5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

МВ включает хроническую бактериальную инфекцию дыхательных путей и придаточных пазух носа, стеаторею из-за экзокринной недостаточности поджелудочной железы, мужское бесплодие вследствие обструктивной азооспермии, а также повышенную концентрацию хлоридов потовой жидкости.

В табл. 4.5 представлены диагностические критерии МВ.

Таблица 4.5. Клинические проявления муковисцидоза

Со стороны дыхательных путей

Для МВ свойственны прогрессирующее течение, частые обострения, обусловленные активностью инфекционных агентов: Haemophilus influenzae,

Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Burkhol­ deria cepacia или их ассоциациями.

Диагностика

Для подтверждения диагноза достаточно двух признаков, по одному из каждой группы:

1)положительная потовая проба и/или две патогенные мутации в гене CFTR;

2)неонатальная гипертрипсиногенемия или появившиеся с рождения либо позже характерные клинические признаки, включая диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азо-

оспермия (мужчины).

Классический метод определения хлоридов пота по Гибсону–Куку является «золотым стандартом» диагностики, проводится троекратно. Пограничные значения хлора — 30–59 ммоль/л, патология — 60 ммоль/л и выше. В качестве дополнительного теста может быть проведено исследование разности назальных потенциалов. В норме пределы разности потенциалов колеблются от –5 до –40 мВ; у больных муковисцидозом эти пределы составляют от –40 до –90 мВ.

Скрининг проводится у всех новорожденных. Протокол скрининга включает четыре этапа (табл. 4.6).

Таблица 4.6. Этапы неонатального скрининга в Российской Федерации

Диагноз может быть заподозрен у плода внутриутробно при наличии характерных УЗ-данных гиперэхогенного кишечника. В 50–78% случаев это состояние будет связано с МВ и проявится мекониевым илеусом.

Лечение

Цели лечения

`` Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента.

`` Предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-вос- палительного процесса в бронхолегочной системе.

`` Обеспечивать адекватный рацион и режим питания.

Обязательные составляющие лечения

`` Методики дренирования бронхиального дерева и ЛФК. Кинезитерапия способствует очищению бронхиального дерева от скоплений вязкой

мокроты, блокирующих бронхи и предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолегочной системы. Наиболее часто используют постуральный дренаж, перкуссионный массаж грудной клетки, активный цикл дыхания, контролируемое откашливание. Регулярные занятия физкультурой формируют правильное дыхание, тренируют дыхательную мускулатуру, улучшают вентиляцию легких.

`` Диетотерапия составляет важную часть комплексной терапии при МВ. Пациентам с МВ необходима ранняя и «агрессивная» нутритивная терапия (вплоть до зондового или полного парентерального питания). Калорийность суточного рациона должна быть повышена до 120–200% калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, и рассчитываться не на фактическую, а на долженствующую массу тела. Диета больных МВ должна быть максимально приближенной к нормальной, богатой белками и калориями, без ограничений в количестве жиров. В качестве дополнительного источника белка рекомендуется использование лечебных смесей для энтерального и дополнительного питания. Важно дополнительное подсаливание пищи и обогащение ее полиненасыщенными жирными кислотами, кальцием, пробиотиками.

`` Муколитическая терапия (ацетилцистеин, амброксол, дорназа альфа). Предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков. При симптомах бронхиальной обструкции используют бронхолитики (сальбутамол).

`` Антибактериальная терапия показана всем больным МВ для первичной эрадикации возбудителя при обострении заболевания либо при хроническом высеве Р. aeruginosa, нередко определяющем течение и прогноз заболевания. Выбор антибиотика определяется видом микроорганизмов, выделяемых из бронхиального секрета больного МВ, их чувствительностью к антибиотикам, тяжестью состояния. Микробиологический анализ мокроты у больных МВ следует проводить не реже 1 раза в 3 мес. При выявлении в мокроте P. aeruginosa одновременно назначают 2–3 противомикробных препарата из разных групп, что предотвращает развитие устойчивости и способствует достижению максимального клинического эффекта. Наиболее часто применяют аминогликозиды, фторхинолоны, карбапенемы, цефалоспорины III– IV поколения парентерально и/или ингаляционно в максимальных возрастных дозировках. При обострении заболевания рекомендуется внутривенный путь введения антибиотиков. Курс лечения составляет 14–21 день и более.

`` Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы микросферическими панкреатическими ферментами.

`` Витаминотерапия. Последствием мальабсорбции жира у больных МВ является нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, поэтому всем больным с панкреатической недостаточностью показано дополнительное назначение витаминов (А, D, Е, K).

`` Показаниями к хирургическому лечению МВ (трансплантации легких) являются тяжелая дыхательная недостаточность, выраженные функциональные нарушения и риск смерти более 50% в течение 2 лет.

Профилактика

Способов первичной профилактики МВ не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают:

`` дородовая диагностика; `` неонатальная диагностика МВ.

Прогноз

МВ — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста.

4.2.4. Бронхоэктазия (бронхоэктатическая болезнь)

Бронхоэктазия — хроническое заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом. Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В последние десятилетия во всем мире отмечено снижение распространенности бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также расширением диагностических и лечебных возможностей, успехами медикаментозного лечения воспалительных заболеваний легких, проведением эффективной антибактериальной терапии.

Этиология

Бронхоэктазия является полиэтиологичным заболеванием. Среди факторов, способствующих формированию бронхоэктазий, можно выделить следующие:

`` врожденные пороки развития и аномалии структурных элементов стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически связанных с отсутствием, недостаточностью или дезорганизацией мышечной, хрящевой либо эластической тканей (синдром Вильямса–Кемпбелла, синдром Мунье–Куна);

`` наследственные, системные и иммунодефицитные заболевания, протекающие с поражением легких (МВ, первичная цилиарная дискинезия, дефицит α1-антитрипсина, агаммаглобулинемия Брутона, избирательный дефицит IgA);

`` рецидивирующие неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания (бронхиты, пневмонии);

`` детские инфекционные заболевания (корь, коклюш и др.); `` туберкулез;

`` инородные тела трахеального дерева, сдавление бронхов прикорневыми лимфатическими узлами; обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию бронхоэктазии.

Бронхоэктазия относится к числу хронических заболеваний с рецидивирующим течением. Обострения могут быть редкими (1–2 раза в год) и частыми.

Патогенез

Основными моментами, ведущими к развитию бронхоэктазий, считают морфологическую неполноценность врожденного характера, воздействие воспалительных агентов в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий

впанбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму легкого. Наступает деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза либо, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия

ввентиляции и газообмен в нем не происходит. Такой деструктивно-гной- ный участок легкого является лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований чаще не представляется возможным дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса.

Морфология

При бронхоэктазах цилиарный эпителий дыхательных путей утрачивается

изамещается сквамозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц

ихряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один характерный признак — вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастомозы между бронхиальными и легочными артериями.

Клиническаякартина

В клинической практике выделяют цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы. Бронхоэктазы могут быть одно- и двусторонними, по распространенности — локализованными и диффузными. Диффузным считается поражение целого легкого либо патологические изменения более чем в 9 сегментах при двустороннем поражении.

Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста. У детей преобладают так называемые «малые формы»,

которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности.

Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерыв- но-рецидивирующее течение болезни. Для заболевания характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных. Один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни — стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы в легких. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари–Бамбергера). Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.

Диагностика

Решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования. Рентгенограмма выявляет полости, ателектаз и объемное уменьшение доли или долей легкого, инфильтрацию ткани. На бронхограммах в пораженных зонах выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4–6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазии (симптом «обрубленного веника»). Чаще всего бронхоэктазии локализуются в нижних долях легких, особенно левого. Бронхоскопия выявляет катарально-гной- ный или гнойный эндобронхит.

Типы бронхоэктазов представлены на рис. 4.3.

Глава 4. Болезни органов дыхания

Сегодня место бронхографии прочно занимает КТ (рис. 4.4).

При функциональном исследовании внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Степень их выраженности зависит от распространенности патологического процесса. У больных с локализованным процессом функциональные нарушения могут не обнаруживаться.

Ангиопульмонография выявляет обед­ нение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии

кровотока определяются «немые» зоны контрастирования. Использование радиоизотопной диагностики позволяет судить о состоянии региональных функций легких, оценить характер функциональных нарушений в области патологического очага и в других зонах легочной ткани.

Дифференциальный диагноз проводят с другими пороками развития (кисты легкого, внутрилегочная секвестрация).

Лечение

Целями лечения бронхоэктазии являются уменьшение кашля, продукции мокроты, одышки, замедление прогрессирования болезни. Предпочтение отдается консервативным методам лечения, которые направлены на подавление инфекции и восстановление бронхиальной проходимости. Лечебная тактика зависит от выраженности клинических проявлений заболевания, а также локализации и распространенности пораженных участков.

Основные компоненты лечения следующие.

`` Антибактериальная терапия — основа лечения обострений, ее проводят с учетом бактериологической характеристики мокроты и чувствительности выявленных микроорганизмов. Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis. В эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин), ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин + клавулановая кислота, амоксициллин + сульбактам), цефалоспоринам II–III поколения (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, спирамицин). Пероральное и парентеральное применение антибиотиков необходимо сочетать с ингаляционным введением препаратов через небулайзер. Существенный клинический эффект оказывает бронхоскопическая сана-