5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

Рис. 2.27. Фототерапия: а — лампа голубого флюоресцирующего цвета; б — фиброоптическая система

кладывания к груди считают, что изоантитела молока разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемолизирующего действия.

Профилактика

Проводят комплекс мероприятий, направленных на предотвращение сенсибилизации женщин, имеющих резус-отрицательную принадлежность крови. Неспецифические методы — гемотрансфузии только с учетом резус-факто- ра, предупреждение абортов, комплекс социальных мероприятий по охране здоровья женщины.

Специфическая профилактика состоит во введении экзогенных резус-АТ (иммуноглобулин человека антирезус Rho[D]) роженице в первые 24 ч после рождения здорового резус-положительного ребенка, а также после аборта, что ускоряет элиминацию эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая у нее синтез резус-АТ.

Прогноз

В тяжелых случаях возможна грубая задержка психомоторного развития, ДЦП. В более легких — патологические проявления со стороны ЦНС: умеренная задержка психомоторного развития, нарушение обучения, нейросенсорная тугоухость, косоглазие.

Тестовыезадания

1.У новорожденного через несколько часов после рождения появилась желтуха. Для уточнения диагноза и определения тактики ведения ребенка необходимо определить все, кроме:

а) группы крови ребенка и матери; б) резус-фактора ребенка и матери;

в) содержания непрямого и прямого билирубина сыворотки крови; г) активности микросомальных ферментов печени.

2.У женщины резус-отрицательная кровь. Первая беременность закончилась рождением здорового ребенка. Иммуноглобулин человека антирезус Rho[D] не вводили. У ребенка от 2-й беременности при рождении желтушное

окрашивание кожных покровов, гепатоспленомегалия. Для выработки тактики лечения в первую очередь необходимо определить:

а) свободный билирубин в пуповинной крови; б) связанный билирубин в пуповинной крови;

в) активность аминотрансфераз — аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ);

г) группу крови матери и ребенка.

3.Ребенок от 4-й беременности, первых родов. Через несколько часов появились желтуха, вялость, мышечная гипотония. Печень на 1 см ниже реберного края, селезенка — у края реберной дуги. Данные симптомы указывают на:

а) транзиторную желтуху новорожденных; б) гемолитическую анемию Минковского–Шоффара; в) ГБН; г) атрезию желчных ходов.

4.Новорожденный от 1-й беременности, здоров. У ребенка кровь резусположительная, у матери — резус-отрицательная. Иммуноглобулин человека антирезус Rho[D] следует ввести:

а) в течение первых 24 ч после родов; б) не позднее 5 дней после родов;

в) в I триместре последующей беременности; г) в III триместре последующей беременности.

5.У ребенка при рождении признаки ГБН по резус-конфликту; кожа желтушная, гепатоспленомегалия. В анализе крови — гемоглобин 145 г/л, в пуповинной крови билирубин 70 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л. Ребенку проведена операция заменного переливания крови с целью:

а) элиминации свободного билирубина; б) удаления связанного билирубина; в) профилактики судорожного синдрома;

г) стабилизации ферментных систем печени.

Ответы: 1 — г; 2 — а; 3 — в; 4 — а; 5 — а.

Ситуационнаязадача

Ребенок от 2-й беременности, первых родов при сроке гестации 39 нед. Состояние при рождении средней тяжести, беспокоен, кожные покровы желтушные, отечность мягких тканей. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка — на 0,5 см. В анализе крови: гемоглобин — 170 г/л, эритроциты 4,3×1012/л. Группа крови матери 0(I), резус-положительная, ребенка А(II), резус-положительная.

Вопросы

1.Ваш диагноз?

2.Рассмотрите возможные варианты течения заболевания и определите соответствующую тактику ведения больного.

3.Каков прогноз заболевания?

4.Что могло бы предупредить развитие заболевания?

Ответы

1.ГБН (по системе АВ0), желтушная форма.

2.Необходимо проводить контроль почасового прироста концентрации непрямого билирубина. При показателях более 6–10 мкмоль/л в час — операция заменного переливания крови. При концентрации непрямого билирубина в периферической крови в первые сутки жизни более 340 мкмоль/л — операция заменного переливания крови. После оперативного лечения и при более низких показателях билирубина — консервативное ведение больного: инфузии белковых препаратов, декстрозы (Глюкозы♠). Фототерапия. Вве-

дение витаминов [тиамина (Витамина В1♠), пиридоксина (Витамина В6♠), аскорбиновой кислоты (Витамина С♠)] кокарбоксилазы для улучшения функции печени и стабилизации обменных процессов. Смектит диоктаэдрический (Смекта♠) с целью абсорбции билирубина в кишечнике. При несвоевременно проведенных указанных выше мероприятиях возможно развитие билирубиновой энцефалопатии, анемии тяжелой степени.

3.При своевременно проведенной адекватной терапии — выздоровление.

4.Поскольку ГБН по групповому конфликту, специфической профилактики не существует. Неспецифическая — рациональное ведение беременности и родов.

2.2.7. Респираторные нарушения: респираторный дистресс-синдром, бронхолегочная дисплазия

Респираторныйдистресс-синдром

Впериод новорожденности заболевания органов дыхания встречаются довольно часто. Это обусловлено их структурно-функциональной незрелостью, включая и систему сурфактанта, а также несовершенной центральной регуляцией.

Впериоде новорожденности нарушения дыхания определяют как СДР, в зарубежной литературе его синонимами являются РДС и болезнь гиалиновых мембран. Проявления СДР могут наблюдаться с первых часов или дней жизни ребенка и сохраняться на протяжении нескольких недель. СДР следует рассматривать как результат нарушения функции дыхания вследствие различных патологических процессов как легочного, так и нелегочного происхождения.

Ателектазы легких чаще наблюдаются у недоношенных и бывают либо мелкими рассеянными, либо более обширными, занимающими один или несколько сегментов. Возникновение их связано с морфологической незрелостью легких недоношенного ребенка и системы сурфактанта (дефицит или дефект его продукции, усиленной инактивацией или деградацией).

В патогенезе большое значение играет пре- и постнатальная гипоксия, при которой нарушаются дифференциация структуры альвеолярного эпителия и образование сурфактанта. Недостаточный синтез или быстрая инактивация сурфактанта, небольшой размер альвеол, податливость грудной клетки, низкая растяжимость легких являются основными причинами гиповентиляции и недостаточной оксигенации отдельных участков органа.

Клиническая картина развивается вскоре после рождения. Дыхание учащается, становится аритмичным, с длительными приступами апноэ, парадоксального типа, со звучным выдохом. Появляются втяжения межреберных промежутков, западение грудины, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. При аускультации дыхание ослабленное, выслушиваются единичные влажные хрипы. Выражены цианоз, особенно носогубного треугольника, тахикардия, тоны сердца приглушены, иногда выслушивается систолический шум. Явления дыхательной и сердечной недостаточности протекают на фоне угнетения функций ЦНС (спонтанная двигательная активность и физиологические рефлексы снижены, отмечается мышечная гипотония).

На рентгенограммах рассеянные ателектазы создают картину мозаичности легких: участки снижения пневматизации чередуются с участками легочной ткани.

Рассеянные ателектазы расправляются в сроки от нескольких дней до 1 мес. Исход чаще благоприятный.

Болезнь гиалиновых мембран. В патогенезе болезни гиалиновых мембран важную роль играют гемодинамические нарушения, обусловленные функционированием шунтов, спазмом сосудов, их повышенной проницаемостью.

Клиническая картина развивается через 1–2 ч после рождения. Появляются общий цианоз, учащенное поверхностное дыхание, втяжение межреберий, грудины, участие вспомогательной мускулатуры. Аускультативно дыхание ослаблено, особенно в нижних отделах, выслушиваются непостоянные влажные хрипы. Резко выражен синдром угнетения ЦНС.

Рентгенологические исследования отражают стадии развития болезни. В течение первых суток характерным признаком является «нодозно-рети- кулярная сетка», которая представляет собой сочетание уплотнений межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В следующую фазу, связанную с обтурацией гиалиновыми мембранами бронхиол и альвеолярных ходов, определяются «воздушные бронхограммы» (расширенные воздухом бронхиальные разветвления). Третья фаза — «белые легкие» (массивные ателектазы, пропитанные отечно-ге- моррагической жидкостью, придают легочным полям бледно-серый цвет со слабо различимыми контурами средостения и диафрагмы).

Проявления заболевания достигают крайней степени на 2-е сутки. Летальность составляет 50%. У выживших детей состояние улучшается на 4–5-е сутки.

Отечно-геморрагический синдром характеризуется наиболее тяжелыми нарушениями функции дыхания. В его возникновении ведущими факторами следует считать незрелость легочной ткани и сурфактантной системы, эмбриональный характер строения сосудов легких, внутриутробную и интранатальную гипоксию, резкие гемодинамические расстройства, нарушения в системе гемостаза.

Клиническая картина сходна с таковой при болезни гиалиновых мембран. Наблюдаются пенистые выделения изо рта, нередко розово-красного цвета. Аускультативно определяется обилие влажных разнокалиберных хрипов на фоне ослабленного дыхания. Резко выражены явления сердечно-сосудистой недостаточности и угнетения ЦНС. Вследствие значительной гипоксии и ацидоза повышается проницаемость сосудов всего организма, появляются отеки.

Диагностика и клинические исследования

Для РДС характерны рентгенологические признаки, появляющаяся в первые 6 ч после родов в нижних отделах и на верхушках легких: диффузные очаги пониженной прозрачности, воздушная бронхограмма, уменьшение воздушности легочных полей. Рентгенологические признаки РДС исчезают спустя 1–4 нед в зависимости от тяжести заболевания. Несмотря на неспецифичность рентгенологических признаков, проведение исследования необходимо для исключения состояний, при которых может потребоваться хирургическое вмешательство.

Рекомендуемые методы исследования:

`` рентгенологическое исследование грудной клетки; `` определение показателей кислотно-основного состояния и газов крови; `` общий анализ крови; `` определение гематокрита;

`` биохимический анализ крови; `` УЗИ головного мозга и внутренних органов;

`` допплерографическое исследование кровотока в полостях сердца, сосудах головного мозга и почек (показано больным, находящимся на ИВЛ); `` бактериологическое исследование (мазка из зева, трахеи, исследование

кала и др.).

Дифференциальная диагностика. На основании только клинической картины в первые дни жизни трудно отличить РДС от врожденной пневмонии и других заболеваний дыхательной системы. Дифференциальную диагностику РДС проводят с дыхательными расстройствами (как легочными — врожденная пневмония, пороки развития легких, так и внелегочными — ВПС, родовая травма спинного мозга, диафрагмальная грыжа, трахеопищеводные свищи, полицитемия, транзиторное тахипноэ, метаболические расстройства).

Врожденная пневмония — заболевание, развивающееся вследствие заражения во время беременности или родов. Врожденные пневмонии делятся

на антенатальные (развиваются еще внутриутробно) и интранатальные (при родах). К наиболее частым причинам развития врожденной пневмонии можно отнести группу TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус и гер- пес-вирус), а также некоторые другие вирусы.

Аспирация околоплодных вод. Во внутриутробный период в дыхательных путях плода циркулирует околоплодная жидкость. Ниже бифуркации трахеи циркуляции околоплодной жидкости нет, так как плод производит только слабые дыхательные движения. Если по каким-либо причинам дыхательный центр плода возбуждается до рождения, то происходит аспирация, при которой содержимое верхних дыхательных путей проникает вплоть до альвеолярных ходов. Аспирация бывает чаще и массивнее у доношенных, что объясняется более легкой возбудимостью у них дыхательного центра. Она может привести к выключению отдельных сегментов легких, способствовать возникновению гиалиновых мембран, отеку легкого, проникновению инфекционного агента. При аспирационном синдроме у ребенка есть признаки СДР. Из полости рта начинает выделяться жидкость. Над легкими на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов. Рентгенологически выявляются очаговые тени в легочной ткани.

Аспирация мекония. Даже при оптимальном ведении беременной у каждой десятой определяется меконий в околоплодных водах. Аспирация мекония чаще наблюдается у переношенных, родившихся в срок в состоянии гипоксии, и у детей с ЗВУР. Асфиксия и другие формы внутриутробного стресса могут вызвать усиление перистальтики кишечника плода и отхождение мекония. Попадание вязкого мекония в дыхательные пути вызывает их обструкцию и выраженную воспалительную реакцию, результатом чего является тяжелая дыхательная недостаточность.

У новорожденного, который аспирировал меконий в дистальные отделы дыхательных путей (без полной их обструкции), развивается СДР. Увеличивается переднезадний размер грудной клетки. При аускультации выслушиваются грубые хрипы, нежная крепитация, усиленный выдох. Рентгенологически определяются участки крупных, неправильной формы затемнений, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Легкие выглядят эмфизематозными, диафрагма уплощена.

Если меконий густой, в виде глыбок, то следует очистить от него нос и ротоглотку еще до того, как грудная клетка выйдет из родового канала. Сразу же после рождения нужно произвести эндотрахеальную интубацию, чтобы отсосать содержимое трахеи до начала ИВЛ. В случае, если указанные мероприятия не проводят непосредственно после рождения, летальность возрастает. Отсасывание содержимого из трахеи следует проводить до полного ее очищения. Заглоченный меконий нужно удалить из желудка, тем самым предупреждая повторную аспирацию. Рекомендуется назначить антибиотики широкого спектра действия.

Влегких случаях аспирации мекония достаточно применения кислорода.

Втяжелых случаях возникает необходимость в длительной ИВЛ. Лечение такое же, как при СДР.

Аспирация молока. Особенно подвержены аспирации недоношенные, так как емкость желудка у них небольшая, а эвакуация его содержимого замедлена. Аспирация молока может наблюдаться в течение нескольких недель после рождения.

При повторных аспирациях, поперхивании или кашле во время кормления необходимо исключить анатомические дефекты (трахеоэзофагеальный свищ, незаращение задней стенки глотки).

Попадание молока в легкие вызывает приступы апноэ и цианоза. Возможна обструкция дыхательных путей. После аспирации необходимо как можно быстрее отсосать содержимое из полости носа, ротоглотки и желудка. В дальнейшем кормить ребенка следует в положении на боку, чтобы предотвратить повторные аспирации. Если на рентгенограмме имеются обширные бронхолегочные изменения, назначают антибиотики широкого спектра.

Среди внелегочных причин СДР первое место по частоте занимает ППНС.

Внаиболее тяжелых случаях гипоксически-ишемическое поражение мозга сопровождается повреждением стволовых структур (моста и продолговатого мозга) и стойкими нарушениями дыхания.

Дыхательные расстройства могут развиваться и при поражении спинного

мозга на уровне сегментов С1–C4, где расположен спинальный дыхательный центр. Поражение грудного отдела спинного мозга на уровне сегментов Т1– Т2 может приводить к нарушению функции дыхательных мышц.

Клинические проявления СДР бывают вызваны и пороками развития внутренних органов.

Лечение

Лечение СДР включает обеспечение для новорожденного оптимальных условий внешней среды: температурного режима, влажности, достаточной оксигенации. Для поддержания нормальной температуры тела используются открытые реанимационные системы или инкубаторы интенсивной терапии. Положение ребенка с СДР должно быть со слегка разогнутой головой, для чего под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3–4 см. Каждые 2–3 ч надо менять положение ребенка, переворачивая его со спины на живот и на бок, что улучшает дренажную функцию дыхательных путей и гемодинамику, в том числе в легких, препятствует образованию пролежней и некрозов. При рождении недоношенного в асфиксии проводят интубацию трахеи и отсасывание содержимого дыхательных путей.

Дети с СДР в первые 2–3 дня жизни энтерального питания не получают. Через 40–60 мин после рождения начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости [5–10% раствор декстрозы (Глюкозы♠)] в 1-е сутки составляет 50–60 мл/кг. В каждый последующий день (до 7-х суток жизни) его увеличивают на 20 мл/кг.

При переводе ребенка на энтеральное питание преимущество отдают материнскому молоку, возможно использование адаптированных смесей для недоношенных. Кормление дозированное, через 3 ч, преимущественно через назоэзофагеальный зонд (для снятия физической нагрузки).

Основные терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с гипоксией, ацидозом, дыхательной и сердечной недостаточностью, следует проводить под контролем кислотно-основного состояния, парциального напряжения кислорода (paO2) и углекислого газа (paCO2) в артериализированной капиллярной крови, а также гемоглобина, гематокрита, глюкозы, электролитов крови, рентгенологических данных.

Для устранения гипоксии новорожденному проводят оксигенотерапию в инкубаторе или с помощью палаток, масок, назальных катетеров.

Метод поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях используют при лечении легких и средней тяжести форм СДР. Действие метода связано с расправлением гиповентилируемых альвеол, улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений, что приводит к заметному снижению гипоксемии. Показаниями к применению метода являются paO2 ниже 50 мм рт.ст., paCO2 выше 60 мм рт.ст. При pH 7,2 и ниже проводят ИВЛ, которая также показана при повторяющихся приступах апноэ, сопровождающихся усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями.

Уноворожденных с СДР всегда имеется высокий риск инфекционных осложнений. Антибактериальную терапию осуществляют, как правило, двумя антибиотиками, вводимыми парентерально. При комплексной терапии используют внутривенное введение Ig.

Ретинол (витамин А) показан всем больным до начала энтерального питания, так как он снижает вероятность развития энтероколита и БЛД. При использовании кислородно-воздушных смесей с высоким содержанием кислорода назначают витамин Е внутримышечно по 10 мг/кг ежедневно, что снижает риск развития ретинопатии.

Глюкокортикоиды больным с СДР показаны только при наличии клини- ко-лабораторных данных, свидетельствующих о надпочечниковой недостаточности.

Углубоконедоношенных детей замещение дефицита сурфактанта дает положительный эффект. Применяют естественные, полученные из легких быков и свиней и синтетические сурфактанты. Наиболее эффективно использование сурфактанта в первые минуты жизни ребенка, не позднее 6–8 ч.

Бронхолегочнаядисплазия

Определение

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоконедоношенных детей, в результате интенсивной терапии РДС и/или пневмонии. Протекает с преимущественным

поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 сут жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

МКБ-10: P.27.1.

Критерии

Клинические критерии БЛД:

`` ИВЛ на 1-й неделе жизни и/или респираторная терапия с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (NCPAP — от англ. Nose Continious Positive Airway Pressure);

`` терапия кислородом более 21% в возрасте 28 дней и старше; `` дыхательная недостаточность, бронхообструктивный синдром в возрас-

те 28 дней и старше, зависимость от кислорода, развивающаяся при проведении кислородотерапии (ИВЛ, NCPAP).

Рентгенологические критерии: интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности легочной ткани, фиброз, лентообразные уплотнения.

Классификация

БЛД подразделяется следующим образом:

`` по форме: БЛД доношенных, БЛД недоношенных — классическая и новая формы (табл. 2.14);

`` тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая; `` периоду болезни: обострение и ремиссия.

Таблица 2.14. Основные характеристики классической и новой форм бронхолегочной дисплазии

Классическая форма развивается у недоношенных детей, у которых не применялись препараты сурфактанта для профилактики РДС, имели место «жесткие» режимы ИВЛ. Рентгенологически характерны: вздутие легких, фиброз, буллы.

Новая форма развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 нед, у которых применялись препараты сурфактанта для профилактики РДС и респираторная поддержка была адекватной. Рентгенологически характерно гомогенное затемнение легочной ткани без вздутия. БЛД доношенных развивается у детей, рожденных в срок, клинически и рентгенологически сходна с классической формой БЛД недоношенных (табл. 2.15).

Этиология

Первоначально заболевание рассматривалось как результат повреждающего действия кислорода и ИВЛ на легкие новорожденного в виде постнатального воспаления и фиброза. В настоящее время считают, что недоношенность, хориоамнионит и постнатальное недоразвитие легких играют большую роль в развитии БЛД.

БЛД является мультифакториальным заболеванием. Факторами риска развития БЛД являются:

`` незрелость легких, дефицит сурфактанта и антиоксидантов у детей с экстремально низкои и очень низкои массои тела, гестационным возрастом менее 30 нед;

`` ИВЛ более 3 днеи с высокои фракционнои концентрациеи кислорода во вдыхаемои смеси (более 50%) и пиковым давление вдоха более 30 см вод.ст. («жесткие режимы»);