5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

94 Глава 2. Неонатология

Таблица 2.7. Формы детского церебрального паралича в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра

`` ВУИ.

`` Клинико-морфологическая диссоциация. `` Сопутствующая соматическая патология.

`` Недостаточная динамика на проводимую терапию, что характеризует низкие компенсаторные возможности или текущий механизм апоптоза мозга (см. раздел ППНС).

`` Отсутствие редукции рефлексов неонатального «спинального автоматизма» и становления нормативных двигательных актов.

Важно помнить, что не существует ДЦП без нарушения в двигательной сфере, а изменения интеллектуальной сферы имеют разную частоту и выраженность.

Частота когнитивных нарушений следующая.

`` Расстройства пространственного восприятия — до 80% больных. `` Расстройства восприятия схемы тела — до 75%.

`` Расстройства конструктивной деятельности и кинестетического праксиса — до 60%.

`` Снижение концентрации внимания — до 88%. `` Снижение памяти — до 60%.

`` Речевые расстройства — до 80%.

Определяющими клиническую форму ДЦП являются характер моторного дефицита и доминирование тонусных нарушений.

При спастической форме, помимо гипертонуса, определяют уровень вовлечения конечностей в парезы или параличи, что характеризует гемипаретическую, двойную гемиплегическую, диплегическую форму. При гемипаретичной форме наблюдается поражение руки и ноги по одной стороне, при двойной гемипаретической форме — с двух сторон и при диплегических формах — двух рук (верхняя диплегия) или двух ног (нижняя диплегия — болезнь Литтля). В клинической картине двигательного дефицита отмечается грубая задержка формирования двигательных навыков с нарушением статико-ло- комоторных функций. Выраженные нарушения тонуса и объема движений с

Гиперкинетическая форма в основном является последствием гемолитической болезни новорожденных (ГБН) с поражением базальных ядер непрямым билирубином и проявляется множественными насильственными движениями, нарушающими не только формирование нормальных двигательных актов, но и часто витальные функции — дыхание, глотание и т.д.

Атактическая форма, помимо проблем становления моторного паттерна, сопровождается нарушением статики, координации и мышечной гипотонией.

Лечение

Терапевтические мероприятия можно разделить на три блока.

1.Нормализация функционального состояния ЦНС (регулирование процессов возбуждения и торможения в ЦНС, улучшение кровоснабжения мозговой и мышечной ткани).

2.Улучшение функции опорно-двигательного аппарата (нормализация мышечного тонуса, повышение силы ослабленных мышц, улучшение кровоснабжения и уменьшение дистрофических изменений в пораженных мышцах и суставах, уменьшение контрактурных изменений).

3.Укрепление соматического и психоэмоционального статуса ребенка и улучшение качества жизни.

Медикаментозная коррекция включает сосудистые, ноотропные препараты, а также лекарственные средства, улучшающие метаболические процессы (метаболиты) в нейронах и снижающие мышечный тонус [миорелаксанты центрального действия — баклофен, толперизон (Мидокалм♠), тизанидин (Сирдалуд♠); периферического действия — дантролен].

Физическая реабилитация. В лечении двигательных расстройств при ДЦП используется более 25 методик ЛФК, которые можно объединить в две группы.

`` Методики, которые можно использовать у детей любого возраста при самой тяжелой картине заболевания, даже при полном отсутствии контакта с ребенком. Эта группа универсальных методик направлена в основном на целостные движения и учитывает филогенетические и онтогенетические принципы движения.

`` Методики, которые можно применить у детей с сохранной психикой с использованием активности эмоционально-волевой сферы. В эту группу входят методики аналитического характера, «мотив-терапии», методики с применением спорта, искусства.

В сложных ситуациях применяют также методы хирургической коррекции для снижения активности патологических тонических и лабиринтных рефлексов, устранения патологических синергий и спастичности. Хирургическая коррекция бывает нескольких видов: селективная дорсальная ризотомия (пересечение части задних корешков спинного мозга), DREZ-томия (разрушение области входа нервных волокон в спинной мозг), селективная

невротомия (частичное пересечение волокон в периферических нервах, направляющихся к мышцам) и т.д.

В последние годы в терапии ДЦП активно используют ботулинотерапию: ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс (Диспорт♠, Ботокс♠).

Важным фактором в реабилитации этих пациентов играет также социальный фактор, а именно приспособление условий окружающей среды к больному с ДЦП: особые выключатели электроприборов, ручки дверей, предметы обихода — тарелки, ножи, ложки и другая посуда, пандусы, специальные съезды на тротуарах и, наконец, специальные автомобили, автобусы и квартиры.

2.2.3. Внутриутробные инфекции

Внутриутробная инфекция (ВУИ) — болезнь плода и новорожденного, возникшая вследствие его антенатального или интранатального заражения возбудителем какого-либо инфекционного заболевания.

Для обозначения группы ВУИ в 70-е годы ХХ в. было предложено название TORCH (по первым буквам названий инфекций): токсоплазмоз (toxoplasmosis), другие инфекции (others), краснуха (rubeola), цитомегаловирусная инфекция (cytomegalia), герпесвирусная инфекция (herpes). В настоящее время этиологические факторы ВУИ характеризуются гораздо более широким спектром инфекционных агентов большинство из которых имеют вирусную природу.

Истинная частота распространения ВУИ неизвестна. По данным отдельных исследований, в России инфицированы около 10–20% плодов, 3–9% новорожденных. Инфицирование плода может закончиться развитием инфекционного процесса, санацией с формированием иммунитета или носительством с развитием отсроченной патологии. Частота клинически выраженных форм ВУИ новорожденных составляет 0,5–1% при своевременных родах и увеличивается до 3–16% при преждевременных. Более 50% ППНС, а в тяжелых случаях более 90% — инфекционного генеза.

Почти 100% женщин детородного возраста являются носителями цитомегаловирусов и вирусов простого герпеса. У 1/3 из них и у 60–80% пациенток высокого риска в слизи из цервикального канала обнаруживают эти вирусы. У 70–80% женщин при исследовании урогенитального тракта выявляется разнообразная патологическая микрофлора (чаще инфекции, передающиеся половым путем)

Этиологияипатогенез

ВУИ, как правило, вызываются оппортунистической флорой, которая чаще всего является спутником иммунологического неблагополучия общества. Заболевание развивается на фоне иммунодефицита, который может быть генетически детерминирован, но чаще носит транзиторный характер.

Самые разнообразные возбудители (вирусы, микоплазмы, хламидии, простейшие, грибы, бактерии) могут вызвать инфекционный процесс у плода. Чаще всего ВУИ вызывает смешанная вирусная и вирусно-вирусная ассоциация или вирусно-бактериальная микрофлора.

Нужно помнить, что плацента проницаема для вирусов, в связи с чем вирусные ВУИ встречаются чаще всего.

Наиболее распространенными ВУИ являются: цитомегаловирусная инфекция, герпетическая, респираторные вирусные инфекции, а также инфекции невирусной природы — токсоплазмоз, микоплазмоз, хламидиоз, стрептококковая В-инфекция.

Заболевания чаще развиваются у недоношенных детей, у детей, перенесших гипоксию и у детей, антенатальный период которых протекал с осложнениями. Эти дети, как правило, имеют врожденный или приобретенный иммунодефицит.

Заражение плода может происходить антеили интранатально. Антенатально плод чаще инфицируется гематогенным (трансплацентар-

ным) путем из очагов инфекции, расположенных в организме женщины, экстрагенитально или в миометрии. Наличие возбудителя в крови матери может сопровождаться теми или иными симптомами (грипп, пиелонефрит), но может быть и бессимптомным либо проявляться в виде неспецифических признаков (сыпь, лимфаденопатия). Между тяжестью инфекционного процесса матери и плода нет параллелизма. Легкая, малоили даже бессимптомная инфекция у беременной может привести к тяжелым поражениям плода или его гибели. Этот феномен в значительной степени обусловлен тропизмом возбудителя (особенно вирусного) к эмбриональным тканям, а также тем, что клетки плода с их высоким уровнем метаболизма являются идеальной средой для размножения возбудителя.

Плацента является мощным барьером. При значительном ее повреждении и формировании хронической фетоплацентарной недостаточности возбудитель попадает в кровоток плода. В такой ситуации плод могут инфицировать вирусы цитомегалии, простого герпеса 1-го и 2-го типов, гриппа, краснухи, ВГВ, HCV, ВИЧ.

Антенатальный путь заражения возможен и через инфицированные околоплодные воды. Возбудитель попадает к плоду внутрь, на кожу, в легкие, глаза. Околоплодные воды могут инфицироваться восходящим (из родовых путей), нисходящим путем (из маточных труб), трансмембранально, то есть через околоплодные оболочки (при эндометрите).

Интранатальное заражение (во время родов), как правило, происходит ви- русно-микробными ассоциациями (вирусы простого герпеса, цитомегалии, хламидии, микоплазмы, условно-патогенная микрофлора — стрептококки группы В, кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, протей).

Клиническаякартина

Возбудитель, проникая к эмбриону или плоду, вызывает воспалительную реакцию. У эмбрионов последняя характеризуется наличием только альтеративного компонента. У плода в раннем фетальном периоде имеется также и пролиферативный компонент. В поздний фетальный период присутствуют три компонента воспаления: альтеративный, пролиферативный и сосудистый. В связи с этим клиническая картина ВУИ зависит главным образом от срока гестации, когда произошло инфицирование плода. В меньшей степени она определяется этиологическим фактором (табл. 2.8).

Таблица 2.8. Клинические проявления внутриутробной инфекции в зависимости от сроков инфицирования плода

`` При ЗВУР симметричной (дефицит роста и массы), плод страдает всю беременность, часты врожденные пороки развития.

`` При ЗВУР асимметричной (дефицит массы при нормальном к сроку гестации росте) плод страдает главным образом вторую половину беременности, у взрослых в дальнейшем часто развивается метаболический синдром (АГ, ожирение, атеросклероз, СД 2-го типа).

Многие ВУИ в период новорожденности не имеют специфической симптоматики. Клиническими проявлениями инфекционного процесса могут быть токсикоз, респираторные нарушения, желудочно-кишечные и кардиоваскулярные расстройства, симптомы поражения ЦНС, анемия, желтуха,

геморрагический синдром, надпочечниковая недостаточность. Процесс формирования мозга плода продолжается на протяжении всей беременности, поэтому поражения ЦНС выявляются чаще, чем других органов.

Диагностика

Диагноз ВУИ ставится по совокупности анамнестических, клинических и лабораторных данных.

К группе высокого риска ВУИ относятся новорожденные:

`` от матерей с отягощенным соматическим и акушерско-гинекологическим анамнезом (хронические очаги инфекции мочеполовой сферы, выкидыши, мертворождения, невынашивание, рождение детей с множественными пороками развития);

`` с аномальным течением настоящей беременности и родов (угроза прерывания, многоводие, преждевременное излитие околоплодных вод, преждевременная отслойка плаценты, невынашивание, акушерские пособия в родах);

`` с тяжелыми инфекционными процессами у матери до, в родах или сразу после родов; `` родившиеся с признаками ЗВУР, дизэмбриогенетическими стигмами, врожденными

пороками развития; `` родившиеся в асфиксии, потребовавшей реанимационных мероприятий;

`` с ухудшением состояния в первые часы жизни, лихорадкой в первые два дня жизни, желтухой неясного генеза.

Лабораторная диагностика внутриутробной инфекции у матери и новорожденного

Обследование при подозрении на ВУИ по анамнестическим и клиническим данным необходимо провести в первые часы жизни ребенка.

Прямые методы. «Золотым стандартом» диагностики являются вирусологическое исследование, бактериологический посев биологических жидкостей и выделений больного на специальные среды. Молекулярно-биологи- ческий метод — ПЦР для обнаружения дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) или Аг возбудителя.

Непрямые методы. Определение специфических АТ IgM и IgG к возбудителям в сыворотке крови методом ИФА. Исследование эффективно в 10– 30% случаев.

`` Обнаружение возбудителя или IgM у ранее серонегативной женщины характеризует первичную (острую) инфекцию. Возбудитель инфицирует плод более чем в 50% случаев. Возможна генерализованная форма ВУИ.

`` Нарастание в динамике титра специфических IgG или появление IgM на фоне положительной ПЦР указывает на рецидив инфекции во время беременности (реактивированная форма). В таком случае необходимо повторное обследование. Вероятность инфицирования плода составляет 8%. У новорожденного чаще локализованная форма инфекции