосудистая дистензия; `` вегето-висцеральная дисфункция; `` судорожный синдром.

При осмотре обращают внимание на следующие моменты:

`` позу ребенка и объем активных движений; `` уровень психоэмоционального развития в соответствии с возрастом (см.);

`` сохранность мышечной силы, тонуса и двигательных навыков; `` сопутствующий соматический фон.

Наряду с двигательными навыками оцениваются когнитивные, эмоцио- нально-поведенческие реакции (рис. 2.7).

Наиболее частой жалобой со стороны родителей является проблемы сна у детей и нарушения поведения. Синдром вегето-висцеральных нарушений во всех периодах течения ППНС занимает доминирующую позицию вместе с синдромом двигательных нарушений. Как правило, задержка моторного развития составляет минимум месяц, максимум до 4 мес. При более выраженных нарушениях двигательной сферы можно предположить органический исход и формирование неврологической инвалидности в будущем. В характеристике моторного развития ребенка важным является определение варианта нарушения мышечного тонуса. В оценке мышечного тонуса и нарушения объема движений помогают специальные пробы — «выведения» ног и рук, проба на «тракцию», «группировку» (см. рис. 2.5–2.8).

Рис. 2.7. Алгоритм оценки психомоторного развития

Рис. 2.8. Асимметрия лица слева — парез лицевого нерва (верхний рисунок) и парез правой ноги (нижнее фото)

ВАЖНО помнить, что дети с синдромом диффузной мышечной гипотонии являются наиболее тяжелым контингентом для лечения и имеют самый высокий риск формирования органического неврологического дефицита среди пациентов с ППНС.

Синдром ликворо-сосудистой дистензии или, как его в прошлом, называли гипертензионно-гидроцефальный синдром (рис. 2.9, 2.10). Гипертензия встречается при этой нозологии в 3–5% случаев. Вентрикуломегалия (расширение желудочков мозга при нейросонографии) связана с пассивным или викарным (заместительным) увеличением желудочков в условиях субатрофии мозга и гибели мозговой паренхимы вокруг желудочковой системы головного мозга, в результате чего происходит механическое расширение желудочков, не связанное с изменением давления ликвора. Это состояние не требует деги-

дратационной терапии.

Клинические проявления истинного гипертензионного синдрома — это большой выбухающий родничок, расхождение черепных швов, срыгивание «фонтаном», сильнейшее беспокойство ребенка, нарушение сна, пирамидные знаки, гиперестезия, синдром Грефе, экзофтальм и характерная картина глазного дна.

Клиническим маркером сосудистых нарушений являются эквиваленты головной боли у малышей. У ребенка отмечаются навязчивые движения — «трется» головой об подушку, грудь взрослого, тянет уши. Отмечается разница температуры головы и конечностей. Голова у ребенка горячая, конечности (особенно ноги) — холодные, отмечается мраморность кожных покровов. Возникновение таких проявлений верифицируется допплерографией сосудов головного мозга.

Рис. 2.9. Магнитно-резонансная томограмма викарной гидроцефалии вследствие корково-подкорковой атрофии (стрелкой показано расширение боковых желудочков)