3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

41

преимущественным поражением венул.

2 стадия (гиперплазия и гипертрофия синовиальной оболочки) Разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое ("паннусы"). Очаговая лимфоцитарно-плазмацитарная инфильтрация. Разрушение хряща с образованием трещин

исеквестров.

3 стадия (фиброзно-костный анкилоз)

Висцеральные (внесуставные) проявления

полисерозиты;

сердце и сосуды: очаговый эндокардит, васкулит, дистрофия кардиомиоцитов, кардиосклероз;

легкие: васкулит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;

желудочно-кишечный тракт: атрофия слизистой вследствие васкулита и продуктивного воспаления;

печень: паренхиматозная дистрофия, интерстициальный гепатит, фиброз, амилоидоз;

почки: острый и хронический гломерулонефрит, амилоидоз;

др.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Хроническая почечная недостаточность (нефросклероз как исход ревматоидного гломерулонефрита, амилоидоз почек). Гнойно-септические осложнения – часто в связи с активной терапией глюкокортикоидами.

Ограничение подвижности суставов вследствие фиброзно-костного анкилоза, формирование вывихов / подвывихов.

►СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ◄

Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Системная склеродермия – полиэтиологическое заболевание с ключевой ролью иммунопатологических процессов.

В основе патогенеза – фиброз посредством усиления коллагенобразующей функции фибробластов с повышением продукции

42

коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, протеогликанов и гликопротеинов. Нарушение микроциркуляции, повреждение эндотелия, адгезия и агрегация клеточных элементов крови, микротромбоз → генерализованный синдром Рейно.

Морфологические изменения со стороны кожи

1 стадия (стадия плотного отека)

Повышенная сосудистая проницаемость. Гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, разволокнение коллагеновых пучков дермы за счет отека, васкулиты, лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация вокруг сосудов, придатков кожи и в подкожной клетчатке.

2 стадия (стадия индурации / склероза)

Склероз сосочкового и сетчатого слоев дермы с запустеванием капилляров, склероз стенок сосудов, уменьшение количества клеток, утолщение коллагеновых пучков, гиалиноз.

3 стадия (стадия атрофии)

Натяжение кожи, кисетообразные складки вокруг рта, сгибательные контрактуры, склеродактилия, остеолиз отдельных фаланг.

Поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией эпидермиса, выравниванием сосочков, резким запустеванием сосудов микроциркуляторного русла, уменьшением количества клеток, атрофией придатков кожи.

Морфологические изменения со стороны других органов и тканей

суставы – уменьшение количества синовиальной жидкости, множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, фибриноид на поверхности синовиальной мембраны;

сердце – гипертрофия, расширение полостей, утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, склероз клапанов, кардиосклероз;

легкие – интерстициальный пневмосклероз (кистовидный, компактный);

почки ("склеродермическая почка") – атрофия и некроз коркового вещества, мукоидное и фибриноидное набухание в стенках артерий и артериол, фибриноидный некроз, склероз и гиалиноз.

43

Дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Хроническая почечная недостаточность (склеродермическая почка,

нефросклероз)

Хроническая сердечная недостаточность (склеродермическое сердце, кардиосклероз)

►ДРУГИЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ◄

Ниже представлена краткая характеристика других системных заболеваний соединительной ткани:

Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Майера). Чаще всего развивается у мальчиков. В стенках артерий возникают узелки прогрессирующего склероза с сужением их просвета. В 90-100% случаев поражаются артерии почек, что сочетается с гломерулонефритом. В 80-90% поражаются артерии сердца, в 5760% – брыжеечные артерии. Смерть может наступить от почечной недостаточности, инфаркта миокарда, гангрены кишки.

Дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отека сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. Морфологические изменения носят воспалительный, дистрофический и склеротический характер.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) –

хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцовоподвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях. Характерны деструктивновоспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника и межпозвоночных дисках (практически идентичные изменениям, наблюдающимся при ревматоидном артрите) с исходом в анкилоз позвоночного столба. Висцеральные проявления включают в себя поражения аорты, сердца, легких и других органов. Возможно развитие амилоидоза с преимущественным поражением почек.

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных желез (прежде всего слюнных и слезных) с постепенным

44

развитием их секреторной недостаточности в сочетание с различными системными проявлениями. Основным и патогномоничным морфологическим признаком является лимфоплазмоцитарная инфильтрация паренхимы экзокринных желез. Во многих случаях эта инфильтрация обнаруживается в других органах и тканях, принимает генерализованный характер с вовлечением в процесс мышц (миозит), желудочно-кишечного тракта (панкреатит и атрофический гастрит), легких (лимфоцитарный интерстициальный пневмонит), почек (интерстициальный нефрит), сосудов (периферический васкулит) и др.

45

РАЗДЕЛ III

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Своеобразие структуры легких, возрастные особенности и большое число этиологических факторов характеризуют многообразие клиникоморфологических проявлений болезней органов дыхания.

Среди заболеваний органов дыхания наибольшее значение имеют:

пневмонии;

деструктивные заболевания легких (абсцесс, гангрена);

хронические заболевания нижних дыхательных путей;

другие болезни легких (опухоли, пороки развития).

Также, выделяют острые и хронические заболевания.

ОСТРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

►ОСТРЫЙ БРОНХИТ◄

Острый бронхит – острое диффузное воспаление слизистой оболочки бронхов. Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением ряда болезней, в частности пневмонии, хронического гломерулонефрита с почечной недостаточностью (острый уремический бронхит) и др.

Острый бронхит, как правило, протекает тяжелее у детей. Клинически острый бронхит проявляется кашлем, диспноэ и тахипноэ.

ЭТИОЛОГИЯ

вирусы, особенно респираторно-синцитиальный вирус (RSвирус);

бактерии, наиболее часто Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae;

воздействие химических агентов, находящихся во вдыхаемом воздухе (сигаретный дым, диоксид серы и пары хлора, окислы азота);

воздействие физических агентов (сухой или холодный воздух,

радиация);

воздействие пыли (бытовой и промышленной в повышенной концентрации).

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза острого бронхита лежит несколько факторов:

46

нарушение функции системы местной бронхопульмональной защиты (снижение функции мерцательного эпителия, уменьшение активности антитрипсина, снижение продукции сурфактанта, лизоцима, интерферона, защитного IgA, снижение функции Т-лимфоцитов, альвеолярных макрофагов);

развитие классической патогенетической триады:

гиперкриния (гиперфункционирование бронхиальных слизистых желез, гиперпродукция слизи);

дискриния (повышенная вязкость мокроты вследствие изменения ее физико-химических свойств и снижения ее реологии);

мукостаз (застой в бронхах вязкой, густой мокроты);

благоприятные условия для внедрения в бронхи инфекционных

агентов в результате действия вышеназванных факторов. Ниже представлена классификация острого бронхита (см. рис. 15).

Рис. 15. Классификация острого бронхита.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И МОРФОГЕНЕЗ

Слизистая оболочка бронхов полнокровна, набухшая, возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете бронхов много слизи. В слизистой оболочке бронхов развиваются различные формы катара (серозный,

47

слизистый, гнойный, смешанный), фибринозное или фибринозно-геморрагическое воспаление; возможна деструкция стенки бронха, иногда с изъязвлением его слизистой оболочки (деструктивно-язвенный бронхит).

Лимфо-лейкоцитарная инфильтрация стенки бронха и перибронхиальной легочной ткани.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Осложнения часто связаны с нарушением дренажной функции бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дистальные отделы бронхиального дерева и развитию воспаления легочной ткани (бронхопневмония). При панбронхите возможен переход воспаления на ткань легкого (перибронхиальная межуточная пневмония).

Исход зависит от глубины поражения стенки бронха. Серозный и слизистый катары бронхов – обратимы. Деструкция стенки бронха (гнойный катар, деструктивный бронхит) способствует развитию пневмонии. При длительном воздействии патогенного фактора – переход в хронический бронхит.

►БРОНХИОЛИТ◄

Бронхиолит – острое воспаление бронхиол.

В настоящее время единой и общепринятой патоморфологической классификации бронхиолитов не существует. Тем не менее, основываясь на нескольких критериях, выделяют:

В зависимости от этиологии:

постинфекционные – острые бронхиолиты, вызванные респираторно–синцитиальным вирусом, аденовирусом,

вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumoniae;

ингаляционные – вызваны газами (CO, SO2, NO2, O3), парами кислот, органической и неорганической пылью, курением;

лекарственно-индуцированные – пенициллины, амиодарон,

цефалоспорины и др.;

идиопатические – сочетающиеся или не сочетающиеся с другими заболеваниями (коллагеновые болезни, идиопатический легочный фиброз, респираторный дистресссиндром взрослых и т.д.);

облитерирующий бронхиолит – ВИЧ–инфекция, вирус герпеса, цитомегаловирус, аспергилла, легионелла и т.д.

48

По типу воспаления:

экссудативные бронхиолиты (острые) – фибринозный,

некротический и др.;

продуктивно-склеротические бронхиолиты (хронические) –

респираторный, фолликулярный, диффузный панбронхиолит и т.д.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Острый бронхиолит проявляется некрозом эпителия с поражением и без поражения базальной мембраны. В клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты или лимфоциты (как правило, преобладают при вирусной инфекции). В случае псевдомембранозного (фибринозного) воспаления – на поверхности бронхиол имеются отложения фибрина и клеточного детрита. Фибрин скапливается под базальной мембраной вокруг капилляров.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Осложнения:

переход в хроническую форму;

вторичное инфицирование;

повышение риска развития ХОБЛ и астмы;

развитие тяжелой дыхательной недостаточности.

Исход. Острый бронхиолит может разрешаться самостоятельно, без специальной патогенетической терапии. В последующие пять лет после перенесенного острого бронхиолита сохраняется гиперреактивность бронхов и высокий риск развития бронхиальной астмы.

►ПНЕВМОНИЯ◄

Пневмония – острое воспаление легочной ткани, как правило, инфекционного происхождения с преимущественным поражением альвеол и интерстициальной ткани легкого.

Пневмония характеризуется накоплением экссудата в полостных образованиях легких (альвеолы, бронхиолы, бронхи) и/или клеточного инфильтрата в межуточной ткани (межальвеолярных перегородках, междольковых прослойках, перибронхиальной и периваскулярной ткани).

49

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология пневмоний разнообразна, но чаще их возникновение связано с инфекционными агентами. Помимо инфекции (особенно вирусной) верхних дыхательных путей выделяют следующие факторы риска пневмоний:

обструкция бронхиального дерева;

иммунодефицитные состояния;

алкоголь;

курение;

вдыхание токсических веществ;

травматическое повреждение;

нарушение легочной гемодинамики;

послеоперационный период и массивная инфузионная терапия;

злокачественные опухоли;

стресс (переохлаждение, эмоциональное перенапряжение).

ПАТОГЕНЕЗ

Схематически, патогенез представлен на рис. 16.

Рис. 16. Схема патогенеза пневмонии.

КЛАССИФИКАЦИЯ

К первичным пневмониям относят пневмонии как самостоятельное заболевание и как проявление другой болезни, имеющее нозологическую специфику (например, гриппозная, чумная пневмонии).

Вторичные пневмонии являются чаще всего осложнением заболеваний (аспирационные, гипостатические, послеоперационные, на фоне обострения ХНЗЛ, септические, иммунодефицитные, травматические, контактные, токсические, термические).

Из острых пневмоний наиболее важное клиническое значение имеют крупозная пневмония, бронхопневмония и интерстициальная пневмония.

ДОЛЕВАЯ (КРУПОЗНАЯ) ПНЕВМОНИЯ

Долевая (крупозная) пневмония – острое инфекционно-

аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого, в альвеолах выявляется фибринозный экссудат, а на плевре – фибринозные наложения.

ЭТИОЛОГИЯ

Наиболее частый возбудитель – пневмококки I, II, III и IV типов, Klebsiella. Пневмококковая пневмония наиболее часто встречается у первоначально здоровых людей в возрасте от 20 до 50 лет, тогда как пневмония, вызванная Klebsiella, обычно развивается у лиц пожилого возраста и ослабленных людей.

МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Классически крупозная пневмония протекает в 4 стадии:

стадия прилива (1-е сутки);